纖維軟骨間質瘤由二種不同組織組成，一種是軟骨樣組織，是良性的，相似於生長中的骺板；另一種是類似低惡性度纖維肉瘤組織。本病罕見。好發於男性，年齡9～23歲（平均13歲）。
基本介紹
- 就診科室：骨科
- 多發群體：9～23歲男性
- 常見發病部位：腓骨近端的乾骺端
- 常見症狀：輕度不適、壓痛等
病理,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,
病理
1.肉眼觀察
所見腫瘤硬，呈白色，束狀外觀，類似於硬纖維瘤或低度惡性纖維肉瘤。在基質中有軟骨樣物質呈特殊的螺旋狀，似生長軟骨板。
2.鏡下觀察
所見有連續、交叉的梭形細胞和膠原纖維束，腫瘤組織當中，細胞核豐滿，有多形性和染色過深，有絲分裂象少見。在基質中有分界明確的軟骨島，這些軟骨分化良好，為良性表現，常形成一厚的波狀帶，與骺板相似，有漸進的柱狀、增生和軟骨內骨化。簡而言之，纖維軟骨間質瘤的主要組成成分於Ⅰ級纖維肉瘤相似，另一種截然不同的組成成分與骺板相似，提示是一種良性、類器官、錯構瘤的特點。
臨床表現
好發於男性，年齡9～23歲（平均13歲）。位於腓骨近端的乾骺端，僅在成人期累及骺端。腫瘤生長緩慢，可有輕度不適、壓痛，如位於表淺骨，可見規則、堅硬的骨膨脹，邊界清楚。
檢查
X線所見表現為鄰近生長骺板的透明病變，在成人可侵犯骺端，所在骨的輪廓中度膨脹，皮質骨變薄，可呈扇貝或分葉狀，皮質骨常有小的破壞區，腫瘤從此穿出，侵入通軟組織中。骨膜反應少見，且表現慢性反應，因此，薄的皮質骨表面是光滑的或輕度粗糙。腫瘤中常有一些無機鹽沉積，如為顆粒狀或環狀，提示軟骨性成分；如為霧狀則提示骨性成分。
鑑別診斷
在影像學上需同若干種腫瘤鑑別，非骨化性纖維瘤和低度惡性纖維肉瘤腫物內無礦物質沉積；軟骨肉瘤不發於未成年患者；軟骨母細胞瘤呈毛玻璃或雲霧狀密度增高影，而不是顆粒狀、環狀；骨巨細胞瘤在生長期少見，並無無礦物質沉積；兒童期的骨肉瘤和成人期的透明細胞軟骨肉瘤也需鑑別。在組織學上需同纖維結構不良鑑別，纖維結構不良有軟骨樣成分，但其纖維組織成分是良性的，此外，纖維結構不良還有骨島，軟骨也不類似於生長軟骨。
治療
病程緩慢，但經病變內切除後常有腫瘤局部復發，甚至於術後幾年後也可復發，其原發腫瘤和復發腫瘤要採用腫瘤整塊切除。未見轉移報導。可以採用以下治療方法：手術治療、藥物治療、放射治療。
