動靜脈畸形是一團發育異常的病理腦血管，不經過毛細血管床，直接向靜脈引流，形成動靜脈之間的短路，多由一支或者幾支動脈供血，引流靜脈也可一支或者幾支，會導致血流動力學紊亂。顱內動靜脈畸形（intracranial arteriovenous malformation）是指發生於顱內的此種疾病，根據發生部位的不同，分為腦動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈畸形、腦膜腦動靜脈畸形。
基本介紹
- 英文名稱：Intracranial Arteriovenous Malformations
- 就診科室：神經內科、心內科
- 多發群體：30～50歲人群
- 常見發病部位：腦血管
- 常見病因：先天性腦血管異常
- 常見症狀：顱內出血，頭痛，癲癇發作，神經功能缺失，
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
胚胎期如有某種因素影響原始腦血管網正常發育，毛細血管不健全，動靜脈直接相通形成短路，可發展成為腦動靜脈畸形。
臨床表現
1.顱內出血
小的出血，症狀多不明顯。出血量大，可以導致患者頭痛，嘔吐，意識障礙，甚至腦疝，導致患者生命終止。
2.癲癇發作
年齡越小，癲癇出現的幾率越高，多是由於額葉及顳葉的動靜脈畸形導致。有些患者表現為大發作，也有患者表現為局灶發作。長期癲癇發作，會導致患者智力減退。
3.頭痛
幾乎一半的患者有慢性頭痛病史，表現為單側局部或者全頭痛，間斷髮作或持續發作，有些患者出現遷移性頭痛。突發出血，會導致急性頭痛。
4.神經功能缺失
突發出血導致的腦內血腫，可以造成患者急性偏癱，偏盲，偏身感覺障礙，失語。有些未出血的患者，也會導致進行性的神經功能缺失，如運動，感覺，視力，視野，語言，記憶力，智力，計算力等功能障礙。
5.其他症狀
有些患者，可以出現顱內吹風樣雜音，常見於較大，較表淺的動靜脈畸形。嬰幼兒及兒童動靜脈畸形，可以導致心功能障礙。
檢查
1.頭部CT檢查
出血時，CT可以確定出血的部位及程度，有些病變可以表現為混雜密度區。
2.磁共振成像
由於病變內高速血流出現的流空現象，血管團、供血動脈和引流靜脈均表現為黑色。
3.全腦動脈造影
是確診的必需手段，診斷的金標準，可以確定畸形血管團的位置，大小，範圍，供血動脈，引流靜脈及血流速度。
4.腦電圖檢查
有癲癇發作的患者，可行腦電圖檢查，確認癲癇病灶的範圍。
診斷
根據症狀，體徵，影像學檢查，確診一般不難。
治療
1.手術切除
是治療顱內動靜脈畸形最徹底的方法，可以消除病變出血的風險，改善腦血供，還能控制癲癇發作。
2.放射治療
對於病變小於3cm的，位於重要功能區，或者位置深在，不能手術的患者，可以選擇立體性放射治療，常選伽馬刀治療。但是通常1到3年後才見效，這期間有出血的可能。
3.介入栓塞治療
可以採用血管內介入的方法，栓塞供血動脈。但是單獨介入栓塞治療動靜脈畸形的完全閉塞率比較低，通常作為手術切除及放射外科治療前的輔助手段。
4.綜合治療
可以採用以上兩種，或者兩種以上的手段相結合，綜合各個手段的優點，最大可能地治癒本病。
