韋尼克腦病

韋尼克腦病(WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病,是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中,WE歸類於酒中毒所致的精神障礙。及時診斷和治療的患者可完全恢復,WE的病死率為10%~20%。WE的發病年齡為30~70歲,平均42.9歲,男性稍多。

基本介紹

  • 別稱:Wernicke-Korsakov綜合徵
  • 英文名稱:Wernicke  encephalopathy
  • 就診科室:神經科
  • 多發群體:30~70歲男性
  • 常見病因:孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、惡性腫瘤等致硫胺缺乏引起
  • 常見症狀:雙側展神經麻痹和復視,精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆,共濟失調等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,

病因

韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良神經性厭食、肝病、胃全部切除、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺等。動物實驗表明,慢性酒中毒可導致營養不良,主要是硫胺缺乏,後者又可以加重慢性酒中毒。

臨床表現

1.主要表現為突然發作的神經系統功能障礙,典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等三組特徵性症狀。
(1)眼外肌麻痹 常見雙側展神經麻痹和復視,其他眼症狀可有眼球震顫上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現,以水平和垂直性為主,常伴前庭功能試驗異常,眼肌麻痹如及時治療常在24小時內恢復,眼震需1~2周恢復。
(2)精神異常 表現為注意力、記憶力和定向力障礙,精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有時與戒酒狀態難以區別,常稱為泛發混濁狀態;常伴Korsakoff綜合徵,以記憶障礙學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點,多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共濟失調 以軀幹和下肢為主,上肢較少見,站立行走困難,需2周或更長時間才能恢復。
2.僅10%~16.5%的患者出現三組症狀,精神異常、眼部症狀、共濟失調。大多數患者伴低體溫、低血壓和心動過速,部分患者伴肝病、心力衰竭胰腺炎和周圍神經病等合併症。眼肌麻痹恢復較快,精神症狀的恢復常需數周至數月。

檢查

1.實驗室檢查
(1)血、尿酒精濃度的測定 有診斷及酒中毒程度評估意義。
(2)其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
2.其他輔助檢查
(1)CT檢查 可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變,25%的患者導水管周圍低密度區。
(2)MRI檢查 是診斷WE的理想工具,早期診斷較敏感,可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變,急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號,6~12個月後,恢復期高信號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特徵性神經病理異常,乳頭體容積明顯縮小,不僅是硫胺缺乏的特殊標誌,也是WE與Alzheimer病的鑑別特徵。
(3)心電圖、腦電圖檢測 有鑑別診斷及中毒程度評估意義。

診斷

主要根據病史、臨床表現及頭部MRI檢查的典型改變。由於WE典型的三組症狀不常見,即使出現也很難辨認,易漏診和誤診,臨床遇到伴意識障礙的慢性酒中毒或營養不良患者,應注意WE的可能性以便及早治療。

鑑別診斷

本病須與其他原因引起的腦器質性痴呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等症狀相鑑別。

治療

1.病因治療最為重要,慢性酒中毒患者胃腸吸收不良,B族維生素口服或肌注作用不大,應立即靜脈滴注維生素B1,持續2周或至患者能進食為止。發病初期,快速非腸道補充維生素B1(硫胺素)可完全恢復。
2.體內維生素B1(硫胺素)貯備不足時,補充大量糖類可誘發典型的WE發作,是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者,靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1,防止誘發WE。慢性酒中毒所致的WE,患者可伴鎂缺乏,鎂缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情惡化,故應補鎂。

預後

如不及時治療WE,病程可繼續進展,患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等,常提示預後不良。

預防

宣傳酒精對人體的危害,提高全民族的文化素質,嚴格執行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥。

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