霜樣樹枝狀視網膜血管炎

霜樣樹枝狀視網膜血管炎是一種常發生於雙眼的視網膜血管周圍炎，主要累及靜脈，動脈少見。健康青少年為主，10歲和20～30歲是其發病兩高峰，女性占2/3。

基本介紹

• 英文名稱：frostedbranchangiitis
• 就診科室：眼科
• 多發群體：10歲和20～30歲健康青少年女性
• 常見發病部位：視網膜血管周圍
• 常見病因：尚不完全清楚。可能與感染、免疫應答、免疫功能低下、腫瘤等有關
• 常見症狀：突發眼紅、視物模糊或視力下降，可有畏光、眼前黑影等

病因

尚不完全清楚。可能與以下幾種因素有關：①感染因素，已經發現此病與多種病毒（如巨細胞病毒、人類免疫缺陷病毒、EB病毒、單純皰疹病毒等）感染、弓形蟲感染有關；②免疫應答，此病典型地表現為廣泛的視網膜血管炎和血管周圍炎，對糖皮質激素有很好的反應，可合併一些自身免疫性疾病，因此有人認為免疫因素在其發生中起著一定的作用，免疫複合物在局部沉積和補體活性產物的釋放可能是其發病的重要機制之一；③免疫功能低下，此病多發生於少年兒童和免疫功能低下的患者，提示免疫功能的降低可能在此病發生中起著一定作用；④腫瘤，已發現大細胞淋巴瘤和白血病患者可出現霜樣樹枝狀視網膜血管炎，有人認為腫瘤細胞的浸潤可導致此病的發生。

臨床表現

1.眼部表現

患者多突然發病，通常訴有突發眼紅、視物模糊或視力下降，可有畏光、眼前黑影等症狀。多數患者視力嚴重下降，甚至降為光感。特髮型多累及雙眼。

眼前段正常或有輕度～中度虹膜睫狀體炎，表現為睫狀充血、塵狀或線形角膜後沉著物、前房閃輝、前房炎症細胞，玻璃體輕～中度塵狀或霧狀混濁。

本病的特徵性眼底改變為廣泛性視網膜血管旁白色滲出物，圍繞血管形成白鞘，像掛滿冰霜的樹枝，故而得名。血管受累多以中周部明顯，少數以後極部為主，動、靜脈均可受累，但靜脈受累更為明顯和嚴重。

特髮型與全身型的其他眼底表現有所不同，前者視網膜多有廣泛水腫或局部尤其是周邊部的滲出，後極部視網膜下廣泛或散在點狀或片狀出血。視盤多正常，少數有充血、水腫等，視網膜血管迂曲和擴張，黃斑部可發生囊樣水腫、滲出性脫離，但無黃斑裂孔的報導。此外患者可出現明顯的玻璃體積血、視網膜中央靜脈阻塞等改變；全身型患者眼底除特徵性改變外，尚可出現與原發病相一致的病變，如出現典型巨細胞病毒性視網膜炎的改變，視網膜局部壞死和滲出性病灶，可有點狀或片狀、出血，也可出現人類免疫缺陷病毒感染所致的視網膜棉絮斑。系統性紅斑狼瘡患者所伴有的霜樣樹枝狀視網膜血管炎可引起滲出性黃斑脫離、散在的視網膜內出血和具有“白心”外觀的視網膜出血（即出血中央有白色病灶）。

2.全身表現

特髮型主要發生於健康者，多無任何誘因，但也有報導在眼病發生前1～5周患感冒、病毒性結膜炎、皮膚疥瘡等。全身型患者可出現抗病原體的抗體，如抗單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、EB病毒、鏈球菌等抗體。合併AIDS的患者可於眼病前數年即確診為人類免疫缺陷病毒感染，且合併機會感染（如肺孢子蟲、巨細胞病毒等感染），尚可出現Kaposi肉瘤。亦有發生了霜樣樹枝狀視網膜血管炎後經檢查才發現人類免疫缺陷病毒感染。此外患者可出現急進型腎小球腎炎、無菌性腦膜炎等疾病。

檢查

1.對於少數可疑患者，尤其是合併全身性疾病的患者

應進行抗人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、弓形蟲等抗體檢測，並應進行免疫功能和全身檢查，以確定其伴有的全身性疾病。

2.螢光素眼底血管造影檢查

可發現受累動脈充盈延遲、廣泛的視網膜血管螢光素滲漏、黃斑囊樣水腫、視盤染色、出血遮蔽螢光、毛細血管無灌注、視網膜新生血管等；吲哚青綠血管造影檢查可發現弱螢光斑和脈絡膜血管染料滲漏；

3.視網膜電流圖檢查

顯示視桿和視錐細胞功能均受到顯著抑制，表現為a、b波波幅降低、振盪電位消失，視網膜電流圖和圖形視覺誘發電位改變在疾病痊癒後可完全恢復正常；視野檢查可發現視野廣泛縮窄、生理盲點擴大等改變。

診斷

根據典型的眼部改變，尤其是眼底改變，一般不難做出診斷。

鑑別診斷

1.急性視網膜壞死綜合徵

此病典型地表現為中周部視網膜壞死病灶、視網膜動脈炎為主的視網膜血管炎、顯著的玻璃體混濁和後期發生的孔源性視網膜脫離，其發生主要與帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒感染有關。根據螢光素眼底血管造影檢查特點和臨床表現，一般不難將其與霜樣樹枝狀視網膜血管炎鑑別開來。

2.中間葡萄膜炎

中間葡萄膜炎典型地表現為睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣病變、玻璃體內雪球狀混濁，常合併周邊視網膜血管炎、視網膜脈絡膜炎、黃斑囊樣水腫等改變，不出現廣泛的視網膜血管鞘，這些臨床特點有助於二者的鑑別。

3.巨細胞病毒或單純皰疹病毒性視網膜炎

病毒感染可能是全身型霜樣樹枝狀視網膜血管炎的誘因或伴發的疾病，且多合併AIDS。因此，當發現可疑患者時，應行詳細的全身檢查和實驗室檢查，以排除此類嚴重疾病的存在。

4.Eales病

多累及周邊視網膜靜脈分支，管壁伴有白鞘或混濁，但血管鞘不會像霜樣樹枝狀視網膜血管炎所致的那樣廣泛，並以玻璃體內反覆大量積血為其特徵，易與鑑別。

併發症

患者的急性虹膜睫狀體炎可完全消退，極少數患者出現虹膜後粘連、並發性白內障、繼發性青光眼等併發症；玻璃體炎症可完全吸收，少數發生機化，引起玻璃體後脫離；疾病後期出現黃斑部星芒狀硬性滲出、纖維瘢痕、視網膜血管變窄、視網膜局灶性甚至地圖狀萎縮等改變，也可出現繼發性視網膜脫離、視網膜分支靜脈阻塞、視網膜新生血管膜形成、視網膜出血等併發症。

治療

1.藥物治療

（1）糖皮質激素 糖皮質激素是特髮型的首選藥物。通常選用潑尼鬆口服，10～14天后根據病情逐漸減量，一般需治療六個月以上。對於有眼前段炎症反應者，應給予糖皮質激素、睫狀肌麻痹藥和非甾體消炎藥滴眼劑點眼治療。

（2）其他免疫抑制藥 有學者用硫唑嘌呤治療伴有Crohn病的霜樣樹枝狀視網膜血管炎，也有學者使用環磷醯胺治療此類疾病。

（3）病毒感染者 可根據感染的類型給予丙氧鳥苷、阿昔洛韋、膦甲酸鈉等藥物治療。

2.雷射光凝治療

對出現視網膜新生血管和毛細血管無灌注者可考慮行雷射光凝術或全視網膜光凝術。

預後

特髮型經過積極有效的治療，絕大多數患者預後良好，併發症少見。全身型則視合併的全身性疾病而定，視網膜血管炎可有復發。