基本介紹
- 英文名稱：Acute retinal necrosis syndrome
- 就診科室：眼科
- 多發群體：視網膜
- 常見病因：由水痘-帶狀皰疹病毒或單純皰疹病毒所致
- 常見症狀：單側眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感，視物模糊、眼前黑影，血管變為白線等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預後,
病因
臨床表現
1.症狀
患者通常發病隱匿，常出現單側眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感，一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影，早期一般無明顯的視力下降，但在後期由於黃斑區受累及視網膜脫離可出現顯著的視力下降。
2.體徵
（1）眼前段病變 ARN的原始受累部位在中周部視網膜，眼前段是繼發受累，因此，眼前段反應一般較輕。可出現輕度睫狀充血，塵狀或羊脂狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量和中等量前房炎症細胞、散在虹膜後粘連，偶爾引起前房積膿。此種炎症與其他多種原因引起的前葡萄膜炎不同，它通常引起眼壓升高，因此，對於發病早期即有眼壓升高者應考慮到此病的可能性。
（2）眼後段病變 眼後段改變主要有視網膜壞死病灶、視網膜動脈炎為主的視網膜血管炎和玻璃體炎症反應。視網膜壞死病灶最早出現於中周部視網膜，呈斑塊狀“拇指印”或大片狀黃白色壞死病灶，壞死病灶顯得緻密、增厚，並從中周部向後極部視網膜推進。後期發生視網膜萎縮並有椒鹽樣色素沉著。視網膜血管炎通常累及視網膜動脈，靜脈也可受累，表現為血管炎、血管閉塞（血管變為白線）。此種血管炎不但可發生於視網膜壞死區域內，也見於外觀正常的視網膜，可伴有點狀或片狀視網膜出血。
檢查
ARN的診斷主要根據典型的臨床表現、實驗室及輔助檢查。一般而言，對患者進行認真的眼部檢查，特別是用間接檢眼鏡或三面鏡檢查，診斷並不困難，但對於臨床上可疑的患者，應進行一些必要的實驗室檢查：
1.房水和玻璃體抗體檢測
利用免疫螢光技術可進行特異性抗體檢測，如發現眼內有特異性抗皰疹病毒抗體產生，則對診斷有幫助。血清特異性抗體檢測對診斷也有一定的幫助。
2.活組織病理學檢查
屬於侵入性檢查。此病臨床變異較大，對一些可疑患者可行診斷性玻璃體切除和（或）視網膜活組織檢查，所得標本可用於病毒培養、組織學和免疫組織化學檢查、PCR檢測、原位雜交等。標本培養結果陽性、組織學檢查發現病毒包涵體以及電鏡觀察到病毒顆粒，對診斷有重要幫助。
此外，還應根據患者的具體情況選擇性地進行血清血管緊張素轉化酶、弓形蟲抗體等方面的檢測和檢查。
（1）螢光素眼底血管造影檢查 螢光素眼底血管造影檢查對確定患者中心視力喪失的原因、感染的範圍等方面是非常有用的。
（2）吲哚青綠血管造影檢查 急性視網膜壞死綜合徵也可引起脈絡膜的改變，吲哚青綠血管造影檢查可發現以下病變：①脈絡膜血管擴張；②脈絡膜血管通透性增強所致的片狀強螢光；③弱螢光黑斑。
CT掃描可發現受累眼甚至未受累眼的視神經鞘擴大；磁共振曾發現患者出現視束、視交叉和外側膝狀體的改變，此結果提示感染可能是通過膠質細胞軸索傳播的。
診斷
美國葡萄膜炎學會研究和教育委員會制定了以下診斷標準：①周邊視網膜出現1個或多個壞死病灶，病灶邊界清楚。黃斑區的損害儘管少見，但如果與周邊視網膜同時存在，則不能排除ARN的診斷；②如果不使用抗病毒藥物治療，病變進展迅速；③疾病呈環狀進展；④閉塞性視網膜血管病變伴有動脈受累；⑤玻璃體和前房顯的炎症反應。視神經受累、鞏膜炎及眼痛有助於診斷，但不是診斷所必需的。ARN的診斷不依賴於壞死的範圍，只要符合上述標準，即可做出診斷。
鑑別診斷
由於ARN可引起前葡萄膜炎、顯著的玻璃體炎症和視網膜炎症，所以應與多種類型的葡萄膜炎或其他疾病相鑑別。這些疾病包括進展性外層視網膜壞死綜合徵、梅毒性視網膜炎、大細胞淋巴瘤、Behce病、急性多灶性出血性視網膜血管炎、細菌性眼內炎、真菌性眼內炎、類肉瘤病性葡萄膜炎等。
併發症
1.視網膜脫離
此病最常見的併發症是視網膜脫離，常發生於感染的恢復期（發病後1個月～數月），表現為孔源性視網膜脫離。視網膜裂孔常為多發性，易發生於壞死和正常視網膜的交界處。這種裂孔形成與全層視網膜壞死、玻璃體纖維化及牽引有關。在炎症的急性期也可發生滲出性視網膜脫離。
2.增殖性玻璃體視網膜病變
此是由於大量滲出物、炎症因子、炎症趨化因子進入玻璃體內所致。
3.視網膜和（或）視盤新生血管膜形成
此與視網膜毛細血管無灌注有關，少數患者在視網膜脫離發生後出現視網膜新生血管。這些新生血管易發生出血，引起玻璃體積血。
4.並發性白內障
疾病後期可發生並發性白內障，以晶狀體後囊下混濁為常見。
5.其他
一些患者尚可發生視神經萎縮，個別患者出現眼球萎縮。
治療
1.藥物治療
（1）更昔洛韋 對於50歲以上高齡患者，其病原主要為VZV，宜首選更昔洛韋治療通常採用劑量為，分為2次（去2好）靜脈點滴，持續3周；以後改為靜脈點滴，每日1次，持續4～6周。如全身用藥效果不佳，可同時聯合玻璃體腔注射更昔洛韋，每周注射一次。
（2）阿昔洛韋 對於青年ARN患者，其病原主要為HSV1，宜首選阿昔洛韋。阿昔洛韋口服吸收率較低，因此一般在治療初期應靜脈途徑給藥。連用10天～3周后改為口服，連續用藥4～6周。
（3）丙氧鳥苷 此藥主要用於治療巨細胞病毒性視網膜炎。在用阿昔洛韋治療ARN無效時可以考慮套用丙氧鳥苷。靜脈滴注，連續治療14～21天，以後改為維持劑量每周5次。
（4）糖皮質激素 本病的發生可能有免疫反應的參與，因此可使用糖皮質激素進行全身治療。但由於藥物可使病毒擴散，所以應在有效抗病毒治療的前提下使用糖皮質激素。一般選用潑尼鬆口服，使用1周后減量，治療時間為2～6周。對於有前房炎症反應者應同時給予糖皮質激素、非甾體類消炎藥和睫狀肌麻痹劑點眼。
（5）抗凝劑 可使用少量抗凝劑治療。口服小劑量的抗凝劑，如阿司匹林可能有助於減輕視網膜血管炎。
2.手術治療
在壞死病灶與健康視網膜間做雷射光凝治療可預防視網膜脫離的發生。玻璃體切割術可用於孔源性和牽引性視網膜脫離。可根據患眼具體情況，聯合眼內光凝、玻璃體內長效氣體或矽油填充、鞏膜扣帶術等。
3.中醫治療
應根據中醫辨證施治的原則施以相應的中藥治療，中藥治療可促進炎症恢復，並可減少藥物的副作用。
