陣發性痙攣綜合症

疾病定義

陣發性痙攣綜合症是指肢端動脈陣發性痙攣。常於寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發病，表現為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重。

疾病症狀

陣發性痙攣綜合症並不少見，女性發病較多，男、女發病比例約為1∶10。發病年齡多在20～30歲之間，絕少超過40歲。大多數見於寒冷的地區。多發病於寒冷季節。病人常在受冷或情緒激動後，手指皮色突然變為蒼白，繼而發紫。發作常從指尖開始，以後擴展至整個手指，甚至掌部。伴有局部發涼、麻木 、針刺感和感覺減退 。持續數分鐘後逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、並感燒樣脹前，最後皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒，暖和肢體後，常可緩解發作。一般地，解除 寒冷 刺激後，皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時間大至為15～30分鐘，發作間歇期除 手 指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他症狀。

陣發性痙攣綜合症發病一般見於手指，也可見於足趾、耳朵和鼻子。症狀發作呈對稱性為陣發性痙攣綜合徵的重要特徵。例如兩側小指和無名指常最先受累，繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、範圍也是相同的。少數病人最初發作為單側，以後轉為兩側。

疾病病理

蒼白、青紫和潮紅為陣發性痙攣綜合症皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由於指（趾）端小動脈和小靜脈痙攣，導致毛細血管灌流緩慢，因而皮膚血管內血流減少或缺乏。幾分鐘後，由於缺氧和代謝產物積聚，使毛細血管可能還包括小靜脈在內稍為擴張，有少量血液流入毛細血管，迅速脫氧後，引起青紫。當動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現青紫。肢端血管痙攣解除，大量血液進入擴張的毛細血管即出現反應性充血，皮色轉為潮紅。當有正常量的血流通過小動脈，毛細血管灌流正常，發作好停止，皮色恢復正常。

診斷鑑別

大多數陣發性痙攣綜合症病人，醫生可根據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史，作出醫學診斷。體檢時通過觀察全身結締組織病的體徵：如皮膚變薄、發緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇乾燥等症狀，來警惕陣發性痙攣綜合症的存在。