間歇依賴性尖端扭轉性室性心動過速（PTDPVT）常發生於較年長的患者，因服用某些藥物、電解質紊亂（低鉀，低鎂、低鈣）和因各種原因引起明顯心動過緩，某些器質性心臟病等導致Q-T間期延長，引起尖端扭轉性室性心動過速（TDP）。
基本介紹
- 英文名稱：PTDPVT
- 就診科室：心內科
- 多發群體：較年長者
- 常見發病部位：心臟
- 常見病因：服用某些藥物、電解質紊亂等
- 常見症狀：心悸，胸悶，頭昏等
- 傳染性：無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,
病因
1.藥物引起LQTS
（1）抗心律失常藥 如ⅠA類的奎尼丁，普魯卡因胺，雙異丙吡胺；ⅠB類的利多卡因，美西律可能有促發TDP作用；ⅠC類恩卡尼，普羅帕酮偶可誘發TDP；Ⅱ類索他洛爾，Senatilide可使Q-T間期延長引起TDP（＞5%）；Ⅲ類胺碘酮；Ⅳ類苄普地爾等可致TDP。
（2）治療精神病的藥物 如吩噻嗪，氟呱啶醇，三環和四環類抗抑制劑。
（3）其他藥物 抗高血壓藥，利多氟嗪，紅黴素，抗組胺製劑，酮康唑，阿斯咪唑，金剛烷胺，有機磷農藥，砷劑，鋰劑等，毒品古柯鹼也可導致Q-T間期延長。
2.電解質異常
（1）低血鉀 可導致心電圖U波增高，QT或Q-T-U間期延長。
（2）低鎂血症 常伴低鉀血症。
（3）低鈣血症
3.嚴重心動過緩
可見於高度或完全性房室傳導阻滯，竇性停搏，嚴重竇性心動過緩，病態竇房結綜合徵，心房顫動長R-R間歇等，對房室傳導阻滯的研究表明，促使TDP發生的不是心動過緩本身，而是因心率改變而發生病理性Q-T間期延長和復極化異常所致。
4.心臟疾病對Q-T間期的影響
心肌缺血，缺氧，心肌梗死，心肌炎，心臟腫瘤，心功能不全等均可引起Q-T間期延長。
5.中樞神經系統疾病
腦外傷，腦炎，腦血管意外等。
6.內分泌疾病
甲狀腺功能減退，甲狀腺功能亢進，醛固酮增多症。
7.營養不良
飢餓（如神經性食慾缺乏），液體蛋白飲食。
8.不明原因的LQTS
很少見，鑑別困難。
臨床表現
室性心動過速發作期可有心悸，胸悶，頭昏等症，發作持續時間較長者可引起短時暈厥和抽搐，發作雖可自行終止，但極易反覆發作，並有演變為心室撲動，心室顫動的可能，很易導致血流動力學障礙，故必須積極治療，在短時間內完全控制發作，發作間歇期大多無明顯症狀，可有室性期前收縮，心動過緩等，有原發疾病的症狀。
本型室性心動過速介於病理性陣發性室性心動過速與心室顫動之間，心排血量降低較明顯，因此容易發生反覆暈厥，阿-斯綜合徵，小於4秒的短暫的室性心動過速一般僅有心悸，頭暈，若持續5秒以上極易發生暈厥和抽搐。
檢查
1.心電圖檢查特點
（1）間歇依賴性尖端扭轉性室性心動過速典型心電圖 ①發作前：先有室性期前收縮，常以R-on-T型室性期前收縮形式開始，或由R落在U波上的舒張晚期室性期前收縮誘發。②發作時：出現一系列形態振幅不一、間距不等的寬大畸形QRS波群，室性心動過速的頻率在180～260次/分鐘，平均為220次/分鐘，個別可達310次/分鐘，發作時其頻率逐漸加速，於終止前又逐漸減慢且振幅變大，每次發作的QRS波形和持續時間變異不定，常伴有R-R間距變化。③發作時QRS波群的極性和振幅呈時相性變化：每5～20個心搏的QRS波主波方向圍繞基線突然或逐漸轉至相反方向扭轉，表現為紡錘形。④發作時間：一般較短，歷時數秒至十多秒，或數十秒，偶可更長（有報告持續6分鐘），終止時表現為長短不一的間歇後出現基礎心律，或由一形態及方向介於基礎心律和異位心律之間的QRS波群，再過渡到基礎心律。⑤轉歸：雖能自行終止轉為竇性心律，但極易反覆發作，如不積極治療可轉變為心室撲動，心室顫動。
（2）TDP發作間歇期典型心電圖 ①基礎心律多為緩慢性心律失常，如竇性心動過緩，交接區心律，高度或完全性房室傳導阻滯，偶見二度房室傳導阻滯，期前收縮後代償間歇，心房顫動R-R長間歇等，也可為正常竇性心律。②基礎心律的Q-T或Q-T-u間期顯著延長（可超過0.60秒）。③T波增寬、低平或倒置，U波明顯，也可呈寬大，多形等改變，常與T波相融合，U波系間歇引起的復極異常，間歇越長，U波越明顯。④室性心動過速常由一伴較長聯律間期的室性期前收縮所誘發，其聯律間期常為0.5～0.7秒，偶也可為房性期前收縮所誘發。⑤可見室性期前收縮呈頻發，常呈R-on-T，R-on-U現象，TDP發作常以R-on-T的室性期前收縮二聯律開始，由於Q-T間期顯著地延長，故R-on-T室性期前收縮常有較長的聯律間期，此與一般R-on-T室性期前收縮的短聯律間期顯然不同，故稱特殊的二聯律。⑥在TDP發作前數分鐘，數小時或間歇期，有時可見在T波峰頂或終末部出現較高（或深）的附加波，除心房顫動外，在Ⅱ，Ⅲ，aVF導聯及左胸導聯T波終末部，即傳統的U波處出現Dows波（慢波），在各導聯與T波同向，患者的Dows波也呈交替電壓。
（3）間歇依賴性TDP典型心電圖 ①心動周期的規律：90%～98%的患者在TDP發作前的最後一個竇性（或室上性）心搏，其前有長的R-R間期即長周期（如心動過緩或期前收縮後的長間歇或心房顫動時長的R-R間期等），而促發室性心動過速的室性期前收縮（即R-on-T或R-on-U室性期前收縮）落在前一竇性（或室上性）搏動延長的Q-T間期的TU波上（即室性期前收縮的聯律間期，也即短周期），從而形成TDP發作時心動周期呈現一長一短間歇（亦稱長-短周長）誘發的規律性變化。②室性心動過速：持續發作時QRS波形態呈尖端扭轉型，多形性，極少數也可轉變為單形性室性心動過速短陣發作頻率相對慢，形態單一，所以只有在多導聯和長時間記錄才顯示它的特點。③心室頻率：由於QRS波之間距離不等，常難以準確測量，故頻率範圍報告不一，如報告180～260次/分鐘，120～360次/分鐘等，本型TDP頻率的上限與心室撲動或心室顫動相重疊，下限與病理性陣發性室性心動過速相重疊，QRS波的快相與慢相可以分清，而心室顫動不能分清，絕大多數TDP頻率快，且有周期性發作傾向，一旦發作一陣，其後則反覆陣發並漸趨持續性，甚至發展為心室顫動而致死。④T波和U波：在TDP中T波的形狀和振幅的交替和（或）T波變形是常見的，U波形態振幅在間歇後可呈周期性波動，即從大到小，從小到大，間歇前心室率越快，間歇時間越長，U波越明顯，TDP頻率越快，持續時間越長，發作時間較長，形態可呈多樣性，TDP的發作與U波相關，典型者可見U波振幅逐搏增大，當達到某一高度（閾值）時即觸發TDP發生，稱其為慢波是TDP發作的始動因素，其常在U波的頂峰或下降支處開始，U波常在左側胸前導聯明顯，在Ⅱ，V5導聯直立，寬大或雙峰，T波可倒置雙向，U波可大於T波，也有未出現U波者（約1O%）。⑤Q-T間期：Q-Tc間期幾乎在所有患者均明顯延長，Q-Tc間期多為0.46～0.56秒。⑥TDP可自行轉復：這是一大特徵，但易反覆發作，必須經治療後才能最終終止TDP反覆發作。⑦TDP發作持續與間歇時間：通常發作持續時間較短，多在數秒至數十秒，大多持續3～5秒，也可達22秒，甚至持續6分鐘，間歇期時間不定，短者僅1～2秒，反覆發作者間歇期通常較短。
2.電生理檢查特點
（1）用Franz接觸電極記錄右心室心內膜單相動作電位 可記錄到早期後除極，位於單相動作電位復極化第3相，並且與體表心電圖U波同步發生。
（2）心室程式刺激及頻率遞增刺激（或同時加用異丙腎上腺素靜脈滴注）未能誘發出室性心動過速。
（3）快速起搏右心室 每次10秒，顯示快速起搏後突然減速引起的Q-T-U間期和U波振幅變化，與間歇長度及起搏頻率呈正相關。
診斷
心動過速呈尖端扭轉性室性心動過速特點，Q-T間期延長，T，U變化，長-短周長，R-on-T二聯律狀室性期前收縮誘髮長間歇依賴性TDP，發作多在3～5秒，能自行終止，但反覆發作。
鑑別診斷
尖端扭轉型室性心動過速與其他多形性室速的鑑別甚困難，主要依據其Q-T間期延長，U波，常無嚴重的器質性心臟病，有特殊的病因，常反覆發作並可自行終止等特點。
1.與一般室速或心室顫動相鑑別
一般室速表現為一系列形態幾乎固定的寬大QRS波，ST段與T波可以辨認，發生往往不會自行停止；一般室速也可由RonT室早誘發，但室早配對間距較短，室顫時無法識別QRS波及ST段與T波，心室率大於300次/分鐘，極不規則，一般不會自行終止，電擊復律有效而TDP的QRS波與ST-T可辨認，心室率多在200次/分鐘左右，發作持續時間短，會自行終止，但可反覆發作，電擊復律效果較差。
2.與其他多形性室性心動過速及心室顫動相鑑別
下列兩點有助於鑑別診斷：①室性心動過速發作之前或剛終止之後的心電圖上，如有Q-T間期延長和U波的存在，相對長的聯律間期，或典型的誘發順序（長一短周長）等，則支持TDP；②室性心動過速發生時的臨床情況對鑑別診斷有幫助。
治療
1.去除誘因
如停用抗心律失常藥，糾正電解質紊亂，尤其是及時糾正低血鉀，並要補充鎂，因低血鎂得不到糾正，則低血鉀的糾正也困難。一些過緩的心律失常系原發的心臟疾病所致，故對它們及原發病均應積極治療。
2.藥物治療
（1）異丙腎上腺素靜脈滴注。異丙腎上腺素可增強外向鉀電流，加快復極，縮短Q-T間期，抑制早期後除極，防治TDP。但可能使部分室性心動過速惡化為心室顫動，使用時應小心，更適用於心動過緩所致TDP而沒有條件立即行心臟起搏者等。
（2）靜脈補充鉀。
（3）硫酸鎂可作為首選藥物。首劑靜脈緩慢推注，然後靜脈滴注，維持7～48小時，或至Q-T間期縮短至＜500毫秒後停藥。除有面色潮紅外，無不良反應。硫酸鎂能縮短心肌的相對不應期，延長絕對不應期，提高心室顫動閾值，並使復極均勻化，減少或消除折返激動。促使K進入細胞內，穩定膜電位，矯正復極過程的離散，因而可預防和治療TDP的發作。
（4）利多卡因上述藥物無效時可試用。TDP發作時靜脈推注。要用量足、時間長。其療效不定。可無效。套用過量時有發生TDP的報告。在有房室傳導阻滯、病態竇房結綜合徵、基礎心率偏慢者不宜套用利多卡因。
（5）上述治療無效時，可試用苯妥英鈉靜脈注射。有報告在房室傳導阻滯時發生的TDP，採用維拉帕米靜脈推注有效。禁用ⅠA、Ⅰc及Ⅲ類抗心律失常藥，可試用ⅠB類藥物或試用卡馬西平治療。
3.安置臨時人工心臟起搏器
既安全又可靠。有條件者應首選。如病情允許也可在上述治療效果不佳者行心臟起搏，可以縮短Q-T間期，消除心動過緩，預防心律失常進一步加重。用心室起搏比用心房起搏較適宜，尤其是房室傳導阻滯患者。如果無房室傳導阻滯患者也可用心房起搏，但如果心房起搏不能達到1：1傳導時，則可會誘發新的室性心動過速發作。如果患者系高度或完全性房室傳導阻滯或病態竇房結綜合徵者，應安裝置入性心臟復律除顫器（ICD）。
4.電復律
通常TDP發作只持續數秒至數十秒便自行終止，由於持續時間短不需用電復律。但當TDP發作持續時間長、心室率快、血流動力學明顯受到影響時或蛻變為心室顫動者，應行同步直流電復律（50J）。對終止TDP大多是有效的，至少可暫時終止TDP發作。有些繼發於大劑量ⅠA類藥物所致的TDP，可能由於除顫的閾值增高，需反覆電轉復才能恢復心律，一次電轉復的成功率為65%左右。
