血小板功能障礙性疾病

簡介,常見的原因,藥物,疾病,

簡介

該病的病因甚多,發病機理複雜,同一病因可引起多種血小板功能異常,病人無出血病史及家族出血史,但有引起血小板功能障礙的原發病或有服藥史。常見病因如下:
血小板在正常的止血過程中,發揮了重要的作用,通常由於血小板的數量減少會引起出血,而有的人血小板數量不少,甚至還增多,為什麼還會出血呢?引起出血的原因除血管異常和凝血因子障礙外,由血小板功能障礙所致的出血性疾病稱血小板功能障礙性疾病。其臨床表現一般為輕度或中度黏膜出血,外傷或手術可引起嚴重出血,如果發生在組織,如腦組織,可引起顱內出血,造成嚴重的後果。

常見的原因

(1)先天性功能缺陷。①血管性假血友病,為常染色體顯性遺傳,是由於馮威勒布蘭特因子(VWF)生成或功能的缺陷所引起,Ⅷ因子抗原粘附性明顯降低。②血小板無力症,為常染色體隱性遺傳。血小板因子3(PF-3)的粘附性和凝聚性明顯異常。③輕型血小板病,是一種較常見的先天性血小板功能缺陷症。
(2)獲得性血小板功能異常。①尿毒症、肝衰竭病人:尿毒症病人由於血漿中存在低分子物質,如尿素、酚等損壞血小板功能;肝衰竭病人,可能由於纖維蛋白降解產物(FDP)清除率降低,使其發生蓄積並與血小板粘附,影響了血小板粘附的功能。②藥物、阿斯匹林、潘生丁、右旋糖酐保泰松、肝素等可能由於抑制血小板的環氧化酶,抑制血栓素(TXA2)生成。

藥物

按作用機理分為:
①影響血小板膜的藥物如青黴素、頭孢菌素右旋糖酐氯丙嗪及肝素等。通過阻斷血小板膜受體和膜糖蛋白,抑制血小板的粘附和聚集功能,部分通過抑制血小板釋放反應;
②抑制血小板環氧化酶藥物如阿斯匹林、消炎痛、保太松苯磺唑酮等,使花生四烯酸不能合成前列腺內過氧化物和TXA2,影響血小板聚集;
③作用於血小板環腺苷系統的藥物如潘生丁、茶鹼、咖啡因前列環素異丙腎上腺素等,通過抑制磷酸二脂酶或活化腺苷酸環化酶、使血小板內cAMP增多,抑制血小板聚集。

疾病

常見於:
①某些血液病如骨髓增殖性疾病、有獲得性貯存池病、血小板膜缺陷和膜糖蛋白含量改變;異常球蛋白血症可能是異常蛋白覆蓋於血小板表面,影響血小板粘附、聚集和釋放功能;急性白血病和白血病前期可能與貯存池內ADP含量不足或釋放功能異常有關;
②尿毒症患者血漿中的尿素及其代謝產物損害血小板功能;
③其他疾病如肝病系統性紅斑狼瘡甲狀腺功能減退和其他免疫複合物介導疾病,可能因獲得性貯存池病引起血小板功能異常。

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