骨髓增殖性疾病

簡介,真性紅細胞增多症,原發性血小板增多症,原發性骨髓纖維化症,

簡介

骨髓增殖性疾病(簡稱MPD)
MPD(myeloproliferative diseases)
一組造血幹細胞腫瘤增生性疾病,在骨髓細胞普遍增生的基礎上有一個系列細胞尤其突出,呈持續不斷的過度增殖。臨床上根據增生為主細胞系列的不同分為4種:①以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多症。②以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML)。③以巨核細胞系增生為主者稱原發性血小板增多症。④以原纖維細胞增生為主者稱原發性骨髓纖維化症。本組疾病原因未明,多見於中老年人。CML見白血病。下面介紹另3種。

真性紅細胞增多症

是不明原因的全身紅細胞總量明顯地高於正常,俗稱多血症,30%病人並發骨髓纖維化,最後引起骨髓衰竭,約10%病人演變成急性白血病。本病起病緩慢,由於循環中紅細胞和血液粘稠度均增高,則引起頭痛頭暈,有的可發生出血和血栓。可有血壓增高和脾腫大,外周血血紅蛋白高達18~23克/分升,血球壓積55%~80%,同位素測定紅細胞容量增加(每千克體重男≥36毫升,女≥32毫升),血氧飽和度>92%,除外其他繼發性紅細胞增多症後即可診斷。放血為方便易行的對症療法,可在短期內使血容量降至正常,放射性核素磷或羥基脲和馬里蘭均有明顯療效。

原發性血小板增多症

較少見,其特徵是血小板顯著增多,伴有出血或血栓形成。男女發病率為2∶1。8%病人發生骨髓纖維化,10%病人演變成急性白血病。本病起病緩慢,脾臟可腫大,外周血血小板計數持續增高超過600×109/升,而血小板粘附、聚集和第3因子功能可減低,除外其他骨髓增殖性疾病和反應性血小板增多後即可診斷。血小板計數>1000×109/升,合併出血者,可用單采機迅速除去血中過多的血小板,羥基脲、馬里蘭或23磷有滿意療效。

原發性骨髓纖維化症

是病因不明的骨髓瀰漫性纖維組織增生症,伴有髓外造血(或稱髓樣化生),主要在脾臟,也可在肝和淋巴結。一般認為髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用,而是骨髓增殖的一種表現。本症的特點是起病隱襲,病程可長達10年以上,有進行性明顯腫大的脾臟,有時全腹均被脾臟占據;因髓外造血使外周血中出現幼稚紅細胞、幼稚粒細胞及淚滴樣紅細胞;骨髓因纖維化而穿刺困難,常取不出骨髓即“乾抽”,骨髓活檢可確定診斷。尚無根治方法,主要是對症和支持治療,巨脾出現壓迫症狀、功能亢進或破裂等可切除,用羅鈣全(1,25(OH)2D3)治療纖維化收到一定療效,同時應注意血鈣升高。本症死亡原因為骨髓衰竭或無關疾病如心血管疾病等,約10%~20%病人最終變成急性白血病。

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