小兒特發性血小板減少性紫癜

疾病簡介

特發性血小板減少性紫癜（簡稱ITP）是小兒常見的出血性疾病。經過40多年的研究，證明本病與機體免疫有關，被認為是一種自身免疫性疾病。臨床上以皮膚、黏膜自發性出血為特點，患病前有病毒感染史，如上呼吸道感染（感冒）。本病分為急性和慢性兩型，小兒多為急性特發性血小板減少性紫癜，急性ITP各年齡階段均可發病，但以嬰幼兒時期多見，春季發病數較高。此病在小兒急性型中約80-90%於6個月恢復，10-25%轉為慢性。慢性病例多見於學齡兒童，病程在6個月以上，約有1/3-1/2於5年內恢復。急性病例中個別可能發生嚴重出血（尤其是顱內出血）而導致死亡

臨床表現

1.病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。

2.突然起病，出血嚴重，以皮膚、黏膜自發性出血為主，常見為皮膚、口腔黏膜、牙齦及眼結膜，鼻腔及外傷部位。胃腸道、泌尿道出血少見，偶見顱內出血。

3.皮膚見針點樣出血點、瘀點，少數病例輕度肝脾腫大。

診斷鑑別

診斷依據

1.多次化驗檢查血小板計數減少。

2.脾臟不增大或輕度增大。

3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

4.以下5點中應具其中兩點：(1)強的松治療有效。(2)切脾治療有效。(3)PAIg增多。(4)PAC3增多。(5)血小板壽命測定縮短。

5.排除繼發性血小板減少症。

疾病治療

治療原則

1.臥床休息，避免外傷。

2.防止和控制感染。

3.積極控制出血。

4.必要時手術治療。

用藥原則

1.急性ITP患兒出血嚴重時靜脈點滴地塞米松或甲基強的松龍，待出血好轉後改為強的鬆口服。

2.急性ITP發生急性失血性貧血時，可輸新鮮血補充血容量。

3.急性內臟大出血不止或發生顱內出血，除上述治療外，可輸注血小板及或大劑量丙種球蛋白。

4.慢性ITP可使用免疫抑制劑，如環磷山胺、長春新堿或硫唑嘌呤。

5.慢性ITP用藥物治療效果不好，病程超過一年，且血小板持續在50×10的9次方/L以下，有較嚴重的出血，年齡在4歲以上，可行脾切除治療，出血極嚴重且危及生命，套用其他方法治療無效時，也可行脾切除。