腸系膜裂孔疝由腸袢穿過腸系膜裂孔而發病。本病臨床少見，多以腸梗阻為其主要的表現。臨床資料統計顯示，腸系膜裂孔疝導致的急性腸梗阻占急性機械性腸梗阻的1%～2%。因其無疝囊支托，疝入腸系膜裂孔的腸管非常容易發生扭轉、絞窄、壞死和穿孔，重者可危及生命。術前診斷比較困難。
基本介紹
- 就診科室：普外科
- 常見病因：腸袢穿過腸系膜裂孔而致病
- 常見症狀：腸梗阻
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
小腸系膜有時可有先天性的缺損或裂孔，橫結腸系膜偶爾也可有缺損，小腸袢可以穿過此孔而發生梗阻或嵌頓。胎兒期的腸管缺血可能與先天性的腸系膜缺損有關，多見於腸管閉鎖的嬰兒。
臨床表現
臨床症狀與體徵因經腸系膜裂孔（疝環）的大小以及疝入的腸管部位、多寡、是否發生完全性腸梗阻、是否發生絞窄而不同。
如疝入的腸袢未發生嵌頓、絞窄時，臨床症狀多較輕，但由於腸袢的反覆疝入和退出，對腸系膜或腸管產生牽拉刺激，部分患者可表現為間斷的發作性腹痛，或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或臍周，少數伴有嘔吐和便秘。多數腹脹不明顯，並缺乏腸型、腸蠕動及腸鳴音亢進等機械性腸梗阻的體徵。
疝入的腸袢一旦發生絞窄，臨床上即有完全性腸梗阻的症狀和體徵，表現為突發性上腹部或臍周持續性絞痛，陣發性加劇，同時伴噁心、嘔吐、停止排氣排便、腹脹等絞窄性腸梗阻症狀。隨著病程的進展，由於大量體液喪失、感染和中毒，患者出現冷汗淋漓、面色蒼白，並在短時間內出現急性瀰漫性腹膜炎和中毒性休克。部分患者如疝入的腸袢發生扭轉，可出現不對稱的腹脹，並可觸及腹部包塊；全腹壓痛、反跳痛及肌緊張明顯，腹部移動性濁音陽性，腹腔穿刺可抽出血性滲液。
發生在橫結腸系膜裂孔的內疝，疝入網膜囊的小腸可經Winslow孔、肝胃韌帶及胃結腸韌帶的裂孔或薄弱區再返回大腹腔，因該腸段“行程”異常導致胃遠端受壓，患者可出現類似慢性潰瘍病或幽門梗阻的症狀。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血紅蛋白及血細胞比積可因缺水、血液濃縮而升高。
（2）白細胞計數和中性粒細胞明顯升高時提示有腸絞窄發生。
（3）血清電解質、血氣分析等測定可反映水、電解質與酸鹼平衡的情況。
2.影像檢查
（1）腹部透視或平片急性期可顯示絞窄性腸梗阻的表現，如腸腔內大量積氣積液，“腸閉袢”影、團塊緻密（假腫瘤）影等。但一般不能明確引起梗阻的原因。
（2）腸系膜上動脈造影選擇性腸系膜上動脈造影檢查，可提示相關腸系膜血管通過疝環的異常走向和血液循環情況等。
（3）CT掃描可顯示腹腔內疝的部位、腸管積氣、積液，腸壁增厚，腸管團塊影等。
診斷
1.病史
（1）患者有間斷髮作性的腹痛或慢性腹痛，部位多在上腹部或臍周，少數伴有嘔吐和便秘，腹脹不顯，缺乏典型機械性腸梗阻的症狀和體徵。
（2）在慢性腹痛的基礎上突然出現急性完全性腸梗阻的症狀和體徵，可有不對稱的腹脹，並可觸及腹部壓痛性腫塊。如出現全腹壓痛、反跳痛及肌緊張明顯，腹部移動性濁音陽性，腹腔穿刺可抽出血性滲液，表明腸管已發生絞窄或壞死。
2.輔助檢查
（1）如發生急性完全性腸梗阻，腹部X線透視或平片可顯示腸腔內積氣積液，“腸閉袢”影、團塊緻密（假腫瘤）影等。
（2）選擇性腸系膜上動脈造影和CT掃描有助於診斷。
治療
由於本病術前很難確定診斷，且易發生腸絞窄、腸壞死，平均病死率高達62%，而且本病惟一有效的治療方法是手術。因此，對有間斷的發作性的、慢性上腹部或臍周腹痛病史，診斷考慮為腸系膜裂孔疝的患者，可適當放寬手術指征，在患者及家屬同意的情況下，擇期手術。如因其他原因實施腹部手術時，應注意排除腸系膜裂孔的存在，發現腸系膜裂孔，應予以縫合修補，以防以後腸系膜裂孔疝的發生。
對於因急性腸梗阻就醫、且不能排除腸系膜裂孔疝可能者，應積極做好術前準備，及早手術治療，以免發生腸絞窄、腸壞死，甚至危及生命。
