脊髓拴系綜合徵（tethered cord syndrome，TCS）又稱脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同時出現脊髓發育異常、局部瘢痕粘連、終絲縮短，造成脊髓固定於病變部位、不能適應脊柱的增長而上升，使脊髓、馬尾神經和終絲受到牽拉，造成腰背部疼痛、雙下肢和二便功能障礙。
患者發病風險主要與患者年齡、性別和全身情況有關，男∶女為2∶1；凡有排尿、排便障礙，下肢感覺、運動障礙，足畸形等症狀，體檢發現隱性脊柱裂、顯性脊柱裂或曾有脊膜膨出手術者，均需疑為本病，一經確診儘早手術治療；對脊髓脊膜膨出的患者應在脊髓栓系松解的同時作修補術，術中應避免損傷圓錐和馬尾。
單純的隱性脊柱裂不合併其他的脊髓和神經病變。
複雜的脊柱裂常合併上述畸形，還可合併半椎體、脊柱側凸、椎間孔和肋骨發育畸形；皮膚多正常，也可有毛髮、色素沉著、片狀毛細血管瘤、皮膚小凹和皮膚痣等。
基本介紹
- 別稱：脊髓拴系
- 英文名稱：tethered cord syndrome
- 就診科室：神經外科
- 常見病因：胚胎期脊柱裂合併脊髓發育畸形，脊柱手術後纖維粘連
- 常見症狀：下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿；合併脊柱側凸、習慣性髖關節脫位；下肢肌力明顯減退甚至癱瘓
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
病因
1.先天性因素
胚胎期脊柱裂合併脊髓發育畸形（如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網膜囊腫）或同時合併脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫，均可造成脊髓固定於病變部位，不能適應脊柱伸長而上升。
2.獲得性因素
脊柱手術後纖維粘連也可引起脊髓栓系。
臨床表現
1.輕型
有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等，可有腰痛和單側或雙側下肢肌無力，查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退。
2.中型
除上述異常，可合併脊柱側凸、習慣性髖關節脫位、高足弓，足內、外翻畸形，尿失禁。
3.重型
下肢肌力明顯減退甚至癱瘓，感覺明顯減退或消失，常並發神經營養性改變，下肢遠端發涼、麻木，下肢及骶尾部出現營養性潰瘍，甚至完全性截癱和大小便失禁等。
檢查
1.X線脊柱平片
椎板缺如、棘突缺如，多處脊柱裂或同時合併椎體畸形、脊柱側凸。
2.CT與MRI（磁共振成像）檢查
顯示脊柱裂合併脊髓栓系（圓錐位置低，與局部粘連，可合併囊腫或脂肪瘤）。
診斷
根據上述臨床表現，特別是有長期遺尿或發生尿失禁而疑為脊柱裂者，可考慮此診斷。
鑑別診斷
就臨床表現而言，易與腰椎勞損、椎間盤突出、脊髓腫瘤、椎管狹窄等疾病相混淆，但詳細詢問病史、認真查體、特別是腰骶椎CT和MRI檢查可資鑑別。
治療
手術治療為主要治療方式，強調一經確診儘早手術治療。治療目的是切除異常病灶，解除脊髓、馬尾神經和壓迫，松解脊髓馬尾，使脊髓上升。目前多主張儘早手術治療，擴大椎板減壓，切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經形成的壓迫、牽拉的病變和（或）組織（包括異常或變形的骨質、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲），切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫，一般無需植骨和椎板固定術，術後可輔以套用神經營養藥物和血管擴張劑。
預後
目前多主張即使已有二便失禁、下肢癱瘓也應積極創造條件進行手術治療。
