肺嗜酸性粒細胞浸潤症

引言,簡介,病因學,臨床表現,

引言

肺嗜酸性粒細胞浸潤症(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或嗜酸性粒細胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一組以循環或組織中嗜酸性粒細胞增高為特徵的疾病。實際上在這類疾病中造成肺組織損傷的炎症細胞除嗜酸性粒細胞外,還包括肺泡巨噬細胞、淋巴細胞和中性粒細胞。

簡介

呂弗琉於1932年首先描述本病,故又名呂弗琉綜合徵(L?ffler'ssyndrome)。其特點為遊走性肺部浸潤伴外周血嗜酸粒細胞計數增高,肺部症狀輕微,多數僅有輕咳,病程呈自限性,常於3~4周內自行痊癒。
本症很可能為肺泡的一過性變態反應,常見病因為寄生蟲感染和藥物反應。約有1/3患者未能查出病因。本病在某些地區呈季節性流行,故推測環境抗原因素在某些地區亦為可能的病因。

病因學

蛔蟲感染是最常見的病因,蛔蟲體多種物質有很強的抗原性。實驗證明,進食蛔蟲卵後,幼蟲移行至肺可發生本症典型的肺部表現與嗜酸粒細胞升高。引起本病的其他寄生蟲有鉤蟲、絲蟲絛蟲薑片蟲、旋毛蟲和阿米巴原蟲等。藥物有對氨水楊酸、阿司匹林、青黴素、硝基呋喃妥因、保泰松、氯磺丙脲、肼苯達嗪、美加明、磺胺藥和氨甲蝶呤等。尚有吸入花粉、真菌孢子等產生本病的報導。
單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症輕症只有微熱、疲倦及輕微乾咳等,重者可發高熱、陣發性咳嗽及哮喘等急性症狀嚴重時,偶可發生呼吸衰竭。胸部有濕性或乾性羅音,有時叩診可得濁音。脾臟可稍腫大。嗜酸細胞增多,有時高達60%~70%,較正常嗜酸細胞大,並含有大型顆粒。伴發全身血管炎之重症患兒可呈多系統損害。
X線胸片可見雲絮狀斑片影,大小、形狀及位置都不恆定,呈遊走樣,於短期內消失及另一部位再發。偶見雙肺瀰漫顆粒狀陰影需與粟粒性肺結核鑑別。

臨床表現

臨床上常見兩種肺部浸潤伴嗜酸細胞增多綜合徵,即單純性肺嗜酸細胞增多症及熱帶性肺嗜酸細胞增多症,與寄生蟲蚴蟲移行有關,又可與藥物或化學物質有關,症狀較輕,哮喘或有或無,X線表現特點是肺浸潤性病變呈暫時性和遊走性,血清IgE正常,病程較短,多為數周左右。熱帶性嗜酸細胞增多症主要與絲蟲、犬及貓蛔蟲、鉤蟲感染有關,咳嗽伴哮喘,血清IgE增高,病程長短不定,有時可長達數周,慢性型可長達1年以上。
國外學者將嗜酸細胞性肺炎分為五型。除上述兩型外又有:①持續性肺嗜酸細胞增多症,可能與寄生蟲、真菌、細菌或藥物有關;多不伴哮喘,血清IgE正常,病程遷延數月,有人認為Luffler氏綜合徵病程超過1月者即屬本型;②肺嗜酸細胞增多症伴哮喘,多為肺麴黴菌感染如過敏性支氣管肺麴黴菌病,其他致敏原可能為粉塵、藥物、寄生蟲或不明。哮喘著明,血清IgE增高,病程長短不定,一般短於1個月,但有時可復發或轉變為慢性;③血管炎病(如結節性多動脈炎)伴肺嗜酸細胞增多症,乃多種膠原性疾患之一種表現,伴或不伴哮喘,多有心內膜、心肌和心包損害,血清IgE正常,病程多較長,病情較重,呈多器官損害時稱播散性嗜酸細胞性膠原病(disseminatideosinophiliccollagendiseaseDECD)預後差。北京兒童醫院曾見二例均死亡。
近年來有一種"嗜酸細胞增多性哮喘病"或"暴發性哮喘性嗜酸細胞增多綜合徵",在國內若干地區暴發流行,可見於嬰幼兒、年長兒至成人。患兒不發熱或有低熱,突出表現為哮喘與乾咳,有時出現瘙癢性皮疹。病情嚴重時,偶可因支氣管、毛細支氣管梗阻及心力衰竭而危及生命。X線胸片上多數有肺紋理增加及肺氣腫,少數有片狀或網點狀陰影。血內嗜酸細胞增多可高達20%以上。病因未明,有些作者認為是蛔蚴在體內移行的表現,有人推測一部分流行可能與病毒感染或真菌孢子大量吸入有關。
此外,重慶第三軍醫大學病理教研組(1978年)所見40例急性惡性嗜酸性細胞浸潤症中,31例為2~12歲的小兒,均與葡萄球菌感染有關。除嗜酸細胞性肺炎外,病變極廣泛,涉及小腸、肝、脾、腸系膜、扁桃體、腦和骨髓等。患者大多突然發病,出現高熱、昏迷、頭痛、腹瀉、咳嗽、抽搐和出血性皮疹,起病後多在1~2天內死亡。屍檢時除上述病變外,還在一些病例中找到皮膚、肺、肝、脾及頸淋巴結等局部嗜酸性葡萄球菌性膿腫。少數病例在生前或死後血液培養獲得凝固酶陽性的金黃色葡萄球菌。所有病例均未發現任何組織有寄生蟲或蟲卵。報告者認為31小兒病例占該教研組同時期同年齡階段小兒屍檢病例的6.7%,這類惡性病例提示嗜酸細胞反應與特殊感染之間存在著複雜聯繫,尚待進一步研究。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們