肺嗜酸性粒細胞浸潤症是一組以循環或組織中嗜酸性粒細胞增高為特徵的疾病。
【分類】內科--呼吸系統疾病
【概述】
肺嗜酸性粒細胞浸潤症是一組以循環或組織中嗜酸性粒細胞增高為特徵的疾病。實際上在這類疾病中造成肺組織損傷的炎症細胞除嗜酸性粒細胞外，還包括肺泡巨噬細胞、淋巴細胞和中性粒細胞。其發病機制與變態反應有關。
肺嗜酸性粒細胞浸潤症是一組以循環或組織中嗜酸性粒細胞增高為特徵的疾病。實際上在這類疾病中造成肺組織損傷的炎症細胞除嗜酸性粒細胞外，還包括肺泡巨噬細胞、淋巴細胞和中性粒細胞。其發病機制與變態反應有關。
【臨床表現及診斷】
單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症：
其特點為遊走性肺部浸潤伴外周血嗜酸性粒細胞計數增高，肺部症狀輕微，多數僅有輕咳，病程呈自限性，常於3—4周內自行痊癒。本症很可能為寄生蟲感染和藥物反應引起的肺泡一過性變態反應，寄生蟲中蛔蟲感染是最常見的病因。病理變化主要位於肺間質、肺泡壁及終末細支氣管壁，有不規則的嗜酸性粒細胞浸潤灶，有時肺泡內可見成堆的嗜酸性粒細胞，極少累及血管。多數患者有低熱、乾咳和胸悶，偶有咯血。
單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症：
其特點為遊走性肺部浸潤伴外周血嗜酸性粒細胞計數增高，肺部症狀輕微，多數僅有輕咳，病程呈自限性，常於3—4周內自行痊癒。本症很可能為寄生蟲感染和藥物反應引起的肺泡一過性變態反應，寄生蟲中蛔蟲感染是最常見的病因。病理變化主要位於肺間質、肺泡壁及終末細支氣管壁，有不規則的嗜酸性粒細胞浸潤灶，有時肺泡內可見成堆的嗜酸性粒細胞，極少累及血管。多數患者有低熱、乾咳和胸悶，偶有咯血。
急性嗜酸性粒細胞性肺炎:
其為不明過敏原引起的超敏反應。主要病理改變為急性瀰漫性肺泡損害。肺泡腔、間質和支氣管壁可見明顯的嗜酸性粒細胞浸潤，大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮細胞增生。後期可見間質水腫、炎症細胞大量浸潤和纖維組織增生。沒有血管炎和肺外臟器受損表現。
急性嗜酸性粒細胞性肺炎的發病沒有性別和年齡差異，部分可有過敏病史。呈急性起病，表現為發熱、肌痛、咳嗽、氣急、胸痛和低氧血症。肺部常可聞及廣泛濕噦音，部分患者出現嚴重的呼吸衰竭。
其為不明過敏原引起的超敏反應。主要病理改變為急性瀰漫性肺泡損害。肺泡腔、間質和支氣管壁可見明顯的嗜酸性粒細胞浸潤，大部分病例可有透明膜形成,Ⅱ型肺泡上皮細胞增生。後期可見間質水腫、炎症細胞大量浸潤和纖維組織增生。沒有血管炎和肺外臟器受損表現。
急性嗜酸性粒細胞性肺炎的發病沒有性別和年齡差異，部分可有過敏病史。呈急性起病，表現為發熱、肌痛、咳嗽、氣急、胸痛和低氧血症。肺部常可聞及廣泛濕噦音，部分患者出現嚴重的呼吸衰竭。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎:
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎,病程及肺部x線表現常較遷延，往往超過1月，患者女性多於男性，比例為2：l，以30—40歲中青年發病率高。寄生蟲中以鉤蟲和蛔蟲所致者多見，藥物中以呋喃妥因多見，其他病因還有球孢子菌病，布魯桿菌病等。肺泡和間質內以嗜酸性粒細胞為主，包括巨噬細胞、少量淋巴細胞和漿細胞的浸潤。近半數患者有既往過敏疾病史，如過敏性鼻炎、鼻息肉等。約2/3患者以哮喘為首發症狀，或與其他肺部症狀同時出現。起病較緩，常見症狀有咳嗽、低熱、盜汗、體重減輕、乏力等，少數病人可有咯血。後期常有進行性氣急，與哮喘發作有關。
根據典型病史、外周血嗜酸性粒細胞增高以及胸部x線表現可作出臨床診斷。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎,病程及肺部x線表現常較遷延，往往超過1月，患者女性多於男性，比例為2：l，以30—40歲中青年發病率高。寄生蟲中以鉤蟲和蛔蟲所致者多見，藥物中以呋喃妥因多見，其他病因還有球孢子菌病，布魯桿菌病等。肺泡和間質內以嗜酸性粒細胞為主，包括巨噬細胞、少量淋巴細胞和漿細胞的浸潤。近半數患者有既往過敏疾病史，如過敏性鼻炎、鼻息肉等。約2/3患者以哮喘為首發症狀，或與其他肺部症狀同時出現。起病較緩，常見症狀有咳嗽、低熱、盜汗、體重減輕、乏力等，少數病人可有咯血。後期常有進行性氣急，與哮喘發作有關。
根據典型病史、外周血嗜酸性粒細胞增高以及胸部x線表現可作出臨床診斷。
哮喘性肺嗜酸性粒細胞浸潤症:
哮喘性肺嗜酸性粒細胞浸潤症,該病以反覆哮喘發作、血嗜酸性粒細胞增高、血清IgE水平顯著升高為其主要特徵多在30～40歲發病，擴張的支氣管內多可以找到曲菌菌絲。熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症。此症與絲蟲感染有密切關係。在典型患者中，肝、肺和淋巴結內可找到微絲蚴。急性期可見肺泡、間質、支氣管周圍和血管腔內瀰漫性嗜酸性粒細胞浸潤，並可形成嗜酸性微膿腫和肉芽腫。晚期可見多種炎性細胞浸潤和纖維化。
男性多於女性，男女比為4：1，多見於25～40歲的青壯年。常見臨床症狀有咳嗽、喘鳴、低熱、體重下降、乏力和厭食等。咳嗽劇烈呈陣發性，夜間為重，痰粘稠，有時痰中帶血。常有哮喘樣發作。少數患者可有肺外表現如嘔吐、腹瀉、心包炎及中樞神經症狀等。體檢可發現肺部哮鳴音和乾濕噦音以及輕度肝、脾、淋巴結腫大。
哮喘性肺嗜酸性粒細胞浸潤症,該病以反覆哮喘發作、血嗜酸性粒細胞增高、血清IgE水平顯著升高為其主要特徵多在30～40歲發病，擴張的支氣管內多可以找到曲菌菌絲。熱帶性肺嗜酸性粒細胞浸潤症。此症與絲蟲感染有密切關係。在典型患者中，肝、肺和淋巴結內可找到微絲蚴。急性期可見肺泡、間質、支氣管周圍和血管腔內瀰漫性嗜酸性粒細胞浸潤，並可形成嗜酸性微膿腫和肉芽腫。晚期可見多種炎性細胞浸潤和纖維化。
男性多於女性，男女比為4：1，多見於25～40歲的青壯年。常見臨床症狀有咳嗽、喘鳴、低熱、體重下降、乏力和厭食等。咳嗽劇烈呈陣發性，夜間為重，痰粘稠，有時痰中帶血。常有哮喘樣發作。少數患者可有肺外表現如嘔吐、腹瀉、心包炎及中樞神經症狀等。體檢可發現肺部哮鳴音和乾濕噦音以及輕度肝、脾、淋巴結腫大。
肺變應性肉芽腫與血管炎:
肺變應性肉芽腫與血管炎，任何年齡均可起病，平均起病年齡為40歲，男性與女性間無差別。
全身或吸入抗原的反覆刺激可啟動異常的免疫反應而導致系統性血管炎。本綜合徵的病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎，間質和血管周圍有肉芽腫形成，嗜酸性粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。哮喘為最常見的表現，多數患者發病前常有哮喘和過敏性鼻炎等過敏性疾病史。常有全身多系統器官受累的表現，比較常見的是多發性神經炎、腹痛、腹瀉,上消化道出血、腸穿孔，以及皮下結節、紫癜、蕁麻疹等皮膚損害。
診斷根據典型的病史和症狀包括哮喘，全身多系統受累，肺部浸潤。
肺變應性肉芽腫與血管炎，任何年齡均可起病，平均起病年齡為40歲，男性與女性間無差別。
全身或吸入抗原的反覆刺激可啟動異常的免疫反應而導致系統性血管炎。本綜合徵的病理改變主要為小血管壞死性巨細胞性血管炎，間質和血管周圍有肉芽腫形成，嗜酸性粒細胞積聚在血管、間質和肺泡結構中。哮喘為最常見的表現，多數患者發病前常有哮喘和過敏性鼻炎等過敏性疾病史。常有全身多系統器官受累的表現，比較常見的是多發性神經炎、腹痛、腹瀉,上消化道出血、腸穿孔，以及皮下結節、紫癜、蕁麻疹等皮膚損害。
診斷根據典型的病史和症狀包括哮喘，全身多系統受累，肺部浸潤。
【實驗室檢查】
x線，肺部CT掃描，特異性IgE和IgG滴度檢測以及血清補體結合或凝集試驗，痰液檢查，活檢標本培養、Grans和真菌染色和血清學試驗。
x線，肺部CT掃描，特異性IgE和IgG滴度檢測以及血清補體結合或凝集試驗，痰液檢查，活檢標本培養、Grans和真菌染色和血清學試驗。
【治療及預防】
單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症：一般不需治療。疑為藥物引起者應立即停藥。寄生蟲所致者可予驅蟲治療。
急性嗜酸性粒細胞性肺炎：腎上腺皮質激素，潑尼松。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎：潑尼松，腎上腺皮質激素。
哮喘性肺嗜酸性粒細胞浸潤症：乙胺嗪，卡巴砷，亞乙醯拉砷。
肺變應性肉芽腫與血管炎：潑尼松。
單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤症：一般不需治療。疑為藥物引起者應立即停藥。寄生蟲所致者可予驅蟲治療。
急性嗜酸性粒細胞性肺炎：腎上腺皮質激素，潑尼松。
慢性嗜酸性粒細胞性肺炎：潑尼松，腎上腺皮質激素。
哮喘性肺嗜酸性粒細胞浸潤症：乙胺嗪，卡巴砷，亞乙醯拉砷。
肺變應性肉芽腫與血管炎：潑尼松。
