肢端肥大症相關關節病

肢端肥大症相關關節病系因肢端肥大症腦垂體分泌生長激素（GH）過多所致。如兒童期與青春期患病時生長激素分泌增多，可導致骨骺閉合延遲，長骨生長加速而發生巨人症。成年期生長激素分泌增多，骨骺板已癒合，只能促進骨的寬度增加，臨床表現為肢端肥大症，多伴有骨刺，外生性骨疣，椎體變形增大增厚，骨質疏鬆，鈣磷變異等。

基本介紹

• 就診科室：風濕免疫科
• 常見病因：體內過量的生長激素
• 常見症狀：骨骼過度增生，關節病變，皮質骨增厚

病因

可能是肢端肥大症患者體內過量的生長激素不僅使循環中胰島素樣生長因子（IGF）水平增加，而且使關節局部胰島素樣生長因子產生增多，使關節軟骨細胞增生活躍，合成和分泌功能旺盛，最終導致基質合成過多，關節面變厚，關節腔變寬，最終關節變形。

臨床表現

（1）成年患者，因骨骺生長板已經閉合，骨骼生長的位置及方向與兒童不一樣，主要表現為皮質骨增厚。骨骼過度增生是肢端肥大症的主要特徵。手指、腳趾末端呈蕈狀改變，椎體增寬、增厚，頸、腰椎間盤也增厚，胸椎椎間盤前端變薄，造成患者“駝背樣”體型，椎間韌帶常肥大、鬆弛，增大的椎間盤可壓迫神經致腰背痛。隨著肢端肥大症病情的加重，骨骼異常增生不斷加重，軟骨和骨贅樣增生，導致骨關節病和骨關節炎。
（2）關節病變是肢端肥大症突出表現之一，大多數肢端肥大症患者關節病變屬退行性病變，生長激素同時刺激關節周圍組織增生，導致關節韌帶增厚鬆弛，滑膜肥大，使關節軟骨磨損加重，久之關節表面可出現裂隙，在此基礎上可形成新生纖維軟骨。後者可出現骨化，從而導致骨贅形成，嚴重病例裂隙可深至軟骨下骨，不斷增寬，以致在關節軟骨表面產生潰瘍，病程久者關節軟骨增厚，關節腔可較正常增大2～3倍。膝關節最易受累，其次為髖關節、肩關節。肋骨的改變可造成胸廓運動受限，易誘發肺部疾患。
（3）生長激素對軟骨的促生長作用可引起軟骨瀰漫性增殖，軟骨過度生長易發生裂紋，在主要負重的股骨內髁處可發生潰瘍出血。晚期軟骨消失，關節腔變窄或消失，關節僵硬，運動受限，這些改變多發生在脊柱、髖、膝、踝、肩等負重關節。

檢查

1.生長激素測定
正常人一般低於5ng/ml，葡萄糖抑制試驗中最低值大於5ng/ml有診斷價值，但僅檢測1次血生長激素值不能診斷或排除本病，應連續測定（生長激素譜）或結合抑制和興奮測驗，才能準確判斷生長激素的分泌狀態。
2. 促甲狀腺激素釋放激素（TRH）興奮試驗
可見生長激素明顯升高，峰值與基礎值之差大於10μg/ml。
3. X線檢查
常可有骨板增厚、骨質增生等表現，其中腳趾末端蕈狀改變為特徵性X線表現。

診斷

肢端肥大症相關關節病的腰椎、蝶鞍和手足X線檢查均有特殊表現，生長激素測定提示生長激素自主分泌過多，可與強直性脊柱炎相鑑別。

治療

治療重點在於抑制生長激素分泌，降低血清生長激素和胰島素樣生長因子水平，改善臨床症狀。可酌情採用手術治療、放射療法和藥物治療。骨關節變形有時甚至需要手術或關節置換治療。有較嚴重骨質疏鬆與骨痛患者應給予鈣劑及維生素D製劑或降鈣素治療，以減輕骨痛症狀。