肌肉海綿狀血管瘤系血管先天性發育異常，表現為血管組織延伸、擴張，形成海綿竇狀腔隙。四肢肌肉海綿狀血管瘤在臨床上不多見，國外文獻報導四肢肌肉血管瘤僅占血管瘤的0.18 %。本病多見於青少年，且性別差異不大。
基本介紹
- 西醫學名：肌肉海綿狀血管瘤
- 發病部位：肢體
- 主要症狀：局部腫塊，疼痛
- 多發群體：青少年
症狀表現,診斷方法,治療技術,
症狀表現
1 .局部腫塊:可以見到肢體局部包塊或患肢腫脹。包塊質地柔軟,邊界不清,擠壓和抬高患肢可以縮小。有部分病例包塊不明顯,仔細檢查才能發現肢體腫脹,周徑增粗。
2.疼痛: 可具有局部疼痛不適。疼痛的程度不一,活動後加重,疼痛嚴重時可影響到肢體功能,特別是在近關節部位。疼痛與靜脈石栓塞或肌肉收縮阻礙其血流、血栓性靜脈炎、血管栓塞、外傷性炎症等原因有關。部分腫瘤與神經關係密切,壓迫到神經,而引起神經性疼痛。本組有一例肘部腫瘤包裹擠壓了撓神經引起前臂外側麻木和疼痛。
3.肢體功能障礙:肢體肌肉海綿狀血管瘤引起肢體功能障礙也較常見。其原因可能為: (1) 當肢體活動肌肉收縮時可以使瘤體受到壓迫或阻礙其血流而發生劇痛,為緩解疼痛而採取特殊體位和步態; (2) 血管瘤侵及多塊肌肉而影響肌肉收縮活動; (3) 血管瘤侵及關節引起關節活動障礙,有一例肘部血管瘤,手術中見病變侵及肘前部關節囊及關節滑膜,關節間隙也部分被腫瘤組織填充; (4)血管瘤廣泛鈣化而使肌肉攣縮、關節畸形位強直。
4.X線檢查:在X線片上可見軟組織塊影或網狀密度增高影,約半數可見靜脈石影。靜脈石系海綿腔內凝塊發生靜脈炎並鈣化所致,是診斷海綿狀血管瘤的特徵。少數病例X 光線片上可見骨質破壞、局限性骨膜增生、肌肉廣泛骨化。
診斷方法
根據臨床症狀、體徵及X線表現,結合血管造影和彩色多譜勒檢查,本病的診斷並不困難,但確切的診斷必須依靠病理學檢查,並與脂肪血管瘤、淋巴管瘤、血管內皮瘤等相鑑別。如臨床上遇到青少年肢體邊界不清、質地柔軟的痛性包塊,穿刺抽出血液,要注意到本病,應進一步作X線、血管造影或彩色多譜勒檢查。X 線檢查如見到靜脈石影,有診斷意義,但靜脈石的發生率僅半數左右,而且要了解腫瘤的範圍、程度及與周圍組織的關係,特別是要了解與周圍血管的關係,則需要進行血管造影檢查。這不僅具有診斷價值,對手術治療也具有很大的指導意義。血管造影的方法有雙阻斷靜脈造影、動脈造影和瘤體局部穿刺造影。雙阻斷靜脈造影適用於以靜脈病變為主的肢體肌肉海綿狀血管瘤;動脈造影僅適用於以動脈病變為主的肢體肌肉海綿狀血管瘤,特別是臀部和肩胛區的搏動性海綿狀血管瘤;在無法做動靜脈造影或動靜脈造影瘤體顯示不清或不顯影時採用瘤體穿刺造影,但它不能顯示瘤體與周圍血管的關係。因肢體海綿狀血管瘤大多數以靜脈病變為主,故靜脈造影檢查運用最多。彩色多譜勒檢查也是對肢體海綿狀血管瘤具有診斷價值的常用檢查方法,能夠了解病變的範圍、大小及主要供血來源,為手術提供可靠依據,並且經濟實用,無損傷、無痛苦。術前可通過彩色多譜勒檢查並確診,並通過手術和病理檢查得到證實。
治療技術
肢體海綿狀血管瘤因位置深，冷凍治療、雷射治療、注入硬化劑及放射治療均無效，以前只有儘可能通過手術早期徹底切除而達到治癒,切除不徹底易復發。
手術治療
原則應在保存基本功能的情況下,儘量切除一切病變組織。Goidanich把肢體深部血管瘤分為四型:局限型、廣泛型、多髮型、瀰漫型,這對於確定手術適應徵和分析預後有指導意義。局限型血管瘤僅累及某一肌肉或某一小範圍,可以徹底切除,很少復發;廣泛型和多髮型,因病變範圍廣泛,並浸及重要的血管和神經,手術多只能作大部分切除。對於切除範圍較大,功能損害嚴重的,應考慮同時或後期功能重建;對瀰漫型,因肢體受累更廣泛,伴肢體水腫、遠端缺血及營養障礙,手術難於切除,勉強手術併發症多,也易復發;對於病變廣泛、疼痛劇烈、肢體明顯畸形和功能喪失的,可以考慮截肢。在手術中可使用止血帶,但不驅血,這樣可減少動脈出血,又不使血管瘤瘤體萎縮塌陷,視野清晰,因靜脈仍充盈,可辨認瘤體血管的交通支而方便結紮,松止血帶後出血並不多。
新一代雙波長血管病變cynergy療法
治療原理：上海華膚醫院血管瘤科引進雙波長血管病變cynergy工作站，該工作站將世界上最尖瑞的兩部雷射器合併到同一台設備，能夠持續連貫性地發射脈衝染料585雷射和Nd-YAG1064雷射，這樣不僅能有效的祛除表淺的紅色血管，而且能深入到真皮內部，清除深在的藍色血管。另外，協同作用使得治療效率大大提高，副作用顯著減少。
工作站原理
工作站原理PDL脈衝染料雷射：波長585nm，特異性地被血管中的血紅蛋白吸收，通過選擇性光熱作用原理”使血管凝固壞死，從而被吞噬系統吸收，隨淋巴循環排出體外。因為只在瞬間針對血紅蛋白凝固，所以對正常皮膚無任何影響。迄今為止，脈衝染料雷射是針對血管瘤、紅色胎記、鮮紅斑痣、傷疤、紅色小血管、毛細血管擴張及紅斑、痤瘡等病變的國際醫學上的“金標準”。
Nd-YAG雷射：波長1064nm，當血紅蛋白吸收脈衝染料雷射的能量後，會在瞬間形成高鐵血紅蛋白。這種微型凝固的蛋白對染料雷射的吸收很少，但是對Nd:YAG雷射吸收率較血紅蛋白提高了三到五倍，從而更加有效的產生光熱作用，使血管壁凝固。Nd:YAG雷射對深層的大血管、腿部血管病變更加有效。
