眶內海綿狀血管瘤

介紹,原因,早期症狀,治療,方法,預後,檢查,X線檢查,超聲探查,CT掃描,MRI,鑑別,

介紹

海綿狀血管瘤(cavernous hemangioma)因腫瘤內為海綿樣血管竇腔而得名。是成年人最常見的原發於眶內的腫瘤,占眶內腫瘤10%~23%。女性較男性多見。

原因

(一)發病原因
尚不明確。過去曾有學者認為本腫瘤是由毛細血管瘤轉化而來,管腔內壓力增高而高度擴張,形成血管竇。但臨床表現和病理組織好像不支持此種說法。海綿狀血管瘤血管壁內有平滑肌細胞,按血管發展程度,較毛細血管更為成熟,是多種細胞成分形成的腫瘤,與毛細血管瘤一樣,也是一種錯構瘤。
(二)發病機制
尚不十分清楚。

早期症狀

眼球突出是眶內腫瘤常見的臨床體徵,但起始時並不出現此徵象,因其壓迫周圍脂肪,使之吸收而眼位得到代償。腫瘤大於10mm直徑時出現可見的眼球突出。海綿狀血管瘤多引起緩慢地、漸進性眼球突出,早期缺乏症狀和其他體徵,患者本人多未察覺。就診時多有眼球突出,且多為一側性,兩側性眼球突出差值超過2mm直至眼球脫出眶外。因病變多位於球後,眼球突出方向多為軸性向前(圖1)。腫瘤以細小血管與體循環聯繫,且有包膜因而眼球突出度不受體位影響。此點與毛細血管瘤和靜脈血管瘤不同,後兩種腫瘤低頭時體積增大,眼球突出度增加。腫瘤是位於眼球赤道部之前或眶尖部的小腫瘤,往往不引起眼球突出,前者出現眼球移位,後者早期視力減退和原發性視神經萎縮。
視力改變也常見。海綿狀血管瘤可以引起視力減退,約占全部病例的65.8%,腫瘤位於眼球之後壓迫後極部,眼軸縮短,引起遠視和散光;脈絡膜、視網膜皺褶和水腫、變性。原發於眶尖部腫瘤,壓迫視神經早期即有視力減退,有時誤診為球後視神經炎或原發性視神經萎縮,由於眼球突出並不明顯,視力完全喪失才來就診者也有之。位於眶中段的腫瘤,初期視力保持正常。除非體積較大,壓迫視神經或眼球,晚期才發現視力減退。
眼瞼和結膜改變在眶後部海綿狀血管瘤多屬正常,或伴有暴露性角膜炎,充血水腫。位於前部的腫瘤常引起眼瞼隆起,皮膚或結膜透見紫藍色,結膜本身多無改變。
眼球運動障礙晚期可出現。海綿狀血管瘤呈慢性擴張性增長,不浸潤眼外肌,早期不影響眼球運動神經及眼外肌功能。晚期因腫瘤機械性阻礙,眼球向腫瘤方向轉動受限,約40%的病例有此體徵。
眼底檢查有一定意義。原發於眶尖的腫瘤,早期引起視神經萎縮,肌錐內前部腫瘤壓迫視神經,發生視盤水腫,約占32%。接觸於眼球的腫瘤,眼底鏡可發現眼底壓迫征,如後極部隆起、脈絡膜皺褶、視網膜水腫、放射狀紋理或黃斑變性,這些徵象是由於直接壓迫或影響局部血循環引起的。
位於眶前部或周圍間隙腫瘤,將手指探至眼球與眶壁之間,可捫及腫物,約占34%。中等硬度,稍具彈性或囊性感,表面光滑,邊界清楚,可推動,有漂浮感。眶深部腫瘤不能捫及,以手指向後壓迫眼球有彈性阻力。只有眶尖部的腫瘤既不能引起眶壓增高,也不能捫及腫物,只有影像學檢查才能發現病變。
眼眶海綿狀血管瘤主要見於成年人,漸進性眼球突出,外觀無紅腫。B超顯示類圓形、橢圓形占位病變,內回聲中等分布均勻,有輕度可壓縮性。成年時期CT顯示腫瘤呈類圓形或橢圓形,多數是海綿狀血管瘤,少數為神經鞘瘤。

治療

方法

原則上海綿狀血管瘤治療應手術切除,但因增長緩慢,不發生惡變,在視力正常和不影響美容的情況下,不必過於積極切除,可密切觀察。在臨床上多數病例就診較晚,症狀和體徵明顯,需外科治療。對於手術進路的選擇有不同意見。傳統的看法是以腫瘤的位置確定手術方式。位於眼球以後的均採用外側開眶術,暴露腫瘤後,予以摘除,手術一般順利。後部粘連者,採用顯微手術仔細分離。也有些作者則強調前路開眶,認為此腫瘤包膜完整,易於剝離,單純的眶緣皮膚切口可滿意地將腫瘤切除。以上兩種意見均有其正確和不完全妥當的方面。在手術之前,首先肯定組織學診斷,對有經驗的醫生來說,B超和都卜勒超聲探查幾乎可以無誤地識別出海綿狀血管瘤;其次根據CT像選擇手術進路,凡病變位於眶尖,該部分缺乏透明三角區和一側眼眶多個腫瘤的採用外側進路為宜。因腫瘤原發於眶尖狹小的解剖空間內,與視神經、眼外肌和骨膜粘連,而這一部位集中了眶內多種重要結構,往往需要寬大的手術野直視下操作。如外側開眶仍有困難,可穿刺腫瘤穿破囊膜,放出血液使腫瘤萎縮,便於觀察深部結構。在一眶多個腫瘤、腫瘤大小不等,小的只有5mm直徑,也需要寬敞的手術野,便於探查,以免遺漏。至於CT圖像上保留眶尖透明區,腫瘤雖然深在,說明與周圍結構較少粘連。前路開眶,只暴露腫瘤前部,在多數情況下,不必分離腫瘤的周圍及後部,便可用組織鉗拖出。這是一種較為安全、併發症較少,且術後反應輕的摘取方法。對於缺乏明顯眶尖透明區者,可按外側開眶準備,首先試用前路開眶,如有困難可延長切口,改為外側開眶。腫瘤位於視神經外側和下側,下穹隆結膜切口,必要時外眥切開。腫瘤位於視神經內側、內上側者,採用內上結膜開口,即可順利取出。

預後

海綿狀血管瘤摘除較易,預後較好,但意外視力完全喪失者也可見。Harris認為此腫瘤切除後視力黑蒙率達7%。對位於眶尖粘連較多者,為了保存視力,可採用大部分切除,切除雖不完全,但臨床症狀和體徵往往不再進展。在眶尖部與重要結構粘連緊密者,為了保存有用視力,大部切除可能是最好的選擇,但也有腫瘤繼續增長者。

檢查

病理學檢查:海綿狀血管瘤多呈類圓形,紫紅色,有完整的囊膜(圖2)。囊膜是血管竇間纖維結締組織延續形成的,為腫瘤本身的一部分,不能與腫瘤實質分離。腫瘤藉助於細小的營養動脈與全身血管溝通,導出靜脈也很細。切開腫瘤,斷面為許多盛滿血液的血管竇。將血液排出,腫瘤體積明顯縮小,且見海綿樣小窩。光鏡下,腫瘤由大的擴張的海綿狀血管竇構成,竇壁內襯以扁平而薄的內皮細胞(圖3)。間質為不等量的纖維組織,常有玻璃樣變。有的區域缺乏間質,鄰近竇腔的內皮細胞互相貼近。也有的區域間質黏液化或脂肪細胞堆集,甚至在間質內出現平滑肌束。偶見間質內含有淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞等慢性炎性細胞。電鏡下可見內皮細胞之外有基底膜及2~3層分化較好的平滑肌細胞。

X線檢查

早期為正常所見。長期高眶內壓引起眶容積普遍擴大和密度增高,約占海綿狀血管瘤的35%,但缺乏特異性改變。

超聲探查

超聲對海綿狀血管瘤診斷符合率較高,有經驗的醫生可能準確無誤地提示此腫瘤的組織學診斷。並可測定腫瘤的大小,位置以及與周圍重要結構的關係。但由於眼科專用超聲儀換能器的頻率高,穿透力差,眼球後1cm距離之後的小腫瘤常難以確定。
(1)A型超聲探查:腫物邊界清楚,內回聲波峰較高,可達到組織靈敏度的60%~95%,是眶內腫瘤中反射性最高的一種(圖4)。腫瘤內波峰頂連線與基線夾角小於45°。
(2)B型超聲探查:海綿狀血管瘤具有獨特的聲像圖,病變呈圓形或橢圓形,有腫瘤暈,邊界清楚,圓滑。內回聲多而強,且分布均勻,中等度聲衰減(圖5)。以探頭壓迫眼球,可見腫瘤軸徑縮短,即壓迫變形。腫瘤的內回聲多且分布均勻,是特異性超聲征。
(3)都卜勒超聲探查:多數病例腫瘤內缺乏彩色血流,這是由於血液流動較慢,未達到顯示閾的緣故;脈衝都卜勒顯示為平直血流頻譜,即靜脈血流頻譜,因血竇屬於靜脈性,血流速度一致。

CT掃描

CT可準確提示腫瘤的存在,確定空間位置,腫瘤數目和腫瘤引起的繼發改變。海綿狀血管瘤的CT像有如下特徵:①多位於肌肉圓錐內,視神經的外側,視神經被推擠移位,冠狀層面更便於對視神經位置的判斷;②腫瘤呈圓形,橢圓形或梨形,邊界清楚,圓滑,內密度均質,密度輕度高於鄰近軟組織,CT值一般大於+55HU,腫物內可能發現鈣質沉著;③注射對比劑後強化明顯,增強值大於25Hu,且一致性增強;④50%病例眶腔擴大,海綿狀血管瘤的大部分病例眶尖保留一個三角形透明區(圖6),但起源於眶尖或向後蔓延者往往缺乏此黑三角(圖7)。關於密度和增強值除取決於海綿狀血管瘤的構造外,還受多種因素影響,如腫瘤內血管和纖維組織分布不均,或含有毛細血管成分,則密度可不均質和增強不一致(圖8)。造影劑增強也受注射與掃描時間間隔影響,如一邊注射一邊掃描,因腫瘤供血動脈纖細,造影劑尚未充滿病變區,或間隔時間較久,腫瘤內造影劑已排出,強化值均較小。正當造影劑充滿腫瘤野,且血管竇腔多而大,增強後CT值可大於100HU,如此高的增強值在其他眶內腫瘤較為少見。另外CT可揭示腫瘤數目,可顯示腫瘤準確位置和排列狀況(圖9),此點對於完全取出腫瘤非常重要,因小腫瘤的探查可能被遺漏。CT是根據密度判斷病變的,CT平片很難把海綿狀血管瘤與神經鞘瘤、鞘外腦膜瘤、平滑肌瘤和良性間質瘤鑑別開來。

MRI

更明確顯示腫瘤的位置、範圍、邊界和周圍結構的關係。至關重要的是顯示腫瘤與視神經的關係,在這方面MRI優於CT。利用SE脈衝序列,在T1WI腫瘤為中等強度信號,信號強度低於脂肪,與眼外肌相似,比玻璃體高。在T2WI腫瘤為高信號,注射Gd-DTPA後可見信號明顯增高(圖10)。觀察信號強度要考慮TR和TE長短,這兩個參數明顯影響信號強度。MRI顯示腫瘤內結構不及B型超音波。

鑑別

上海新視界眼科醫院專家提醒,海綿狀血管瘤具有一般良性腫瘤共有的臨床特徵。需要鑑別的幾種常見腫瘤包括神經鞘瘤、腦膜瘤、淚腺良性多形性腺瘤、血管外皮瘤等。
1.神經鞘瘤 多位於肌錐外,有時有壓痛。B超圖回聲少,透聲性強。彩色都卜勒超聲在腫瘤內可見豐富的彩色血流,脈衝都卜勒檢查可見動脈頻譜。CT掃描CT值較低,注射強化劑後增強程度一般不超過20HU;發生於眶尖部者MRI常發現啞鈴狀顱眶溝通腫瘤。海綿狀血管瘤一般不超過眶壁邊界。
2.腦膜瘤 多有視力減退,視盤水腫、繼發萎縮和視神經睫狀血管。B超探查腫瘤內回聲少而衰減著,不可壓縮;CT示視神經管狀、梭形增粗或圓錐形腫物;MRI可發現腫瘤起自視神經鞘,可管內或顱內蔓延。
3.淚腺多形性腺瘤 發生於淚腺窩,B超探查內回聲中等,腫瘤壓迫眼球使之明顯變形;CT發現淚腺區骨吸收。海綿狀血管瘤幾乎不發生於淚腺窩內。
4.孤立的神經纖維瘤 臨床表現也類同於海綿狀血管瘤,但B型超聲圖內回聲少,不可壓縮;CT顯示邊緣不光滑。
5.眶內血管外皮瘤少見 超聲探查回聲較海綿狀血管瘤少,且不能壓縮。彩色都卜勒超聲顯示有豐富的紅藍血流。

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