海綿狀腦血管瘤

海綿狀腦血管瘤是指有眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，即畸形血管團，病灶常位於硬腦膜外中顱窩底，以40-50歲成人多見，女性發病多於男性。

基本介紹

• 別稱：海綿狀腦血管瘤
• 多發群體：40-50歲成人
• 常見發病部位：硬腦膜外中顱窩底
• 常見症狀：常有自發性反覆出血傾向

簡介

海綿狀腦血管瘤臨床表現：常有自發性反覆出血傾向，瘤體較大者可有占位效應。因病灶侵犯部位不同臨床表現亦有所不同，顱內海綿狀血管瘤常表現為自發性出血，頭痛、昏迷、偏癱，部分病人可有癲癇，病灶較大者可有頭痛、噁心、嘔吐等顱壓增高症狀。

病因病理

海綿狀腦血管瘤是血管畸形的一種。肉眼觀察為深紅色境界清楚的團塊。鏡下主要由缺少肌層和彈力層的薄壁海綿狀血竇組成。血管之間無正常神經組織，常伴有鈣化，含鐵血黃素沉著及膠質增生。常發生在腦實質內也可見於腦膜。

臨床表現

癲癇，多次少量出血引起的發作性頭痛，也可以無任何症狀。

影像學表現

1.CT表現較複雜，瘤體可以是等密度圓形病灶，也可以是等、高混雜密度灶，也可以是不均質高密度灶，甚至僅表現為不均質鈣化灶。由於本身多因鈣化呈高密度，所以少量出血在CT圖像上較難與鈣化相鑑別。出血量大破人蛛網膜下腔時CT可以顯示。一般無瘤周水腫及占位效應，如果出血量較大，可以有輕度占位效應。增強後可以輕度或明顯均質強化，也可以不均質強化，也可以基本無強化。

2.血管造影表現腦實質內的海綿狀血管瘤腦血管造影常常無異常發現。硬腦膜海綿狀血管瘤可以表現為富血供結節，延遲可見局部毛細血管染色，偶可見供血動脈和引流靜脈。

鑑別診斷

主要與腦膜瘤鑑別。腦膜瘤發生在腦外，海綿狀血管瘤腦內外都可發生;腦膜瘤多有鄰近骨質的反應，海綿狀血管瘤不存在;腦膜瘤多為明顯強化，海綿狀血管瘤強化方式則差別較大，一般很少均質明顯強化;腦膜瘤的占位效應明顯，海綿狀血管瘤一般無占位效應

海綿狀腦血管瘤：全切除腫瘤可治癒此病，但腫瘤的位置，瘤體的大小往往使瘤體不能完全切除，術中瘤結節的遺漏亦是腫瘤復發的一個因素。

海綿狀腦血管瘤除了手術治療外,根據位置和大小，可以採取X刀治療，屬於一種微創手術，用放射線照射，無出血，效果好。但是要根據術前檢查情況，腦部血管顯影結果，來決定採取何種治療方法，一般藥物是不能治癒海綿狀血管瘤的。

如何診斷

腦內海綿狀血管瘤(cavernousangioma,CA)屬腦部先天性血管畸形的一種，是增生性血管畸形[1]，其發生率僅次於腦動靜脈畸形(AVM)。我院1996年至2007年間診斷為腦內海綿狀血管瘤病例共23例，其中有14例經手術和病理證實，9例作伽瑪刀治療，現就MRI對腦內海綿狀血管瘤的診斷價值作一分析。

1 資料與方法 1.1一般資料：23例中，男15例，女8例，年齡21～71歲，病程15天～20年，多數病程在3個月以上。主要臨床表現;腦幹部位的海綿狀血管瘤以反覆輕度中風症狀為主;大腦半球的病灶以頭疼、癲癇發作及輕度中風症狀為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發作症狀比較重;小腦半球的病灶，臨床症狀一般都比較輕微。

資料與方法

1.2檢查方法：採用GE0.5T和1.5T超導型MR機，對疑似有腦血管疾病的病人進行常規橫斷位：T1加權(450ms,15ms)，T2加權(5000ms,90ms)，矢狀位：冠狀位T1加權或T2加權等檢查，增強檢查(15mlGD_DTPA靜脈推注)，層厚5～7mm。MRA成像為3D_TOF序列，EPI彌散加權成B值=1000，方向為全部。

2 結果 2.1CT和DSA表現：23例均作CT平掃，9例CT增強掃描，共發現20個病灶，CT平掃CA表現為略高密度病變，較小病灶呈等密度，1個病灶內CT可見極高密度鈣化，呈斑點狀或小塊狀，9例行CT增強掃描呈輕度到中度強化者12個病灶，5病灶未見強化，3個明顯均勻強化，1例合併腦血腫者呈高密度，但其密度不均，並有周圍水腫。8例腦行DSA檢查者，未見增粗供養動脈和引流靜脈，6例瘤巢未顯影，2例瘤巢在靜脈期輕度染色，4例較大腦CA見瘤巢鄰近血管受壓移位。

結果

2.2MRI表現：23例病人單發19例，占83%，其餘4例為多發病灶。共發現29個病灶，MRI檢查明顯優於CT。位於腦幹1個，小腦5個，大腦半球23個。MRI檢查行T1WI和T2WI、DWI、CRE序列。23例腦海綿狀血管瘤6例位於顳葉，5例位於額葉，9例位於頂葉和基底節區，1例位於腦幹，2例位於小腦。最多1例病人腦部可見3個病灶。病灶最小約0.3cm，最大約3.5cm，邊界清楚，不規則，均呈類圓形或結節狀。1個病灶呈T1WI、T2WI都呈高信號，13個病灶T1WI和T2WI均呈高、低混合信號，高、低信號比例和形態各異。T2WI28個病灶周圍均可見黑色低信號環影，7個病灶呈線條狀環，3個病灶呈條片狀環。所做的病例DWI序列顯示病灶7個呈均勻黑色低信號，2個病灶呈中間混有高信號的不均勻黑色低信號，病灶同周圍腦組織境界較清楚。病灶內未見異常血管流空信號，15例做3D_MRA成像，未見有供血動脈影像，僅2例較大CA顯示腦動脈移位及抱球狀改變，瘤巢在3D_TOFMRA背景上仍呈高信號，而非動脈血流之高信號，這是因為3D_TOFMR不能消除圖像背景上原瘤巢的高信號所致，不能明確診斷。

3 討論 3.1海綿狀血管瘤MRI表現病理基礎：腦CA是腦血管畸形的一種，屬先天發育性病變，研究證實腦CA屬不完全常染色體顯性遺傳性疾病，異常基因在第7條染色體上，因此腦CA的發生可有家族性;但常在20～40歲時出現症狀而被發現[2]。海綿狀血管瘤由叢狀、薄壁的血管樣結構組成，其間有神經纖維分隔，周圍為相對正常的腦組織，瘤壁缺乏彈力層及肌肉組織腦[3]。CA常為單發，少數為多發，多位於幕上腦內，少數位於幕下腦內。由於海綿狀血管瘤的結構特點，瘤巢內反覆多次出血，存留的正鐵血紅蛋白(MHB)、含鐵血黃素沉積、血栓等在MRI顯示出特徵性表現：

討論

①瘤巢中心的血栓及反覆少量出血，內含游離稀釋的正鐵血紅蛋白，在所有成像序列中均呈高信號，每次出血高信號影可持續3月至1年以上。

②血栓與出血灶外周形成的含鐵血黃素環在所有成像序列中均呈黑色低信號，在T2加權像上最明顯。

③無腦水腫的高信號瘤巢伴其周圍低信號環影是腦CA最常見最典型的MRI表現。本文結果顯示DWI序列顯示腦CA周圍的黑環征更明顯，與中心高信號瘤巢對比更鮮明，說明DWI對此種類型的病灶敏感性高於常規MR序列，無論是對影像診斷或臨床判斷均有很大意義。

孫學進等採用彌散張量成像對腦海綿狀血管瘤進行研究，認為海綿狀血管瘤體內有神經纖維束存在，對於診斷和鑑別診斷有價值。此外，鈣化是腦CA的常見表現，少數腦CA可完全鈣化形成所謂的鈣化性CA,對鈣化的顯示CT優於MRI。由於海綿狀血管瘤往往反覆多次少量出血，瘤巢內可見部分病灶T1WI或T2WI處於血腫信號狀態，成為診斷本病必不可少的特徵。在腦CA的MRI診斷中，T2WI優於T1WI，GRE序列優於T2WI，這是因為梯度回波序列準T2WI具有更強的磁敏感效應。

出血，含鐵血黃素的沉著在T1WI、T2Wl中均可見到明顯的低信號影，以T2WI加權像最明顯，一般位於病灶的邊緣部位，病灶中間亦可有明顯低信號影。T2WI加權顯示的病灶範圍常比T1WI顯示的病灶範圍要大，因為含鐵血黃素滲透到周圍的腦組織內。病灶周圍腦組織無水腫。因此，病灶大小形狀無明顯變化，但病灶內信號經常有改變，因為海綿狀血管瘤內出血的時間、部位不同，在各個時期的表現不同。增強檢查病灶內有輕度的不均勻強化，這點與其它部位海綿狀血管瘤不同。

3.2腦內海綿狀血管瘤主要影像診斷方法：MR問世以前，腦內海綿狀血管瘤主要靠CT診斷，可以顯示急性出血，呈高密度影，但無特異性，病灶較小的常常不能發現，大部分不能明確診斷，診斷缺乏敏感性和特異性。本文8例做3D_MRA成像，5例做DSA檢查，均未發現異常的供血動脈，所以MRADSA檢查，對腦內海綿狀血管瘤均不能發現病灶。MR多序列和多方位的檢查及腦內海綿狀血管瘤有一些特異性的征像，可以明確診斷海綿狀血管瘤的部位、大小及形狀。

由於海綿狀血管瘤在MRI圖像上具有的特徵性表現，定性、定位診斷非常正確，使絕大部分患者免予做創傷性檢查即可明確診斷疾病，所以MRI是檢查腦內海綿狀血管瘤的首選方法，為臨床對其診斷和治療提供了可靠的保障。

症狀與治療方法

海綿狀腦血管瘤——基本症狀：

是腦血管畸形的類型，一般DSA較難發現，故又稱隱匿性血管畸形。它並非真正的腫瘤，而是一種缺乏動脈成分的血管畸形。它被認為是一種少見的血管畸形，可發生於腦的任何部位，但幕上多於幕下，最常見於幕上皮質的深部白質。

治療方式有保守治療、手術治療、放射治療。保守治療主要適用於偶然發現的無症狀病人、可用藥物控制的並發癲癇患者、病灶深在或重要皮質功能區手術風險大者、高齡或一般情況差者。放射治療用於對放射線不敏感，且不能完全防止再出血，故僅適用於治療伴有反覆出血或進行性神經功能障礙並手術又不能達到或手術風險較大的深部病灶。