基本介紹
- 別稱：肌無力
- 英文名稱：myoasthenia gravis
- 就診科室：內科
- 多發群體：任何年齡
- 常見發病部位：神經肌肉接頭處
- 常見病因：神經肌肉接頭處遞質傳遞障礙
- 傳染性：無
肌無力的症狀,肌無力的發生機制,肌無力症的護理,
肌無力的症狀
本病最大特點，肌肉呈異常疲憊性肌無力，休息後症狀明顯好轉，無嚴重肌萎縮及電變性反應。可出現在全身的一切肌肉:
*提上瞼肌無力－最常見，第Ⅲ顱神經分支受影響，表現為睜眼無力，一側或雙側眼裂變小，重者完全瞼下垂〔342/500例〕。
*眼球肌無力－第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經受影響，第Ⅵ多見，表現復視〔26/500例〕。
*語言肌無力－第Ⅸ、Ⅹ顱神經受影響，表現說話無力、多說話後聲音低微、沙啞、構音不清、如延髓麻痹樣鼻音〔62/500例〕。
*面肌無力－第Ⅶ顱神經受影響，表現雙側鼻唇溝淺、表情呆板呈面具樣臉。
*頸項肌無力－脊髓頸神經運動支受影響，表現頭部前傾不能抬起、頭位歪斜。
*呼吸肌無力－脊髓胸神經運動支受影響，表現肋間肌無力、胸式呼吸微弱或消失、氣短、氣憋、常需補充深呼吸或嘆氣樣呼吸、有的病人在睡眠中憋醒覺呼吸不能、精神緊張需喘息半小時才逐漸恢復、不敢睡眠，重者需用呼吸機可危及生命〔222/500例〕。
*四肢無力－頸髓皮質脊髓束受影響，表現一、二、三、四肢無力、二肢無力可表現為雙上肢、雙下肢、一側上下肢。常見為雙下肢比雙上肢重，有的呈遠心端無力如腕踝以下、手拿碗筷易於墜落、寫字無力、急性期可見到高位截癱〔227/500例〕。
*猝倒症－腦幹皮質脊髓束、額橋束及網狀結構受影響，表現當頭位改變時出現猝倒，病人感覺全身肌肉突然無力而倒地，但意識清楚，個別病人可有短時間睡眠樣發作，瞬間即醒，可因光刺激和眼前有快速幌動物體而誘發，無肌肉抽動和肌緊張，可與癲癇相鑑別。發作後自己起身尋找周圍有無他人推倒自己。有的學者認為是一種短暫的睡眠發作。作者考慮猝倒發生的可能性為：當頭位變化時，RAS患者的椎－基底動脈突然缺血加重，引起腦幹的額橋束、皮質脊髓束及網狀結構、中腦動眼神經核〔加上光、晃動物體刺激〕等的缺血加上光、晃動物體刺激而發生的短暫連鎖反應。作者在臨床上見到不少有猝倒史的病人，檢查均有RAS的存在，經手法復位治療後，猝倒現象消失不再發作，印證了這種考慮。
肌無力的發生機制
1672年英國牛津Thomas Willis醫生首先報了第一例重症肌無力〔Myasthenia Gravis ,M G〕。1877年Sameul Wiks 描述了第一例肌無力危象。1879年Erb 詳細描述了三例M G的臨床表現，並強調了症狀的波動性。1895年Jolly 正式將該病命名為“假性麻痹性重症肌無力”。1901年Laquer 報告M G的病人有胸腺改變。1939年波士頓Blalock報告一例19歲伴胸腺瘤的M G 女病人，經胸腺切除後症狀明顯好轉，1944年再次報告20例有效。以後人們把胸腺切除術作為常規治療M G的手段，並發現非胸腺瘤病人比胸腺瘤病人的效果更好。1960年Simpson提出M G的發病機制與免疫有關，開始採用腎上腺皮質激素、細胞免疫抑制劑、抗胸腺球蛋白及血漿交換等治療，並取得較好效果。1970年以後，人們把α銀環蛇毒素用於本病的研究之後，才真正明確M G的病變部位在神經－肌肉接頭處突觸後膜上的乙醯膽鹼受體〔AchR〕損害引起神經－肌肉接頭處傳導障礙，致橫紋肌無力和易疲勞。但是，在少數病人中〔8%〕仍未發現免疫性異常，病情的嚴重性不完全與免疫性異常程度相平行，在某些無重症肌無力的胸腺瘤病人中，也能找到抗胸腺和抗肌肉的抗體球蛋白，以及尚未找到肯定的抗神經肌肉接頭的抗體等事實，似又不能完全以自身免疫病來加以解釋。因此，自身免疫與本病的關係，仍有待於進一步的研究。由於病人突觸後肌膜對局部直接施予的微量乙醯膽鹼與正常人突觸後肌膜同樣的敏感，而對病人離體肋間肌的微電極研究，發現其終板電位的平均幅度較正常減低。因此，推測本病的神經肌肉間神經衝動傳遞的障礙，不像是發生在突觸後，而主要存在於突觸前，由乙醯膽鹼的合成或儲存障礙所引起。神經纖維末梢的突觸小泡內所含乙醯膽鹼分子數量明顯減少，約為正常人的1/5。
關於RAS與肌無力症狀的發生機制，作者認為：正常的運動神經是脊髓前角神經元的細胞軸突，以一種特殊的運動終板〔Motor end plate〕止於肌纖維，一根神經纖維在接近終點時連續分支，每一個前角細胞分支可達100～200個布於肌纖維終板，終板以突觸的終末分支，是短而粗的不規則的運動終板，終板處的肌內膜有許多皺褶形成凹陷，其上有許多乙醯膽鹼受體和許多儲存乙醯膽鹼的小泡。額橋束缺血造成Ⅲ－Ⅻ顱神經的運動纖維的影響，出現頭、面部運動肌的無力；皮質脊髓束缺血造成頸以下脊髓的運動纖維及前角細胞的影響，出現頸部肌肉及四肢肌肉的無力。當RAS經過手法復位治療後，額橋束和皮質脊髓束及其運動神經緣缺血蓋善，肌無力隨之改善或消失。如眼瞼下垂、吞咽困難、肋間肌無力所致的呼吸困難等，經治療後得到改善，有的僅一次治療便可生效，一般約需10～20次治療方能達到樞椎完全復位，症狀好轉或消失。
舉例：
〔1〕翟××，男，28歲，郵電局司機，身體健壯，身高1.8 m。中午帶飯在室外加溫，患者在室內看電視，因突然想起急向室外跑去，額頭撞在門框上，頸部過伸受傷，當即倒地，覺耳鳴眩暈、視物旋轉，片刻好轉，但出現高位截癱，不能動彈，於1991年9月24日被同事們抬送醫院急診。檢查發現頭頸疼、不能轉動、胸3以下痛覺消失、四肢呈軟癱、胸式呼吸微弱、尿瀦留，頸椎X片正側位及頸1、2正位開口相均未見骨折及其他異常改變，診斷為脊髓震盪，進行對症治療輸液、導尿觀察。第三日作頸椎CT、MRI也未見異常改變。傷後第五日作者會診，除上述症狀、體徵外，作者發現患者臉色蒼白、痛苦、精神萎靡、靠腹式呼吸維持。觸診頸椎發現樞椎棘突明顯偏左、壓疼嚴重。再看原X光片，在頸1、2正位開口相片中發現有明顯的RAS改變，立即決定在臥位給予手法復位治療。治療一次後患者頓覺頭痛消失、頸部輕鬆、檢查四肢已能作輕微伸屈運動但不能離床、胸式呼吸略見有力。以後每天治療一次，肌力逐漸恢復、尿瀦留好轉，治療四次後即拔尿管自主排尿、胸式呼吸更加有力，七次後雙側上下肢可以直抬達90°，十次後靠人扶能坐起或站立片刻，十二次後即可在室內扶床行走，精神恢復良好，十五次後在家屬陪同下到室外散步，大、小便、呼吸、進食均正常，出院觀察。兩月後病人因已能爬山鍛鍊、生活一切自理來院要求證明疾病全愈、恢復司機工作。十年後隨診，除雙上肢尚有Hoffmann 征陽性外，一切正常，病人可以踢足球、打籃球、游泳、出差，繼續從事司機工作。
〔2〕朱×，女，33歲，銀行職員。2000年11月來門診就診。主述7年來嗓子發堵，自覺咽喉部有異物，吐之不出，咽之不下，可以進食但覺吞咽費力，中醫診為梅核氣，耳鼻喉科檢查未見腫物，診為慢性咽炎，服藥不見好轉。近三年來有頭暈頭疼，暈時覺周圍物體旋轉，走路發飄，胸悶、胸部偶有刺疼、心慌氣短、心動過速，雙側耳鳴、陣發性視物不清呈霧狀，記憶力差、容易激動，騎車後覺雙臂發麻無力。檢查發現樞椎棘突左偏，壓疼明顯，頸1、2正位開口相證實有RAS。經手法復位治療後頓覺頭部輕鬆、眼前清亮，同時感覺嗓子不堵，當時病人驚呼“我嗓子好了”。以後繼續治療三次，頭暈頭疼消失、視物清晰、心慌氣短消失、過去的腰疼也好了。
〔3〕董××，男，58歲，甘肅××餐廳經理。主述8年前從三樓摔下，後枕部著地，當時神志清醒，右小腿骨折，大小便失禁，心慌氣短，後來轉入昏迷，急送蘭州陸軍醫院，腦CT檢查發現硬膜下血腫，鑽孔穿刺抽出血液120cc後神志轉清。發病半年後複查腦CT，發現雙額還有少量硬膜下積液，因無症狀未予處理。發病4年後開始感覺左下肢無力、發涼，後右下肢也無力、發涼伴酸脹、麻木，同時左臂也無力、酸脹、麻木，右臂則正常。此外，還伴有頭昏脹、雙耳鳴、聽力漸差、有時左眼視物不清、睜眼無力、心慌氣短、尿急、便急等，在多個醫院檢查原因不明，於2001年4月10日來本院門診。體檢發現雙瞼下垂無力、左側眼裂比右側更小、三肢無力，觸診頸2棘突右偏壓疼明顯，腦CT片可見小量硬膜下積液，頸1、2正位開口相證實有RAS。立即開始手法復位治療，治療後頓覺頭輕鬆、心慌胸悶好轉。治療四次後睜眼力量、雙下肢力量好轉、左臂酸脹、麻木消失。治療9次後雙下肢感覺由涼變熱，走路發飄感好轉。治療23次的過程中，因患者頸部固定不佳略有小的反覆，但總的情況是越來越好。治療20次時複查X線片，見頸2棘突已居中，病情基本全愈，囑回原地繼續頸托固定兩月。
〔4〕蔡××，男，42歲，××廠工程師。主述五年來頭暈、頭疼，時好時犯，常覺心慌、氣短、胸悶，經常需要補充深吸氣，夜間常因憋氣而驚恐醒來，還有耳鳴、記憶力差、易激動等症狀，於1993年來門診就診。體檢發現胸式呼吸微弱，觸診頸2棘突偏左，局部壓疼。攝頸1、2正位開口相證實有RAS。給予手法復位治療，臥位操作，治療後患者立即感覺頭部輕鬆、眼亮、呼吸有力而舒暢，再查胸式呼吸幅度明顯增大。繼續門診治療8次後，自覺頭暈、頭疼、心慌、憋氣、耳鳴消失，睡眠良好，再無憋氣醒來現象。複查X光片，頸2棘突已居中，囑頸托固定兩個月。
〔5〕林××，男，62歲，通訊工程退休職工。主述五年來經常時好時犯頭暈頭疼、心慌氣短、四肢無力、雙耳鳴、眼前呈霧狀，同時伴有走路發飄、記憶力減退、易激動等症狀於2000年2月來門診就診。在門診體檢、攝X光片證實為RAS。經手法復位治療一月，症狀均有好轉，但於昨日在家不慎頭部撞牆，後不久即感雙下肢麻脹，繼而轉為完全不能活動，輕度尿瀦留，被家人送來本院急診，值班醫生對病情無法解釋，找作者會診。體檢發現患者雙下肢呈完全癱瘓，T10以下感覺減退。再按RAS給予手法復位治療，患者雙下肢活動略有好轉，回家觀察。次日情況好轉，已能下地略行幾步，左下肢力量好於右側，坐輪椅堅持門診治療共8次，最後完全恢復，不用輪椅自己步行來門診。複查X光片，頸2棘突已居中，囑繼續頸托固定2個月，2月後複查一切良好。
〔5〕 郭××，女，58歲，××大學教授。主述十多年來頭暈頭疼、頸部疼，時好時犯，有時四肢無力，走路發飄，耳鳴，眼球眼眶有時酸脹疼，記憶力差，易激動，脾氣大。近三年來經常發作猝倒，有時發生在馬路中間、車輛穿梭之中，因此病人非常緊張，唯恐發生車禍。一年來猝倒發作更加頻繁，每月約犯3～4次，於1995年7月來門診就診。體檢神經系統未見明顯異常，觸診頸2棘突左偏，壓疼陽性，頸1、2正位開口X光片證實有RAS。給予手法復位治療每日一次，1～3次後頭疼頭暈消失、心慌氣短好轉，4～6次後覺四肢有力、走路發飄好轉、眼球眼眶疼痛消失。門診治療三個月中，未再發生猝倒現象，睡眠亦有所改善，自覺病已全愈。複查X光片頸2棘突已接近中線，囑繼續頸托固定2個月。
肌無力症的護理
一、肌無力患者在治療中首先要有戰勝疾病的信心，積極配合醫生治療，定期複查，防患於未然。平日保持樂觀的生活態度，思想靜閒而少貪慾。
二、肌無力患者勞累後加重，休息後減輕，因此要注意休息，避免劇烈運動。注意休息並不意味著臥床不動，適當的體育鍛鍊同樣是重症肌無力患者不可缺少的，患者可以做一些醫療體操、太極拳或保健氣功，以增強體質，提高機體的免疫功能，對本病的康復也有一定的幫助。
三、肌無力患者多由虛所致，加上得病日久，五臟俱損，所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素的攝入，清淡避免油膩，慎吃寒涼刺激之物，多食溫補平緩之品，以達到補益之功，從而增強機體正氣。飲食上可選用健脾補腎的食品以增強機體的免疫功能，
四、採用中西藥治療肌無力患者應在患者病情好轉並平穩一段時間後，逐步遞減西藥，且不可操之過急。
