硬皮症的發病原理仍然不甚清楚，但可觀察到體內有不正常的纖維化反應及血管壁增厚所導致的血管腔狹窄現象。
常見的症狀,在治療方面,主要症狀,分類,症狀和體徵,診斷標準,發病原因,實驗室檢查,中醫特色治療,概述,病因病理,診斷要點,辨證分型,證候分析,分型治療,中成藥,簡便方,其它療法,注意事項,腫脹期,浸潤期,萎縮期,硬皮症併發症,
常見的症狀
出現雷諾氏現象（即在乾冷天氣時，肢體末端會變得蒼白，而當血管重新暢通時反而會變紅）及皮膚變硬、增厚。
腸胃道：包括吞咽困難、胃酸逆流、腸蠕動變低等。
腎臟：最嚴重的是腎性高血壓危象，指因血管的病變造成突發性的高血壓，並導致腎功能快速變壞、視網膜病變、毛細血管性溶血及高血壓腦病變等。
硬皮症
硬皮症心臟：少數可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼：全身關節痛和晨間僵硬是典型的症狀。
惡性腫瘤：硬皮症的患者罹患肺部腫瘤的機率較一般人為高。
在治療方面
皮膚：天冷時保暖是非常重要的，應避免使用血管收縮劑，可使用藥物如鈣離子阻斷劑以增加局部血流。至於皮膚的增殖、變厚，目前並無藥物有足夠的療效。
肺臟：肺纖維化屬於不可逆的變化，早期治療可能提高治療的希望，Cyclophosphamide 的治療試驗仍在進行中。靜脈注射血管擴張劑可短暫舒緩肺動脈高壓，嚴重的患者可考慮肺臟移植。
腎危象：有少數患者需要短暫或長期的透析治療。
硬皮病現稱系統性硬化症。臨床上以局限性或瀰漫性皮膚增厚和纖維化為特徵，並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病，但以20-50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3-4倍。硬皮病屬於中醫之“皮痹”、“肌痹”之範疇，其病因主要是由於素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理，痹阻不通，導致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等症狀。皮痹日久不愈，發生內臟病變。
硬皮症辦法精神障礙
硬皮症辦法精神障礙主要症狀
分類
症狀和體徵
⒈局限性硬皮病
⑴硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛髮脫落，數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
⑵帶狀硬皮病：好發於兒童和青年，女性多於男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。
⑶點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
⒉肢端硬皮病與瀰漫性硬皮病
⑴雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解；
⑵皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
診斷標準
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。
系統硬化症：美國風濕病學會（ARA）1998年標準：
A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅乾。
B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指；
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。
CREST綜合徵，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
發病原因
該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：
⒈遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
⒉學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
⒊免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
⒋結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
⒍血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
實驗室檢查
可表現為貧乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
免設檢查：ANA陽性率>90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體（ACA）陽性，（標記性抗體），20%-40%系統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性，（標記性抗體），30%病例RF的性，周圍血T細胞總數正常或稍低，其中T輔助細胞增多，T抑制細胞減少。
[臨床療效]治療本病560例，其中局限性340例，系統性220例。結果痊癒（皮膚色澤、彈性恢復正常）541例，有效（皮膚變軟，彈性恢復，但尚有輕微凹陷及萎縮）19例，總有效率100%。
中醫特色治療
概述
硬皮病是一種原因不明的自身免疫性疾病，以皮膚水腫蒼白或淡紅，繼之皮膚乾燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛髮脫落，指端及關節處易出現頑固性潰瘍等為主要臨床特徵。本病有局限性和系統性之分，前者局限於皮膚和肌肉損害，後者除此之外，尚累及內臟。硬皮病發病年齡以20～50歲多見，女性多於男性。局限性者預後良好，系統性者，一旦肺、心、腎受累，病情迅速惡化，預後較差。硬皮病屬中醫的“肌痹”、“皮痹”等範疇。
硬皮症治療
硬皮症治療病因病理
硬皮病的病因有內因和外因之分，內因為先天稟賦不足，外因為感受風、寒、濕熱等邪，致經脈痹阻，氣血失常而為病。
病理變化為風寒或熱毒等邪襲於肺衛，肺失宣散，營衛失和，氣血運行不利，痹阻絡脈，而見關節肌肉酸痛、皮膚發硬。氣為血帥，氣鬱則血滯；陽主溫運，陽虛則寒凝，均可致血脈瘀凝，肌膚失榮，而見皮膚板硬如蠟。邪戀日久，正氣大虧，精血虧損，由表及里，累及五臟。
診斷要點
⒈初期手背及上眼瞼發生原因不明的水腫及對稱的瀰漫性硬化，晚期皮膚硬化和手指屈曲攣縮。
四肢末端多有雷諾現象，以及頑固性潰瘍和瘢痕形成，多發性關節痛和關節炎，或有吞咽困難、呼吸困難等。
⒉前臂伸側皮膚活檢，可見膠原纖維腫脹或纖維化，血管壁也顯示類似變化。
辨證分型
⒈風寒痹絡症狀：惡寒微熱，皮膚發硬，肌肉關節酸痛，或見咳嗽痰白。舌淡紅，苔薄白，脈浮緊。
證候分析：風寒襲表，營衛失和，則惡寒發熱；
肺失宣肅測咳嗽痰白；邪痹絡脈，氣血不利，則皮膚發硬，肌肉關節酸痛；舌淡紅，苔薄白，脈浮緊，均為風寒襲表，肺衛痹阻之徵。
⒉熱毒郁絡症狀：發熱，咳嗽，氣促，肌肉關節疼痛、麻木，指趾端濕性或乾性壞死。舌紅，苔黃燥或少苦，脈數。
證候分析：熱毒侵襲，先入肺衛，肺氣失宣，則發熱、咳嗽、氣促；邪郁肌絡，熱毒內迫，氣血運行不利，則肌肉關節疼痛、麻木；邪入營血，熱毒內迫，瘀熱化腐測指趾端濕性或乾性壞死；舌紅，苔黃燥或少苔，脈數，均為熱毒內郁，入營傷津之徵。
⒊氣鬱血瘀症狀：面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬，張口吞咽困難。舌紫黯，苔薄，脈細弦。
證候分析：氣主血行汽郁則血瘀，肌絡瘀阻，失於儒養，則見面色黧黑，肌膚消瘦，皮膚板硬；氣主動，氣機郁滯，則張口吞咽困難；舌紫黯，苔薄，脈細弦，均為氣鬱血瘀之徵。
⒋寒凝血瘀症狀：畏寒肢冷，關節疼痛，肌肉發緊腫脹，木硬似蠟。舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細。
證候分析：陽氣虛弱，寒凝經脈，血行瘀滯，則畏寒肢冷，關節疼痛，肌肉發緊腫脹；血瘀致虛，肌膚失榮，則術硬似蠟；舌淡胖而黯，苔灰滑，脈沉細，均為陽虛寒凝血瘀之徵。
⒌正虛邪戀症狀：形瘦肢倦，心慌氣短，頭暈面白，肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎，脫髮。舌淡，苔薄，脈細弱。
證候分析
邪戀日久，正氣大虧汽血兩虛，五臟失養。心主血，肺主氣，心肺失養則面白、心慌氣短；脾主肌肉，主四肢，腎主藏精，生髓充腦，脾腎失養，則形瘦肢倦，頭暈脫髮；因虛而瘀，皮膚肌肉長期失於氣血濡養，則肌肉疼痛，皮膚薄如硬紙片，膚色枯萎；舌淡，苔薄，脈細弱，均為正氣大虧，氣血兩虛之徵。
分型治療
⒈肺衛痹阻治則：宣肺散寒、活血通絡。
方藥：荊防敗毒散加減。
荊芥9克防風9克柴胡9克羌活9克獨活9克當歸12克川芎12克前胡9克桔梗6克甘草3克隨症加減：肌表疼痛無汗者，加麻黃9克、桂枝9克，以宣表發汗；關節疼痛明顯者，加威靈仙15克、防己15克、透骨草15克、蘇木9克，以加強散寒疏風，通絡活血止痛之功。
⒉熱毒郁絡治則：清熱解毒、涼營通絡。
方藥：銀翹散合清營湯加減。
金銀花15克連翹12克桔梗6克牛蒡子12克生地15克玄參12克赤芍15克丹皮12克紫草15克地了草15克忍冬藤30克薏苡仁30克隨症加減：咳嗽、痰黃者，加貝母9克、黃芩15克，以清熱化痰；肌肉疼痛、僵直者，加桂枝6克、知母9克、當歸9克、絡石藤15克，以調和營衛，活血通絡。
⒊氣鬱血瘀治則：理氣活血、化瘀通絡。
方藥：身痛逐瘀湯加減。
川芎9克桃仁9克紅花9克當歸9克五靈脂9克（包）香附9克牛膝9克秦艽9克羌活9克地龍12克隨症加減：肌膚消瘦者，加雞血藤15克、黃芪30克，以助益氣養血；血瘀發熱者，加制大黃9克、丹皮9克，以化瘀清熱。
⒋寒凝血瘀治則：溫陽散寒、通絡化瘀。
方藥：陽和湯加減。
當歸9克炙麻黃9克熟地15克鹿角膠9克（烊入）白芥子9克炮姜6克肉桂3克（後下）紅花9克隨症加減：畏冷較甚，腰腿酸軟者，加附片15克、杜仲12克，以溫腎壯腰；便溏，苔膩者，去熟地，加蒼朮10克、薏苡仁30克，以健脾化濕；局部皮膚堅硬者，加醋鱉甲9克、昆布、海藻各15克，以軟堅化瘀。
⒌正虛邪戀治則：益氣養血、活血通絡。
方藥：四君子湯合桃紅四物湯加味。
黃芪30克黨參15克白朮12克茯苓15克當歸10克川芎10克桃仁9克紅花9克雞血藤15克地龍9克隨症加減；肌肉關節酸痛明顯者，加秦艽15克、成靈仙15克、制乳香、制沒藥各6克，以祛風通絡，化瘀止痛。
中成藥
⒈全鹿丸 每次6克，每日3次。
⒉小活絡丹；每次6克，每日3次。
⒊十全大補丸 每次1粒，每日3次。
簡便方
其它療法
穴位注射法：當歸注射液2～4毫升，選以上一組穴位局部注射，每日或隔日注射1次，10天為1個療程。
推拿法：採用按、壓、摩、推、點、撥等手法，在四肢相關穴位推拿。每日1次，30次為1個療程。手法有一定強度，以患者耐受為度。
注意事項
⒈硬皮病目前無特效療法，應堅持長期的中醫藥治療。
⒉流產及順產都會促使本病惡化，故應避免妊娠。
⒊注意防寒，尤要避免冷水刺激，保持肢端體溫。
⒋積極去除感染病灶，防止勞累及劇烈精神刺激。
硬皮病的典型皮膚病變過程
皮膚的改變是硬皮病的標誌性症狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
腫脹期
對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，皮膚緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，並向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀幹發病，逐漸向其四周擴張的。
浸潤期
數周或數月之後，皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚，變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限；張口困難，儘量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小（小於3.5cm）；嘴唇向里 收縮變薄，並以唇為中心出現大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟；面、頸、唇黏膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生於手指，可使手指屈曲活動不利。發生於胸部可有緊束感。
萎縮期
再經過5—10年，皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早，患處汗毛和毛髮可出現脫落。由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失，再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期併發症，是局部慢性炎症的結果，好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現為大小不等的皮下結節，或X線下可發現的較深的小的鈣化結節。
常見的病因
（一）免疫異常 硬皮病是一種自身免疫性疾病，常和其他系統性或器官特異性自身免疫病重疊，最常見的有系統性紅斑狼瘡、多肌炎，但也包括類風濕關節炎，乾燥綜合徵；器官特異性自身免疫病如橋本甲狀腺炎和原發性膽汁性肝硬化。多數這種硬皮病患者存在伴發疾病的臨床特徵和特異性的實驗室異常，但不足以診斷第二種疾病。 （二）血管異常 硬皮病有廣泛的血管病變，包括中動脈、小動脈、微動脈和毛細血管，偶有累及大動脈，使皮膚、胃腸道、肺、心、腎和指趾端動脈均受累，所以有人認為硬皮病是一種血管內皮病變的結果，即原發的血管損害為明顯的內膜增生，細胞在其後中呈同心圓狀排列，稱內皮細胞纖維粘液性變。硬皮病的血管表現包括早期水腫階段，雷諾現象，毛細血管擴張，毛細血管異常和廣泛的多系統血管疾病。Fleischmajer等用電鏡檢查發現，硬皮病患者毛細血管最早的改變是內皮細胞之間出現大的裂隙，這些裂隙可使血漿外滲到細胞外基質中，從而在特徵性纖維化期之前引起早期水腫。在裂隙發生之後，細胞腫脹，繼而破壞，細胞器被釋放到管腔內，結果引起毛細血管阻塞。這種反覆的內皮細胞的破壞引起了基板的複製，每一基板層相當於一個內皮細胞再生的殘餘物。 （三）膠原代謝異常 無論是形態學和生化學均提示硬皮病患者皮膚和內臟纖維化均是膠原組織過度增生的結果。硬皮病臨床上最顯著的特徵是皮膚增厚和嚴重變硬。皮膚結構的穩定性幾乎完全依賴於纖維膠原蛋白，膠原的質和量的改變引起硬皮病的症狀和體徵。硬皮病患者，皮下組織和汗腺周圍組織的脂肪被膠原所代替。Fleischmajer指出在光學顯微鏡下檢查，由於束間間隙縮小，真皮顯示緊密的結締組織和膠原呈粗大的束狀，毛狀體染色著色正常，而皮下脂肪的玻璃樣變的結 締組織毛狀體染色輕度著色，呈細纖維組成，兩者可以鑑別。
硬皮症併發症
（一）關節損壞；
（二）胃腸道平滑肌的損壞；
（三）營養不良；
（四）心肌形成纖維組織這可能導致永久性損害和/或功能退化；
（五）腎臟損壞和/或腎功能障礙；
（六）甲狀腺形成纖維組織。
