眼眶腦膜-腦膨出

眼眶腦膜-腦膨出是先天性或後天性眶骨缺損致顱腔內容物（腦膜、腦及腦脊液）突入眼眶，引起一系列眼部症狀和體徵。單純的腦膜疝出內含腦脊液，形成囊性腫物。又稱腦膜膨出。腦膜伴有腦組織疝出的稱腦膜-腦膨出。根據骨孔的位置又把腦膜-腦膨出分為前部和後部兩種臨床類型，對診斷和治療有較大意義。

基本介紹

• 英文名稱：orbital  meningoencephalocele
• 就診科室：眼科
• 常見發病部位：眼
• 常見病因：眶骨缺損
• 常見症狀：腦膜和腦組織出現於內眥部，可發展成很大的包塊;搏動性眼球突出

病因

各種原因所導致的眶骨缺損均可引起眼眶腦膜-腦膨出，是胚胎時期眶壁骨形成失敗的一種先天畸形。對於骨缺損形成原因，Pollock綜合為五種假說：

1.嗅神經周圍篩板閉合失敗；

3.胚胎時期腦室壓力增加，驅使腦組織膨出；

3.神經外胚葉分離不全；

4.顱咽管殘存，蝶骨發育不全；

5.蝶骨骨化中心發育失敗等。此外，顱內或眶內炎症和腫瘤侵蝕，外傷和手術造成的眶骨缺失也可繼發腦膜-腦膨出。

臨床表現

腦膜-腦膨出雖在胚胎時期已經形成，往往在兒童或青年時期才出現症狀和體徵。

1.眶前型

又名鼻眶型。顱骨缺損或未閉合部分在額骨、篩骨、淚骨和上頜骨之間，即眶內側壁的前部。膨出物來源於顱前窩的腦膜和腦組織出現於內眥部，可發展成很大的包塊。

2.眶後型

又稱蝶眶型。顱骨缺損或未閉合部位在視神經孔或眶上裂，膨出物來源於顱中窩，出現於眶後。因受眼球限制，一般不大，但可產生搏動性眼球突出。

檢查

1.X線

眶外壁和眶頂大面積骨缺失時，眼眶正位X線顯示眶腔為低密度或稱“空腔征”。

2.超音波

超聲一般由於硬腦膜對聲能的衰減，無法顯示顱內情況，B超只能顯示眶內軟組織受壓變形和A超可顯示球後單高反射，實時掃描可顯示球後組織搏動。由於腦組織對聲能的明顯衰減，超聲可顯示球後多個反覆波。

3.CT

CT很難顯示骨缺失的位置，除非骨缺失範圍較大，冠狀CT一般顯示良好。大面積的眼眶蝶骨大翼缺失，可見腦組織向眶內疝入。由於眶頂和外壁缺失面積較大時，冠狀CT在前部掃描時可顯示類似眶內占位病變，容易誤診。

4.MRI

可見膨出的腦組織與顱內腦組織相連續，囊內腦脊液T1WI為低信號，T2WI為高信號。

鑑別診斷

前部腦膜膨出需與淚囊囊腫鑑別，前者自發性振動，並呈體位性；X線和CT可發現骨孔。

治療

手術治療常能收到較好效果。前部腦膜-腦膨出，可從前部皮膚切口，結紮眶內腫物頸部，切除膨出的腫物，將蒂送入骨孔，用游離肌塊、人工材料或黏合劑封閉裂孔。後部腦膜-腦膨出治療比較複雜，需先將硬腦膜分離，將膨出的腦膜、腦復位，肽板成形固定於骨缺損部位。