牛皮癬性關節炎及其伴發的葡萄膜炎

牛皮癬性關節炎(psoriatic arthritis)是一種血清陰性(即血清類風濕因子陰性)的關節炎,典型地表現為慢性、復發性、良性丘疹鱗屑性的皮膚損害、指(趾)甲損害慢性、復發性、侵蝕性的多關節炎[周圍和(或)脊椎關節]和以前葡萄膜炎結膜炎為主要病變的眼部損害

基本介紹

  • 別稱:牛皮癬性關節炎及其伴發的葡萄膜炎
  • 多發群體:男性
  • 常見症狀:慢性、復發性、良性丘疹鱗屑性的皮膚損害
  • 患病率:1%~3%
概述,病因,臨床表現,實驗室檢查,治療,預後,

概述

流行病學:
牛皮癬在人群中的患病率1%
流行病學:
牛皮癬在人群中的患病率1%~3%牛皮癬合併的關節炎約發生於5%~7%的牛皮癬患者,估計患病率為0.1%。在牛皮癬合併的關節炎患者中7%~20%發生前葡萄膜炎。牛皮癬性關節炎男女發病比例基本相同,但在伴發前葡萄膜炎的患者中,男性多見,且多為HLA-B27抗原陽性。此病的易發年齡為30~40歲。

病因

病因不清。此病的病因尚不完全清楚。已發現鏈球菌屬、葡萄球菌屬的感染與牛皮癬的發病有關;伴有脊椎炎和骶髂關節炎的患者中約50%為HLA-B27抗原陽性,還發現此病與HLA-A2、B17、B38、B39、Cw6和DR7a等抗原相關,提示此病發病中有免疫遺傳因素的參與。
發病機制:
發病機制尚不完全清楚。
1.免疫因素 本病原因不明,但有免疫學表現,如血清IgG、IgA、IgE增加;抗IgG抗體(RF)見於45%的病人,因而認為本病可能是自身免疫性疾病。並發現血清免疫複合物增加,這種免疫複合物可能是葡萄膜炎角膜周邊部浸潤的發病機制。免疫複合物可以激活補體而引起炎症。
2.免疫遺傳基因 本病患者HLA-B27和B17增加3~4倍以及HLA-DRW4升高。
3.本病皮膚組織病理特點是表皮增厚,棘層肥厚(acanthosis),皮膚乳頭伸長,這可能增加表皮有絲分裂活動和角化過速而減少表皮粒層。炎症表現為淺層、真皮單核細胞浸潤。也可見表皮中性粒細胞浸潤。

臨床表現

1.皮膚病變
牛皮癬的典型病變是邊緣清楚的皮膚斑塊,呈深紅色,外圍以“銀色”鱗片(鱗屑),因此,此病又被稱為“銀屑病”。表面鱗片的量與病變的位置有關,在肢體伸面(如肘、膝和骶骨)往往出現厚面乾燥的黃白色鱗片,但在身體的屈面由於出汗和皮脂分泌的原因,鱗片變得濕潤而不那么顯眼。
全身皮膚均可受累面部通常少見,此可能是環境中足夠的紫外線對皮膚病變具有抑制和預防作用。皮膚膿皰和紅斑也是一常見的表現,可出現於局部,也可大面積出現,嚴重者可出現發熱、寒戰、倦怠、肢體水腫等。
牛皮癬患者中約15%~30%出現指甲和趾甲受累。在伴有關節炎的患者中指(趾)甲受累可達80%,甲凹陷是一經典的指甲損害,甲褪色、裂解或松解伴有或不伴有指甲下角蛋白碎片的沉積也是常見的表現,偶爾可出現指甲下的黃白色泡狀病變(油滴狀病變)
2.關節病變
牛皮癬合併的關節病變可表現為多種類型的關節炎,有人將其分為以下5種類型。
(1)非對稱性單關節炎:此種類型占5%~10%主要表現為手指和腳趾遠端指(趾)節間關節的炎症,呈瀰漫性指(趾)腫脹,呈臘腸狀同時伴有指甲的損害。
(2)慢性非對稱性少關節炎:此種類型占50%~70%,可同時影響2~3個關節
(3)慢性對稱性多關節炎:此種類型占15%~25%臨床表現類似類風濕性關節炎但血清類風濕因子陰性。
(4)脊椎關節炎:此類型占20%~30%多見於男性患者,典型地表現為骶髂關節炎,可伴有或不伴有脊椎炎,與HLA-B27抗原密切相關。
(5)致殘性關節炎:此類型約占5%,關節炎表現為持續進展並導致骨溶解、嚴重的畸形和關節強直。
在上述幾種類型關節炎中,致殘性關節炎往往引起明顯的疼痛,後果也較其他4種類型嚴重得多與類風濕性關節炎相比,除致殘性關節炎與其後果相似外,其他4種類型所引起的痛苦和後果要輕得多
3 眼部病變
(1)前葡萄膜炎:前葡萄膜炎通常發生於伴有關節炎的牛皮癬患者,發生葡萄膜炎患者的年齡一般較大。骶髂關節受累的患者易發生前葡萄膜炎,HLA-B27抗原陽性的患者也易發生前葡萄膜炎。
牛皮癬性關節炎伴有的葡萄膜炎可表現為急性復發性非肉芽腫性前葡萄膜炎典型地表現為睫狀充血或混合性充血、塵狀KP,一般有嚴重的前房反應,出現顯著的前房閃輝和大量的前房炎症細胞,甚至出現前房積膿和前房內纖維素性滲出膜;也可表現為慢性非肉芽腫性前葡萄膜炎,發病隱匿,雙眼受累,炎症持續時間多長於6個月。眼後段一般不受累及,但在慢性葡萄膜炎患者,眼後段偶爾可受累,也可出現繼發性的黃斑囊樣水腫
由於此種前葡萄膜炎反覆發作,易發生虹膜後粘連、繼發性青光眼和並發性白內障。在繼發性青光眼患者中,視力預後均較差,所以預防虹膜後粘連是此種葡萄膜炎治療中的最重要方面之一
(2)眼瞼、結膜病變:眼瞼可以出現類似其他部位皮膚的改變,也可出現單純性的紅斑和腫脹,還可出現慢性瞼緣炎、脂溢性皮炎睫毛脫失。
結膜炎是一種常見的病變,在伴有關節炎的牛皮癬性關節炎中發生率約占20%,表現為非特異性炎症,有時可有卡他性或膿性分泌物,也可出現眼瞼、球結膜的肉芽腫性病變。結膜和眼瞼病變癒合後可引起睫毛脫落、倒睫、眼瞼外翻瞼球粘連、乾眼等併發症。
(3)鞏膜炎:約2%和1%的牛皮癬性關節炎患者發生鞏膜外層炎和鞏膜炎,這些病變多在疾病發生後數年出現在鞏膜炎中,前鞏膜炎是比較常見的類型但也可出現前部壞死性鞏膜炎和後鞏膜炎。
(4)角膜病變:最常見的角膜病變為表層點狀角膜炎,也可出現表層或深部的角膜混濁、角膜新生血管、角膜潰瘍周邊角膜浸潤和角膜緣泡狀病變。
併發症:
暫無相關資料
診斷:
牛皮癬性關節炎伴發葡萄膜炎的診斷主要根據典型的皮膚病變、指甲病變、周圍關節炎(伴有或不伴有骶髂關節炎及脊椎炎)以及急性復發性非肉芽腫性前葡萄膜炎等進行診斷
鑑別診斷:
關節炎應與其他血清陰性的椎關節炎(強直性脊椎炎、Reiter綜合徵炎症性腸道疾病)相鑑別,此種鑑別一般沒有困難牛皮癬性關節炎的皮膚病變是其他幾種類型所沒有的。牛皮癬性關節炎伴發的急性前葡萄膜炎根據皮膚病變也容易與上述幾種類型所引起的急性前葡萄膜炎相鑑別。
Behcet病也可引起關節炎、皮膚病變和急性前葡萄膜炎,但受累關節炎多為大關節,無關節變形,皮膚病變多是結節性紅斑、痤瘡樣皮疹。眼部表現除急性前葡萄膜炎外往往有視網膜炎、視網膜血管炎等改變這些特點很容易將其與牛皮癬性關節炎伴有的急性前葡萄膜炎區別開來。
牛皮癬性關節炎伴發的鞏膜炎應與其他疾病如Reiter綜合徵、炎症性腸道疾病、類風濕性關節炎等所致者相鑑別可根據病史和臨床表現,一般不難鑑別

實驗室檢查

尿酸、RF及HLA- B 27、HLA-B17檢查。有時可見尿酸高RF陽性及HLA-B27、HLA-B17陽性,但對診斷幫助不大。HLA-B27陽性則提示牛皮癬往往伴有骨髂關節炎,脊椎炎和前葡萄膜炎。
其它輔助檢查:
X線檢查可發現:①骨的侵蝕、關節間隙的增寬、遠端指(趾)關節的指(趾)骨基板的膨脹;②遠端指(趾)骨的溶解;③骨溶解,尤其是趾骨的溶解可以造成“杯中鉛筆”的外觀或“魚尾狀”畸形;④骶髂關節炎和脊椎炎(與強直性脊椎炎的表現相同)。這些發現對此病的診斷有很大幫助。

治療

1.牛皮癬 牛皮癬自發緩解率達40%,但容易復發。中醫治療對減輕症狀、促進皮膚病變消退有一定的幫助。
2.前葡萄膜炎的治療 前葡萄膜炎主要使用睫狀肌麻痹劑糖皮質激素和非甾體消炎藥滴眼劑點眼的方法治療。急性嚴重的炎症,可給予0.1%地塞米松頻繁點眼(每15分鐘~1小時 1次),普拉洛芬或雙氯芬酸鈉滴眼劑點眼每1~2小時1次,2%後馬托品眼膏點眼1~2次/d。以後應根據炎症情況調整點眼頻度。
對於出現黃斑囊樣水腫的患者可用地塞米松2.5mg或氟羥潑尼松龍20mg後筋膜囊下注射,或用短期潑尼鬆口服(30~50mg/d)治療。對於復發性前葡萄膜炎,聯合口服非甾體消炎藥治療可能減少以後炎症的復發。對於糖皮質激素不敏感或不能耐受的慢性復發性前葡萄膜炎,可每周給予甲氨蝶呤7.5~15mg,或給予環孢黴素口服治療,劑量為2.5~5mg/(kg·d)。在治療過程中應定期進行肝、腎功能和血常規檢查。使用抗腫瘤壞死因子的生物製劑治療此病可望獲得一定的效果。

預後

全身病變的預後通常較好,但在出現關節變形的患者預後較差。長期套用細胞毒性製劑和其他免疫抑制藥治療可導致嚴重的副作用。
急性前葡萄膜炎的預後主要取決於治療是否及時和正確。及時有效的治療往往使炎症迅速消退,即使反覆發作,一般也不至於出現嚴重問題但治療的延誤或方法不當可導致繼發性青光眼、並發性白內障和黃斑囊樣水腫等併發症,特別是易發生繼發性青光眼此類患者預後較差。

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