各區域的病變引起滑車神經及其支配組織功能喪失稱為滑車神經麻痹（Trochlear nerve palsy）。
基本介紹
- 中醫學名：滑車神經麻痹
- 英文名稱：Trochlear nerve palsy
- 所屬科室：內科 - 神經內科
- 發病部位：眼部
- 病因：糖尿病 粥樣硬化和高血壓
病症介紹,病因,臨床診斷,治療,
病症介紹
滑車神經是第Ⅳ對腦神經，眼科最常見單獨的垂直旋轉肌肉麻痹與滑車神經受累有關。
眼部臨床體徵包括：眼外肌麻痹、歪頭、斜頸或者頸部硬索等。
診斷主要根據滑車神經支配的上斜肌麻痹而引起的眼位和頭位異常等進行判斷，根據其他輔助檢查判斷滑車神經麻痹的位置並排除肌肉本身的病變。
治療方案為針對滑車神經所支配的上斜肌麻痹引起的斜視手術。
病因
糖尿病：糖尿病可影響顱神經及神經核的血液供應，它可使小血管阻塞，老年人患有滑車神經麻痹，必需檢查有無糖尿病，糖尿病性眼外肌麻痹偶可表現為反覆暫時性的發作。
粥樣硬化和高血壓：粥樣硬化和高血壓在滑車神經麻痹患者中占1%～10%。
動脈瘤：占滑車神經麻痹的1%。在後顱凹的血管瘤，侵犯大腦後動脈或小腦後動脈引起單獨滑車神經麻痹。
幕下動靜脈異常：幕下動靜脈異常，可致單獨滑車神經麻痹，有19%頸動脈海綿竇瘺侵犯滑車神經。
偏頭痛：偏頭痛性眼外肌麻痹，以第Ⅲ對腦神經最易受侵犯，很少侵及滑車神經。Bailey報告在5000例住院患者中僅8例。感染：急性腦膜炎、結核性腦膜炎、結節病、梅毒、急性灰白質炎、流行性腦炎、傳染性多發性神經炎和帶狀皰疹可引起滑車神經麻痹。有報導在人免疫缺陷病毒感染中隱球菌性腦膜炎造成雙側滑車神經麻痹。
結締組織疾病：結締組織疾病造成單獨滑車神經麻痹在Rucker組有3例，在Rush組有3例。
中毒：在腦核性黃疽，第Ⅲ、Ⅳ對腦神經最易受累，在占受累的60%病理標本中，滑車神經呈海綿狀外觀，在撲瘧喹琳或其它哇琳中毒中，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經細胞喪失, 在橋腦底有局部退變。
中樞神經系統病變：可引起滑車神經麻痹，在累及滑車神經麻痹中，原發性腦積水和腦假瘤並不常見，但已有5例腦積水，2例腦假瘤的報告,少數報導原發性驚厥性疾病伴有滑車神經麻痹，僅有6例證實多發性硬化為滑車神經麻痹的病因。有報導三例8、11、15歲腦假瘤患者可能並發顱內壓升高，而出現急性滑車神經麻痹。
中樞神經系統腫瘤：腫瘤約占滑車神經麻痹原因中的3%～4%，在諸眼運動神經中，滑車神經最少受腫瘤的侵犯，因它隱藏在粗厚的幕床中，受到很好的保護。Mansour收集19位作者（1959～1985）報告的52例腫瘤引起的滑車神經麻痹中，發現滑車神經常隨其它顱神經受累而發生，是由於腫瘤引起顱內壓增高的緣故, 1/3病例的鼻咽、肺、卵巢、乳腺或它處的轉移癌。在Mayo診所中大約24%此類患者診斷有顱內腫瘤和血管瘤。
先天性原因：如先天性滑車神經核發育不全，腦積水和Goldenhar-Gorlin綜合徵，很可能在宮內面部結構發育受到障礙，造成各種眼外肌發育不全。嚴重的病例眼外肌和在腦幹中的相應神經核均發育不全。患者多在手術時診斷上斜肌肌腱缺失，眼眶冠狀CT照相證實或屍檢時發現上斜肌肌腱缺失的報導，在顱面成骨不全中，上斜肌缺失的發生率高。
突發性原因：包括滑車神經核發育不全，滑車神經或上斜肌產傷，上斜肌發育不全或缺失，肌止端異常，肌肉纖維化，各種肌肉、肌鞘和眼眶間的纖維粘連。其它： 開顱術、後顱凹探查和脊髓麻醉可引起滑車神經麻痹。
滑車神經麻痹的其它原因包括：海綿竇栓塞，硬腦膜竇栓塞，旁三叉神經綜合徵，半月神經節附近的表皮樣囊腫，重症肌無力，甲狀腺眼外肌麻痹，Paget病，滑車軟骨瘤，副鼻竇炎，眶骨膜炎和蜂窩織炎，眶頂骨折引起上斜肌嵌塞和眼眶骨折時滑車神經損傷，上斜肌類風濕性結節，滑車神經炎伴有上斜肌肌炎。
臨床診斷
關鍵診斷因素
弱視(常見)：矯正視力小於1.0。先天性上斜肌麻痹伴有水平位斜視中常見，但在後天性上斜肌麻痹中不常見。
注視近處垂直偏斜度更大。典型病例上斜視表現為非共同性，受累眼在內下轉時，上斜度最大，隨著時間的推移，可以發生共同性的擴散，引起同側下斜肌過強，對側配偶肌下直肌過強, 繼發性抑制性麻痹包括對側上直肌、對側下斜肌, 同側下直肌。雙側上斜肌麻痹，上斜視的程度小，常不對稱。
水平位斜視(常見)：有些患者內斜視度數不等, 很多患者為“先天性內斜視”,曾行多次手術。有些患者出現外斜視的原因為下斜肌過強。單側上斜肌麻痹有一半無A-V型斜視, 乃共同性擴散的結果。A型斜視少見, A型內斜視繼發於對側下斜肌神經支配性麻痹, 而A型外斜視與同側下直肌抑制性麻痹有關。
代償頭位(常見)：第Ⅳ腦神經麻痹患者出現復視是對注視物在垂直和旋轉圖像的複合混淆形成。與正常眼所見偏高像的上極相比，麻痹眼所見偏低像的上極向內傾斜。通過向麻痹肌肉傳送抑制性神經支配，復視即會消失。因為上斜肌有下轉和內旋作用，向上注視並將頭向麻痹眼對側肩膀傾斜時，這種作用會消失。圖4描述第Ⅳ腦神經麻痹患者出現典型的眼性斜頸，伴有下頜內收和頭傾斜。
頭位代償採取頭傾斜, 面轉及下頜內收或上舉, 在單側病例, 有一半頭向非麻痹眼傾斜，在雙側病例，2/3病例有頭位傾斜。無自發頭位傾斜者，歸因於有弱視或有非常大的垂直性融合幅度。急性病例，並不出現頭位傾斜，有些病例為了取得更深的抑制，頭向麻痹眼傾斜。
其它診斷因素
面部不對稱(不常見)：面部不對稱是一種未被認識的併發症或後遺症，與先天性斜頸或早期發作的上斜肌麻痹有關。先天性滑車神經麻痹者偶見。
掃視速度下降(常見)：上斜肌麻痹時自發的頭部傾斜可能不會出現，或者這種傾斜可能朝向麻痹眼一側。雙眼視覺可能不足以克服殘留的垂直偏斜，視力差或者弱視可能掩蓋第一眼位時的復視，或影響某些其他注視方向上雙眼視覺的實現。
周期性和復發現象(常見)：滑車神經麻痹後發生上斜肌肌纖維顫搐者少見, 可能由於核性病變, 隨後部分恢復, 引起間歇性缺少核上性抑制的緣故。由於自發的上斜肌收縮引起周期性肌纖維顫搐, 可能與動眼神經周期性麻痹有某些相似處。本病的特徵為反覆性不自主的快速眼球運動, 幅度小, 呈重直位,旋轉位或斜位運動, 限於一眼, 為一種良性病變, 患者主覺有跳視和旋轉性復視, 在直接檢眼鏡或裂隙燈下容易見到此種細微的眼球運動。
治療
先天性滑車神經麻痹手術治療:
先天性滑車神經麻痹一般是在6個月時治療，因為發生明顯的垂直斜視或斜頸（單獨或同時出現）。如果術者確認這些發現，旋轉垂直肌肉的手術就應當儘早進行，甚至在1歲之前。早期手術可以減少融合障礙以獲得形成或者保持雙眼視覺機會，並且這也是唯一合理的方式防止永久性的斜頸、面部不對稱和脊柱側彎等肌肉骨骼改變。手術可以在8條垂直旋轉肌肉中的4條上進行：主縮肌（麻痹肌）、直接拮抗肌、對側主縮肌（配偶肌）、對側拮抗肌（配偶肌的直接拮抗肌）。如果直接拮抗肌出現攣縮，表現為明顯的過度作用，由於麻痹肌在垂直方位的作用，向上注視和向下注視會合併垂直性斜視，這種情況下應當首先減弱直接拮抗肌。否則，沒有明顯的收縮情況下，應當首先選擇減弱麻痹肌的配偶肌或摺疊麻痹肌。總之，斜視持續時間越長，直接拮抗肌攣縮的可能性越大。加強麻痹肌肉不會使之恢復正常。在第一眼位可以獲得機械的改善，但在麻痹肌肉作用範圍內仍然存在缺陷。如果進行摺疊手術，應當在上直肌的顳側進行。在這一位置進行摺疊可減少在內收時上抬的限制（似Brown綜合徵），但不能完全緩解，這種受限的上抬通常會逐漸緩解。因此，有些術者不熱衷於進行麻痹上斜肌肌腱摺疊，除非在將配偶肌後退時仍需進一步手術。
後天性滑車神經麻痹治療:
後天性滑車神經麻痹的治療在頭6個月通常是等待觀察，以確定自然恢復的程度。發作後6月，就應當採用專科手術矯正獲得性斜視。除非上斜視在第一眼位超過20PD，僅需要每次進行一條肌肉手術，在確定是否需要進行下一步手術前，症狀改善程度應當觀察3月以上。斜肌手術方案同先天性滑車神經麻痹。
