概述,臨床表現,流行病學,病因,
概述
Gasser(1955)首先報導5例兒童發生溶血性貧血急性腎功能不全和血小板減少等綜合表現以後對這種具有三聯綜合徵者稱為溶血-尿毒症綜合徵(haemolytic-uraemicsyndromeHUS)，也有人稱其為微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolyticanemia)。典型的HUS系一種伴有紅細胞形態異常臨床以溶血性貧血血小板減少急性腎衰竭為特徵的綜合徵嬰幼兒多見是兒童急性腎功能衰竭的主要原因之一也見於成人。若不及早診治，常可危及生命
臨床表現
臨床表現典型者常有前驅症狀，以胃腸道表現為主多有腹痛、腹瀉和嘔吐可有發熱嗜睡乏力、食欲不振等非特異性表現。腹痛嚴重者伴腹肌緊張，酷似急腹症；腹瀉可為水樣便，多見血便和黏液便。此期多持續數天至1周偶有達2個月者。
前驅期後經數天無症狀期進入急性期出現溶血性貧血、急性腎功能衰竭和血小板減少患兒明顯蒼白，臨床所見黃疸不顯著或僅面部呈檸檬黃色。初期可屢有溶血危象發生，於數小時內血色素下降30～50g/L；急性腎功能減退臨床表現輕重不一輕者僅短暫尿量減少，腎功能輕度減退，但多數患兒呈少尿性急性腎功能衰竭，少尿可持續達2周甚至2周以上，同時有氮質血症代謝性酸中毒高血鉀等其他急性腎功能衰竭的表現，並可由於貧血、高血容量和電解質紊亂等引發充血性心力衰竭；血小板減少致出血傾向以消化道出血為主，可見皮膚瘀斑，偶見硬腦膜下或視網膜出血。
由於HUS存在廣泛的微血管血栓形成可導致多系統損害除胃腸道和腎臟外，尤以中樞神經系統受累多見，是最常見的死因。神經系統症狀表現有激惹嗜睡、焦慮緊張、幻覺、定向障礙、驚厥和昏迷，部分留有神經系統後遺症，如學習困難行為異常，嚴重者可見智力低下或癲癇心血管系統受損表現為高血壓心律失常和心功能不全；胰腺受損者可出現暫時性或永久性胰腺內分泌機能不全；可有短暫的肝損害，偶見膽汁淤積性黃疸；肺、肌肉、皮膚及視網膜損害少見。
若有：①少尿大於14天；②無尿大於7天；③腎外器質性損害，則考慮為嚴重病例。
流行病學
本病幾乎發生於世界各地，包括我國在阿根廷印度、法國及美國等地為常見病，英國發病率為0.2～4.0/10萬兒童，美國為0.2～3.4/10萬兒童阿根廷最高為22/10萬兒童，且有增高趨勢日本近5年發病率增高了4倍本病以嬰幼兒為主，發病急，病情重，病死率為0～5%個別報告達10%～30%，在存活者中半數有輕重不等的腎功能損害，部分發展為慢性腎功能衰竭(CRF)，Lagomarsimo等1999年報導，血管性腎病變占CRF中10%而其中74%為HUS在某些國家HUS已成為腎透析及移植的第2位原因。HUS發病年齡為7天～65歲，在成人及小兒均可見，但主要見於小兒特別是嬰兒期。近年來HUS有增多趨勢，在已開發國家尤為明顯
病因
HUS病因至今不明，細菌病毒和立克體感染後均可發生。目前已知多種因素與HUS的發生有關(表1)
2.感染
(1)細菌：分泌Shiga毒素的大腸埃希桿菌感染導致Shiga毒素相關性HUS(Shigatoxinas-sociatedHUSStxHUS)占75%是最常見的類型。分泌Stx的大腸埃希桿菌(STEC)可分泌Stx1Stx2及其衍生物。志賀痢疾桿菌沙門菌、假單胞菌屬感染也與HUS發病有關。肺炎鏈球菌等細菌能使紅細胞表面的T-F抗原與自身的T-F抗體反應，造成血細胞凝集而誘發HUS
(2)病毒：現已分離出多種可能與本病相關的病毒某些病毒感染後HUS的發病率高常見者為柯薩奇病毒ECHO病毒流感病毒EB病毒黏液病毒、蟲媒病毒水痘病毒、傳染性單核細胞增多症病毒等。
(3)其他：立克次體和支原體感染與HUS有關也有報導。
3.癌症伴隨HUS某些腫瘤如胃癌、前列腺癌。在用絲裂黴素C治療腺癌時尤易發生發生率為4%，一般用藥6～12個月後發病，常伴有急性呼吸窘迫綜合徵預後差，病死率高達70%。此外長春鹼、順鉑、博來黴素5-氟尿嘧啶、爭光黴素等均可誘發HUS。
4.藥物或某些化學物質除一些抗腫瘤藥物外，避孕藥或其他含雌激素的藥物、青黴素氨苄西林免疫抑制劑、環孢素奎寧、古柯鹼等可誘發HUS食用了變質的食物，食物內某種毒素可直接或間接造成內皮細胞損傷
5.其他因素成人HUS也常見於急進性高血壓、風濕性疾病、骨髓移植或腎移植後、內分泌代謝異常如前列環素不足、α-生育酚不足維生素B12代謝異常等均可為本病的誘發因素
