溶血尿毒綜合徵

溶血尿毒綜合徵

溶血尿毒綜合徵(hemolytic uremic syndrome,HUS)是以微血管性溶血性貧血、血小板減少及急性腎衰竭為特徵的一種綜合徵。本綜合徵是兒童急性腎衰竭最常見的原因之一。

根據起病時臨床表現及病因可分為典型HUS(腹瀉相關型,D+HUS)、非典型HUS(非腹瀉相關型,D-HUS);根據其發病時臨床表現是否包含全部三聯征分為完全型(即表現上述三項)、部分型(只表現其中兩項)。

基本介紹

  • 西醫學名:溶血尿毒綜合徵
  • 英文名稱:Hemolytic uremic syndrome,HUS
  • 所屬科室:內科 - 腎內科
  • 發病部位:腎臟
  • 主要症狀:微血管病溶血性貧血,乏力等
  • 主要病因:病因尚未完全闡明
病因及常見疾病,鑑別診斷,檢查,治療原則,

病因及常見疾病

HUS可以由許多種因素誘發:感染、多種毒素、抗內皮細胞抗體、藥物等因素使內皮損傷是發病的關鍵。
感染因素:感染是誘發HUS的首要因素。大腸桿菌、志賀痢疾桿菌、傷寒桿菌,肺炎鏈球菌等感染以及柯薩奇病毒、埃可病毒、HIV等感染均可誘發HUS。
遺傳因素:補體因子的異常是非典型HUS發病的重要原因,如補體H因子(complement factor H,CFH)、補體I因子(CFI)或膜輔助蛋白(membrane cofactor protein,MCP)(CD46)、B因子、C3雜合子基因、血栓調節蛋白基因突變或者產生對H因子相關蛋白的自身抗體,以上因子突變或異常導致補體旁路途徑的過度激活或降解異常,導致腎血管內皮損傷,血小板黏附聚集,組織因子及凝血酶活化,導致HUS。
器官移植與腫瘤和化療藥物因素:器官移植使用的藥物誘發的HUS也不少見,已有使用環孢素、他克莫司患者發生本病的報告。常見的抗腫瘤藥物如絲裂黴素、長春新鹼、柔紅黴素,抗血小板藥物(雙嘧達莫等)等大劑量使用可發生HUS。胃腸道腫瘤、淋巴瘤也常可引發HUS。

鑑別診斷

臨床表現:1.一般症狀:多數患兒有乏力、噁心、嘔吐、納差,典型HUS伴有腹瀉或者血性腹瀉,少數患兒有上呼吸道感染症狀。2.微血管病性溶血性貧血:表現為面色蒼白,黃疸,肝大,血尿或者醬油色尿,腰背部酸痛,實驗室檢查表現為血紅蛋白降低,血漿結合珠蛋白降低,抗人球蛋白試驗陰性,間接膽紅素增高,乳酸脫氫酶增高,外周血紅細胞碎片陽性。3.消耗性血小板減少:表現為皮膚黏膜的出血點,血小板計數減少,部分血小板可在正常範圍。凝血功能檢查基本正常。4.急性腎衰竭:90%以上的患兒會出現急性腎功能衰竭,表現為少尿、無尿、氮質血症,少數伴有高血壓,典型HUS高血壓常為一過性,隨腎功能好轉可恢復。

檢查

實驗室檢查:貧血,血小板計數降低,白細胞計數增高,伴有核左移,網織紅細胞計數升高;間接膽紅素升高,乳酸脫氫酶增高;外周血塗片見紅細胞碎片;腎功能異常,血尿素氮及肌酐異常增高,電解質異常或酸中毒。非典型HUS可有CFH及其抗體、CFI、C3腎炎因子的基因異常或蛋白含量異常。尿可有不同程度的蛋白尿及血尿,嚴重溶血的有血紅蛋白尿。超聲檢查顯示雙腎體積增大。
病理檢查:腎臟活檢病理不具特異性,可表現為廣泛的腎血管(腎動脈及毛細血管)內皮細胞腫脹、剝脫,內皮下間隙增寬,腎小球內有毛細血管袢壞死,毛細血管外周袢分層或呈雙軌征;慢性期血管內膜增厚,血管可出現洋蔥皮樣改變,嚴重者可致管腔狹窄或完全閉鎖,致腎皮質壞死。腎小管及間質可表現為腎小管上皮細胞腫脹,間質水腫及單核細胞浸潤。

治療原則

血液淨化:可清除患者循環中潛在的毒性物質,但HUS類型不同選擇的血液淨化模式不同。常用透析模式有腹膜透析(peritoneum dialysis,PD)、血液透析(hemodialy⁃sis,HD)。PD不需全身肝素化,不加重出血傾向,對血流動力學影響小,特別適用於兒童或嬰幼兒,所以一般情況下可選擇PD;而在DHUS合併結腸炎、神經系統受累、高分解代謝等則優先選擇HD。根據DHUS指南提示,主要予血液灌流(plasmain fusion,PF)、血漿置換(plasma exchange,PE)及連續性腎臟替代治療(continuous renal replacement treatment,CRRT)等。對於DHUS患者PF及PE不作為首選。對於血流動力學不穩定的患兒優先選擇CRRT,而一旦考慮診斷DHUS且血流動力學穩定,應儘早行PE或PF。DHUS患兒血液透析療效不佳。
腎臟移植:對於存活的HUS患兒,5%~10%進展為終末期腎病(ESRD),對於DHUS患兒,腎臟移植效果尚可,復發率低。而對於DHUS患兒腎移植後復發率高,效果不理想,常需要慎重考慮。

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