基本介紹
- 英文名稱：Rh blood type incompatibility hemolytic disease of newborn
- 就診科室：新生兒科
- 多發群體：新生兒
- 常見病因：母嬰Rh血型不合引起的抗原抗體反應
- 常見症狀：貧血、黃疸、肝脾腫大、胎兒水腫
病因,臨床表現,診斷,治療,預防,
病因
新生兒溶血病的發病機制為母嬰Rh血型不合引起的抗原抗體反應。如果胎兒紅細胞的Rh血型與母親不合，母親體內不存在胎兒的父源性紅細胞Rh血型抗原，當孕期少量胎兒紅細胞通過胎盤進入母體循環或母體通過其他途徑（輸血等）接觸這些抗原後，因抗原性不同使母體致敏，當母體再次接受相同抗原的刺激時便產生相應的血型抗體IgG以清除這些抗原，該抗體經胎盤進入胎兒循環致敏胎兒紅細胞並導致溶血。
從母體第一次接觸到不合的Rh血型系統抗原到母體產生Rh抗體發生免疫反應發展緩慢，常歷時2個月以上甚至長達6個月，且所產生的抗體常較弱，並系IgM，不通過胎盤。故第一胎胎兒分娩時母體僅處於原發免疫反應的潛伏階段，溶血病發病率很低。再次懷孕時，即使經胎盤輸血的血量很少，亦能很快地發生繼發性免疫反應，IgG抗體迅速上升，通過胎盤進入胎兒循環，與胎兒的紅細胞相應抗原產生凝集使之破壞，導致溶血等。如孕母先前已被致敏也可發生在第一胎。
臨床表現
症狀的輕重程度與溶血程度一致。典型的臨床表現有：
1.貧血
貧血程度常較重。
2.黃疸
出現早、進展快、程度重是本病的特點。
3.肝脾大。
4.胎兒水腫
5.其他
低血糖、出血傾向可能出現於重度Rh溶血病患兒或換血療法後。少數患兒發生DIC。心動過緩、呼吸暫停、低鈣血症可能出現在換血療法過程中或結束後。
根據Rh血型系統的抗原強弱不一（D>E>C>c>e），Rh溶血病的臨床表現也可輕重不一。
診斷
1.產前診斷
（1）母血抗體滴度監測 Rh陰性的孕婦若與丈夫的Rh血型不合，可作抗人球蛋白間接試驗監測孕婦抗體。
（3）羊水檢查 羊膜穿刺是最常用的宮內有創操作。
（4）胎兒紅細胞血型檢查 為在B超引導下進行經皮臍血採樣（臍穿刺），不僅可以直接測定胎兒紅細胞抗原和血紅蛋白水平，還可提供宮內輸血的血管途徑。
2.生後診斷
依據病史及典型臨床體徵考慮本病時，應進一步作以下相關試驗室檢查。
（1）判斷新生兒是否存在溶血 主要依據臍血或新生兒血紅細胞和血紅蛋白下降，網織紅細胞升高以及血清間接膽紅素顯性升高，提示患兒存在溶血。確診需要血清特異性免疫抗體的檢查。
（2）溶血是否由Rh血型不合所致 直接Coombs試驗陽性即可確診。可以做釋放試驗確定Rh血型抗體的類型。
治療
Rh溶血病的防治目的為預防由於高膽紅素血症所致的膽紅素腦病。避免嚴重貧血和低氧所致的宮內或出生後不久的死亡。
1.產前治療
（1）胎兒宮內輸血對於在宮內嚴重受累（血細胞比容≤30%）的胎齡<32周和肺功能不成熟的胎兒，可予以宮內紅細胞輸注。臨床操作難度和風險較大。
（2）母或胎兒注射IVIG 母注射IVIG可反饋抑制母體的血型抗體產生、阻止母體抗體經胎盤進入胎兒體內，並抑制血型抗體所致胎兒紅細胞破壞。但所需成本極高。
（3）提前分娩。
2.新生兒治療
（1）立即測定新生兒血型、血紅蛋白和膽紅素濃度。如果出生時即有胎兒水腫、嚴重貧血、高排出量的心衰或休克的體徵，應該保持有效通氣、抽腹水或胸水和儘快換血。危重者可先用濃縮紅細胞小量輸血或部分交換輸血，以糾正血紅蛋白。然後再以正常2～3倍的血容量進行換血。
（2）出生後一旦明確診斷為Rh溶血病，可靜脈套用大劑量IVIG滴注，阻斷新生兒單核-巨噬細胞系統Fc受體，抑制溶血過程，減少膽紅素產生和減少交換輸血。
（3）對高膽紅素血症者應採取積極措施（光照療法或交換輸血）降低血清膽紅素和保持內環境穩定，以避免膽紅素腦病的發生。連續監測血清膽紅素，預防膽紅素腦病。
（4）糾正貧血：早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C，以促進骨髓造血。但貧血嚴重並伴有心率加快、氣急或體重不增時應適量輸血。輸血的血型應不具有可引起發病的血型抗原和抗體。
預防
目前僅限於RhD抗原。在分娩Rh陽性嬰兒後的72小時之內接受一劑（300ug）肌內注射Rh免疫球蛋白（RhD IgG），以預防下一胎髮生Rh溶血。
