病因
1.Rh血型不契約時伴有ABO血型不合
由於進入母體的
胎兒紅細胞受到ABO抗體的作用後,很快被中和而來不及產生Rh抗體,故不易發生Rh溶血病,即使發病病情也較輕。
2.紅細胞的抗原量
這決定於進入母體的
胎兒紅細胞量及Rh陽性紅細胞抗原量。Rh陽性雜合子紅細胞比Rh陽性純合子紅細胞的抗原少一半,但這點對Rh溶血病的發病並不重要,因為患Rh溶血病的新生兒都是Rh陽性雜合子(因其母是Rh陰性純合子)。同為Rh陽性雜合子,但抗原量不同,例如CDe/cde紅細胞與CDE/cde紅細胞,前者比後者的抗原多1/3,故CDe/cde新生兒易於發病,其病情也比CDE/cde者為重。由於存在著各種影響Rh溶血病發病的因素,故Rh陰性婦女雖然孕育著Rh陽性
胎兒,其發生溶血者亦僅占1/10左右。
臨床表現
不同Rh抗原引起的
新生兒溶血病的臨床表現及嚴重程度大致相仿。最嚴重的是
死胎和
水腫胎兒。主要症狀是
黃疸,幾乎發生在每個患兒。
貧血可發生在出生後1~2天內,但大部分在出生後5天才逐漸蒼白。其他症狀有精神萎靡,表現為嗜睡、少吃、少哭。有的因
貧血而發生
心力衰竭,表現為氣促、呻吟及發紺。
黃疸嚴重的嬰兒可能發生膽紅素腦病(核
黃疸),而出現抽搐、凝視或震顫,最後死亡。本病的臨床症狀是由溶血引起,症狀的輕重程度和母親抗體的量,
胎兒紅細胞被致敏程度和胎兒代償能力等因素有關。
檢查
1.血抗體測定
Rh陰性的孕婦應檢查其丈夫的Rh血型,若不合,測產婦抗體。第1次測定一般在
妊娠第16周進行,可作為抗體的基礎水平。然後於28~30周再次測定,以後隔2~4周重複1次,抗體效價上升者提示小兒很可能受累,當抗體滴度達1∶16時宜作羊水檢查。
2.聚合酶反應(PCR)
檢測胎兒RhD型。與臍帶穿刺和血清學比較,羊膜穿刺PCR技術鑑定胎兒RhD可降低4倍圍生病死率。此法能對抗D型患兒做全面鑑定以便對
妊娠作出正確的處理。
3.羊水檢查
正常的羊水透明無色,重症溶血病羊水呈黃色。胎兒溶血程度愈重,羊水膽紅素就愈高,羊水也愈黃,故羊水檢查結果對進一步處理方法的決定有參考價值。450nm處的光密度與羊水中膽紅素含量有關。該處光密度增加可出現膽紅素膨出部。此膨出部的高度與胎兒疾病的嚴重程度有一定關係。但羊水在450~460nm處光密度膨出部的光密度讀數在
妊娠不同階段並不是一致的,故同一450nm處光密度膨出部的讀數在
妊娠不同階段有不同意義,凡膨出部值在Ⅰ區者提示胎兒未發病或病情為輕度,在Ⅱ區病情屬中等度,在Ⅲ區則表明病情嚴重。用分光度計測450nm,儀器設備要求較高,亦用測定膽紅素法,羊水膽紅素<8.55μmol/L者,估計胎兒紅細胞破壞不嚴重,可視為孕婦健康,考慮等待
自然分娩。大於此值,如L/S值≥2.0應考慮終止
妊娠,如>17.1μmol/L者L/S≥2.0即應終止妊娠。
治療
溶血病的發病需母體先後兩次接觸抗原才產生足夠量的抗體使胎兒受累發病。因此,預防Rh陰性婦女發生致敏,必須在第1次分娩Rh陽性新生兒後立即進行。故在第1次接觸Rh陽性時即應注射抗D球蛋白。於第1次分娩Rh陽性新生兒後72小時內肌內注射抗Rh(D)IgG。對未致敏的Rh陰性婦女,在孕28周時可加注Rhogam,分娩Rh陽性新生兒後72小時再次加注。對有ABO溶血病史的孕婦,用活血化淤中藥可取得一些預防效果。
通過給Rh陰性孕婦注射Rh(D)IgG來預防Rh(抗D)溶血病已取得滿意的效果。溶血病發病率可降至80%,而胎兒宮內
輸血兒的成活率可達49%。