持久性皮膚變色性紅斑

概述

Ramirez（1957）首先記載，表現為紅斑或淡灰色色素沉著，發生於任何年齡，但以青壯年居多，性別無差異。本病多見於拉美國家。國內李伯塤等（1980）報告3例，李紹興等（1983）報告1例。以後國內陸續有病例報告。病因不明，有認為是持久性紅斑的一型，或是Riehl黑變病的特殊類型。Techen認為在本病活動期具有苔蘚樣反應，導致色素失禁，可能與色素性扁平苔蘚為同一或相關疾病。李伯塤等報告病例認為與日曬、昆蟲叮咬有關。范志莘（1987）報告病例有谷氨酸氨基移換酶值升高，認為可能與環境污染損傷肝臟有關。初起為紅斑，散在分布於面部、軀幹和四肢，寧險峰（1992）報告的病例，皮疹累及兩手掌，頗為特殊。紅斑境界清楚，以後紅斑色淡轉為淡灰色。病變活動期，紅斑邊緣略隆起或原色素沉著斑邊緣繞以紅暈，有輕度浸潤，呈離心性擴大，形成環狀、多環狀或不規則形。本病發展緩慢，活動之紅色邊緣常在數周或數月內消退，留下色素沉著，有時在同一皮損區內同時有色素沉著和色素減退。通常無自覺症狀或在進行期有輕癢。無特效療法。

疾病名稱

持久性皮膚變色性紅斑

英文名稱

erythema dyschromicum perstans

縮寫

EDP

別名

ashy dermatosis；持久性色素異常性紅斑；灰皮病；灰色皮病；灰色皮膚病

分類

皮膚科 > 紅斑性皮膚病

ICD號

L53.8

流行病學

可發生於任何年齡，但以青壯年居多，性別無差異。

病因

持久性皮膚變色性紅斑病因不明，可能為一種多因性皮膚過敏反應。有人認為與日曬、昆蟲叮咬、腸寄生蟲、自身免疫性疾病有關。有認為是持久性紅斑的一型，或是Riehl黑變病的特殊類型。Techen認為在本病活動期具有苔蘚樣反應，導致色素失禁，可能與色素性扁平苔蘚為同一或相關疾病。李伯塤等報告病例認為與日曬、昆蟲叮咬有關。范志莘（1987）報告病例有谷氨酸氨基移換酶值升高，認為可能與環境污染損傷肝臟有關。

發病機制

病因不明，發病機制不清楚。可能是多因性皮膚過敏反應。

病理生理

早期活動損害可見表皮基底細胞及棘細胞質內空泡形成，進而液化變性，偶見膠樣小體。真皮血管周圍有淋巴細胞、組織細胞和載黑素細胞浸潤。有時真皮內炎症細胞浸潤形成帶狀。晚期損害僅見載黑素細胞的異常聚集。在電鏡下載黑素細胞內的黑素小體為溶酶體膜所包繞，推測液化變性是造成色素失禁和膠樣小體的原因。