尿卟啉

正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時，形成卟啉尿，卟啉尿是一種症狀，產生卟啉尿的疾病為卟啉病。卟啉病是血紅素合成過程當中，由於缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病，可為先天性疾病，也可後天出現，產生大量卟啉由尿和糞便排出，主要臨床症狀為光敏感、消化系統症狀和精神神經症狀。當尿液中出現卟啉時，尿變為紅色，也有可能無色，但暴露陽光下或酸化煮沸後可呈現紅色。

基本介紹

• 中文名：尿卟啉
• 外文名：uroporphyrin 
• 化學式： C40H38O16N4
• 成分：系病尿的成分
• 分類：卟啉類

原理

尿中卟啉類化合物（原卟啉、糞卟啉、屬卟啉等）在酸性條件下用乙酸乙酯提取，在紫外線照射下，顯紅色螢光。

臨床意義

可用於診斷卟啉病：卟啉病可引起卟啉代謝紊亂，導致其合成異常和卟啉及其前身物與氨基-γ-酮戊酸及卟膽原的排泄異常，濃度異常升高，並在組織中蓄積，在這種異常代謝過程中產生大量的尿卟啉和糞卟啉。

陽性：可見於先天性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病（發病期）、急性卟啉病（發病期）、鉛及重金屬中毒、肝病和某些溶血性貧血、心肌梗死等。

正常值參考範圍

尿卟啉定性試驗：陰性。

注意事項

1.在尿檢前禁用富有卟啉的食物或藥物。

2.為避免卟啉分解，留取標本應使用棕色瓶子，及時送驗新鮮尿液。