小腦腦橋角腦膜瘤

發病原因

腫瘤的類型以內皮型和纖維型多見多發生於岩骨後面和內聽 道內側的腦膜上常與岩上下竇或乙狀竇相連多數呈球形結節狀少數為扁平狀腫瘤的血供來自於岩骨後面的硬腦膜也可來自於小腦前下和小腦後小動脈的分支按腫瘤與內聽道的關係常分為內聽道前組和內聽道後組。

小腦腦橋角腦膜瘤

病狀體徵

由於生長的部位擴展範圍及機體代償功能的差異症狀可略有不同 但最常見的症狀是ⅤⅦⅧ腦神經損害和小腦功能障礙隨著腫瘤的增長小腦腦幹受腫瘤的壓迫而出現相應症狀後期因導水管第四腦室受壓腦橋小腦角池及環池被阻塞而出現顱內壓增高僅有少數病人表現為三叉神經痛或顱內壓增高伴有輕度的小腦症狀

小腦腦橋角腦膜瘤

腦神經以聽神經損害最多見患側聽力減退和早期耳鳴占90%以上眩暈較少見前庭功能試驗和電測聽檢查多可發現異常其次為輕度面神經損害;病側面肌癱瘓或面肌痙攣多為早期表現有人報導約占68%

三叉神經損害也較多見病人表現患側面部麻木感覺減退角膜反射遲鈍或消失;若三叉神經運動支受累可見顳肌萎縮個別病例患側面部或舌部陣發性劇痛單就疼痛的程度難與繼發性三叉神經痛鑑別

較常受損的是舌咽神經和迷走神經吞咽嗆咳聲音嘶啞檢查可見咽反射減弱或消失軟齶下垂或提齶無力而展神經舌下神經和副神經的損害在橋小腦角腦膜瘤中較少見

小腦功能障礙是僅次於聽神經損害的常見症狀表現為走路不穩及患側肢體共濟失調粗大的水平眼球震顫;出現語言障礙者較少見腫瘤較大壓迫腦幹時可出現同側肢體肌力減弱少數患者伴有病側淺感覺減退後期有時可出現雙側錐體束征

患者逐漸出現進行性一側腦橋小腦角綜合徵伴有顱內壓增高症狀特別是首發非聽神經症狀結合CT及MRI等影像學檢查一般可以做出診斷

併發症

如進行手術治療，可能術後合併以下併發症： 1.腦膜炎 顱後窩腫瘤術後比其他部位的腫瘤手術後更容易發生腦

膜炎多發生在術後1周左右，患者多持續高熱，頸部抵抗感，腦脊液白細胞增多，尤其是中性分葉核細胞增多明顯，但反覆細菌培養呈陰性，老年人可能症狀與體徵都不如青壯年者明顯，但是一旦惡化，預後很差因此對於顱後窩開顱手術的患者，尤其是腦橋小腦角區腦膜瘤的患者，早期多次、緩慢適量的腰椎穿刺釋放腦脊液有利於促進腦脊液循環的恢復，減少腦膜炎的發生。另外應儘量縮短手術操作時間健康搜尋減少腫瘤殘餘手術結束後反覆沖洗術腔，手術後預防性套用抗生素等都是預防腦膜炎的關鍵。腦膜炎一旦發生，則需要積極處理，更換有效的抗生素，多次腰椎穿刺釋放腦脊液，也可以腰椎穿刺置管引流，必要時可行慶大黴素鞘內注射。2.後組腦神經損傷 若患者後組腦神經受牽拉、鉗夾或手術後粘連，則術後患者易發生飲水嗆咳聲音嘶啞、咳嗽反射減弱等，此時患者易發生吸入性肺炎，術後有意識障礙的患者更容易發生。此併發症一旦出現可預防性行置胃管鼻飼，靜脈輸液保證患者的能量及保持水電解質平衡，給予營養神經藥物治療，促進患者神經功能的恢復，平時護理時應注意多翻身、拍背等促進痰液排出。一旦發生吸入性肺炎應儘量吸出吸入氣管內的食物，霧化稀釋痰液必要時氣管切開，更換有效的抗生素。

小腦腦橋角腦膜瘤

3.腦幹損傷 若切除腫瘤過程中過度牽拉腦幹，電灼過多的腦幹供血動脈或直接電灼腦幹，則易導致偏癱，甚至出現呼吸循環功能紊亂此併發症應以預防為主，若一旦發生應針對性治療呼吸循環紊亂的患者多預後不良，若僅為一過性腦幹水腫則功能有可能恢復，若發生梗死則較難恢復。針對腦幹損傷無有效的治療措施，水腫應使用脫水藥，有時高壓氧可以促進功能恢復，針灸也有一定的效果。腦幹損傷所致肢體癱瘓，保守治療過程中應注意預防靜脈血栓形成尤其是下肢深靜脈血栓形成，此併發症也應以預防為主，手術後應針對癱瘓的肢體進行針對性治療，如被動活動、按摩、理療、針灸、抗凝等。

4.三叉神經、面神經損傷 常發生營養不良性角膜潰瘍或暴露性角膜炎此併發症的發生與手術操作有很大的關係，一般發生在手術後半年左右。患者因長期眼瞼不能閉合或角膜反射減弱導致角膜炎、甚至角膜潰瘍的發生。防治的關鍵在於預防，術後患者出現角膜反射減弱或周圍性面癱時應及時處理，防止或延緩角膜炎及角膜潰瘍的發生。患者應長期套用氯黴素眼藥水或紅黴素眼藥膏，保持角膜的營養，必要時可將眼瞼縫合。

5.腦水腫 腦膜瘤術後易發生腦水腫，腦橋小腦角腦膜瘤也不例外。一旦發生應給予減輕腦水腫的藥物。

6.腫瘤復發 多因手術未完全切除腫瘤，或未處理好腫瘤的基底及受腫瘤侵蝕的顱骨所致對於腫瘤未完全切除的患者，應進行放射治療或內放射治療。一旦腫瘤復發，仍應手術治療。

7.其他器官病變 若患者手術前合併心臟、肺或其他全身系統疾病，術後可能發生多器官功能衰竭。此併發症的防治關鍵在於預防，手術前充分估計患者耐受手術的能力，術前充分準備後方可進行手術。

檢查化驗

1.腦血管造影 正位像可以顯示大腦後動脈及小腦上動脈向 內上移位腫瘤向斜坡發展時基底動脈分叉處向對側移位側位像小腦後下動脈向後移位同時可見腫瘤染色

小腦腦橋角腦膜瘤

2.CT及MRI掃描 腫瘤體積一般較大(多大於3.5cm)位於橋小腦角以廣基與岩骨相連邊界清楚呈卵圓形基底附著寬不增強時密度不高均勻一致注射造影劑後呈均一性強化可見鈣化或岩骨骨質破壞或增生腫瘤不以內聽道口為中心內聽道一般不擴大而往往與小腦幕有粘連冠狀掃描更能證實腫瘤與小腦幕的關係在MRI圖像中腫瘤信號與腦灰質相似T1加權像上為低等信號T2加權像上為等高信號;瘤內可見鈣化或囊變腫瘤周圍多伴有水腫腫瘤與周圍的關係顯示更加清晰這對制訂手術方案是極為有利的

鑑別診斷

在臨床上橋小腦角腦膜瘤應與下列疾病相鑑別：

聽神經鞘瘤

症狀與橋小腦角腦膜瘤相似一般聽神經鞘瘤症狀多自聽神經開始內聽道有擴大破壞聽神經鞘瘤多見於男性而腦膜瘤以女性為多若無聽神經症狀或損害岩骨尖破壞伴有附近鈣化則首先考慮腦膜瘤聽神經鞘瘤的CT及MRI檢查則表現圓形或分葉狀的低密度灶邊界清楚少數呈略高密度內聽道多呈錐形或漏斗形擴大第四腦室受壓變形並向對側移位或閉鎖導水管三腦室側腦室擴大增強後多有明顯強化囊變或壞死部分有大小不等的低密度區MRI檢查表現為長T1長T2信號

腦橋小腦角膽脂瘤

多表現三叉神經痛或橋小腦角綜合徵年齡較輕病程較長腦神經多有損害X線平片示少數橋小腦角膽脂瘤可見岩骨尖或岩骨嵴破壞內聽道口不擴大;CT的典型表現為低密度影注射造影劑一般不強化;MRI表現在T1加權像信號更低在T2加權像上信號更高且內部信號不均勻由於膽脂瘤為匍匐樣生長對鄰位結構是包繞而不是推移不發生異常對比增強

原發性三叉神經痛

症狀為局限性的三叉神經分布區的陣發性劇烈疼痛一般無異常體徵X線平片CT及MRI無異常發現

腦蛛網膜炎

有感染史病程波動除局限症狀外常有一些較彌散的體徵腦脊液有炎症改變抗炎治療有一定效果

治療用藥

治療

目前手術切除仍是惟一有效的方法手術多採用患側枕下開顱術中放出腦脊液這樣可不必過分牽拉小腦後組腦神經暴露和保護都很容易而且暴露小腦幕切跡中腦基底動脈上部以及第Ⅲ腦神經與顳下入路相差不多有時顳下入路和枕下入路可聯合使用使腫瘤暴露更充分為全切腫瘤提供更有利的條件顳下入路切開小腦幕術野較寬闊基底動脈第ⅢⅣⅤ腦神經顯示更清楚但此入路會造成腦損傷及Labbe靜脈損傷嚴重可術後出現癲癇和偏癱

預後

近幾年來CT及MRI套用早期發現腫瘤套用顯微手術切除使橋小腦角腦膜瘤全切的成功率進一步提高手術效果越來越好腫瘤未能全切的原因多是腫瘤較大且質地堅硬與腦幹和腦神經粘連緊不易分離或腫瘤向幕上發展幕下開顱無法暴露提高橋小腦角巨大腦膜瘤的手術效果寄希望於腦神經和血管再造