小兒後顱窩型腦積水綜合徵

症狀體徵

1.顱壓增高表現多數患兒在2歲以前出現症狀，如頭痛、嘔吐、煩躁等顱內壓增高症狀。頭顱前後徑增長，枕部後突明顯。臨床表現主要為腦積水、顱壓增高症狀。

2.神經損害症狀顱壓增高致小腦及腦神經損害症狀，智力和運動功能的異常，運動發育落後等。腦神經損害表現為展神經麻痹，頭部控制能力差。小腦功能受損表現有步態不穩、眼球震顫等。還可表現為痙攣性腦性癱瘓及智力低下等。

確診後惟一的治療方法是腦脊液分流術，有的先行後顱窩切開術(囊切除術或囊成窗術)。有的病例僅作單純性分流術，有些病例則需要做進一步的分流術，包括腦室腹膜分流術(VP)、囊腹膜分流術(CP)。診治步驟如下(表1)。

小兒後顱窩型腦積水綜合徵吃什麼好？

1、若患者咀嚼吞咽的隨意運動受到影響，舌肌運動麻痹致使攪拌失靈，因此，不能將食物送至上、下齒之間，也不能將食物向咽部推動，但患者吞咽反射尚在，可將食物送到其舌根部，引起吞咽反射將食物吞下。

2、腦積水伴高脂血症有動脈硬化者飲食中要限制動物脂肪，最好食用植物油。要多給予蔬菜、水果及含纖維素多的食物，以防便秘的發生。

3、面部及舌癱病人進食時，食物很容易從癱瘓側口角掉出來，或瀦留在癱瘓側的頰部，餵食時，應讓患者向健側臥位。飯後要餵水沖洗口腔的殘渣，或用棉球擦洗口腔，特別要注意洗淨癱瘓側頰部以防口腔炎症，減輕口臭，增強食慾，促進消化功能。

本病徵是一種病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期發育障礙所致，預防措施參照其他出生缺陷性疾病。預防應從孕前貫穿至產前：

婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如B肝病毒、梅毒螺旋體、愛滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。

孕婦儘可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。

一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內的安危；出生後是否存在後遺症，是否可治療，預後如何等等。採取切實可行的診治措施。

本病徵是後顱窩的一種先天畸形，病因未明，是胚胎早期的發育障礙。其主要病變是第四腦室Magendie孔與Luschka孔阻塞，也可見於先天性腦積水、腦室內或外儲積腦脊液。

在嬰兒，應注意與下列情況鑑別：

1.未成熟兒頭顱增大較快，有些類似腦積水，但腦室不大。

2.佝僂病頭顱增大多為方形，並有其他佝僂病症狀。

3.慢性硬膜下血腫常有頭部外傷史(有時外傷史不明顯)，嘔吐、頭顱增大較慢，CT顯示硬腦膜下腔增寬，硬腦膜下穿刺有較多的橘紅色或黃色液體。