病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
確切病因不清，可能為多種病因共同作用的結果。一般認為與以下因素有關：
1.呼吸道感染，特別與流感病毒感染是本病最常見的誘因。
2.接觸汽油蒸汽、羥化物、松節油及吸入各種碳氫化合物。
3.吸入古柯鹼。
臨床表現
1.年齡
兒童到老年均可發病，多見於16～30歲無種族差異。小兒病例較為多見，男性明顯多於女性，為3：1～10：1。
一般表現：常有疲乏、無力、體重下降等一般性衰竭症狀。絕大多數病人有貧血，表現面色蒼白、眩暈、氣促等。
2.起病可能和感染有關
尤其是病毒感染或其他因素，如何使機體產生對肺及小球基底膜的共同抗體尚不清楚。
3.肺部
肺部表現：約2/3患者肺出血於腎炎之前，由咯血到出現腎病變的時間長短不一，數天至數年不等，平均3個月左右。臨床上以咯血為最早症狀，血痰者占82%～86%。一般為間斷小量咯血，色鮮紅，少數病例可出現大量甚或致命的肺出血。患者多伴氣促及咳嗽症狀。有時有胸痛及發熱。10%～30%患者以上呼吸道感染症狀為起始症狀。肺臟叩診呈濁音，聽診可聞濕性囉音。起病急、發熱、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難，甚至發生呼吸功能衰竭。咯血的程度可由血痰到較大量的咯血。
4.腎臟
蛋白尿在起病早期多不明顯，但病程中始終存在，甚或出現腎病綜合徵的所見，以血尿為主要表現者占80%～90%。鏡下血尿及管型均可見到，出現肉眼血尿，腎功能障礙發展迅速，約81%病例於1年內發展為腎功能衰竭。平均約3個半月即須透析維持腎功能，血尿素氮升高，血清補體下降較多見。此外尚有尿少、頭痛、高血壓、水腫等。
5.其他
抗基底膜抗體結合於脈絡膜、眼、耳，偶可出現相應表現。據統計約10%病人可有眼底異常改變。蒼白、肝脾腫大、心臟擴大、皮膚紫癜、便血、白細胞升高以中性多核白細胞最明顯。本病徵的貧血和肺部表現極似肺含鐵血黃素沉著症。
檢查
1.實驗室檢查
（1）尿液檢查 鏡下可見血尿，紅細胞管型，顆粒管型，白細胞增多，多數為中等量尿蛋白，少數可見大量蛋白尿。
（2）痰液檢查 痰液顯微鏡檢查可見具有含鐵血黃素的巨噬細胞和血性痰。
（3）血液檢查 若肺內出血嚴重或持續時間長，可能有較嚴重的小細胞、低色素性貧血，Coomb試驗陰性，半數患者白細胞超過10×109/L。
（4）血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常，但隨病情進展而BUN和Scr進行性增高，Ccr進行性減少。腎功能嚴重減退者GFR>5ml/min。
（5）特異性檢查 在病程早期，用間接免疫螢光法和放射免疫法測定血中循環抗基膜抗體，血清抗GBM抗體多呈陽性。間接免疫螢光法的敏感性為80%，放射免疫法測定的敏感性大於95%，兩者特異性可達99%。有條件可通過免疫印跡和ELISA方法測定抗NC1抗體，特異性地診斷肺出血-腎炎綜合徵。
2.其他輔助檢查
（1）影像學檢查 肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特徵。肺部X線改變早期與肺水腫相似，咯血停止後短期內可被吸收。
（2）電鏡檢查 ①肺部典型病變是肺泡出血、含鐵血黃素沉積和纖維化。電鏡見肺泡壁毛細血管基底膜變性、斷裂和灶性增生，可見電子緻密物沉積。免疫螢光檢查可見IgG和C呈線狀沉積。②腎臟典型病變，一是瀰漫性腎小球受損，腎臟常增大並有大量新月體形成，新月體呈周圍型（毛細血管外增生性腎炎），可伴毛細血管壞死，GBM有IgG呈線樣沉積。二是嚴重的腎小球萎縮出現瀰漫性腎小球纖維化及間質纖維化。電鏡檢查可見腎小球基底膜變性斷裂、皺縮或瀰漫性增厚。
（3）光鏡檢查 可見局灶性或瀰漫性壞死，腎小球有抗腎小球基底膜抗體沉著，上皮細胞增生形成新月體占50%以上。
（4）免疫螢光檢查 可見沿腎小球基底膜內皮有線狀沉積物（主要為IgG、IgA、IgM、C3和纖維蛋白原）。若沉積物為高低不平顆粒樣，則是其他疾病引起的肺、腎綜合徵。
診斷
1976年Teichman提出的診斷條件為：
1.反覆咯血；
2.血尿、管型尿等腎小球腎炎樣改變；
3.小細胞、低色素性貧血，用鐵劑治療有效；
4.肺內有吸收迅速的遊走性斑點狀浸潤影；
5.痰中可發現有含鐵血黃素的巨噬細胞，即可診斷；
6.用直接免疫螢光法或放射免疫，反覆檢查血液可證明有抗腎小球基底膜抗體；
7.腎臟或肺活檢，於腎小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉著，且呈線狀排列。
治療
1.腎上腺皮質
衝擊療法為主要治療方法。
2.血漿置換
疾病早期Scr<530µmol/L（6mg/dl）時採用血漿置換及細胞毒類藥物可取得良好的效果。
3.免疫吸附
使用葡萄球菌蛋白A進行血漿免疫吸附治療。
4.腎切除
雙側腎切除僅在各種保守療法治療無效且大出血不止者才考慮，此法對某些大量肺出血病例療效迅速而明顯，但亦有無效的。
5.透析
血液透析或腹膜透析。
6.腎移植。
7.對症治療
大咯血患者除用止血藥物外，宜予輸血。抗生素治療僅有預防感染的意義，對本病徵無積極的治療效果。
