小兒慢性腎功能衰竭

慢性腎功能衰竭簡稱慢性腎衰，由於腎單位受到破壞而減少，致使腎臟排泄調節功能和內分泌代謝功能嚴重受損而造成水與電解質、酸鹼平衡紊亂出現一系列症狀、體徵和併發症。

病因

患兒慢性腎衰的原因與第1次檢出腎衰時的患兒年齡密切相關。5歲以下的慢性腎衰常是解剖異常的結果，如腎發育不全、腎發育異常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5歲以後的慢性腎衰則以後天性腎小球疾病如小球腎炎、溶血性尿毒綜合徵或遺傳性病變，如Alport綜合徵、腎囊性病變為主。

臨床表現

在病人發展到腎功能不全前，其表現可能是非特異性如頭疼、疲乏、睏倦、厭食、嘔吐、煩渴、多尿、生長遲滯。體格檢查偶可見顯著的異常，但絕大多數腎衰患兒表現蒼白、無力及高血壓可有生長遲滯及佝僂病。

腎衰竭後期可表現為少尿或無尿。

患兒腎功能差，體內代謝的廢物如尿素氮、肌酐等有害物質，無法通過腎臟排出體外。這些廢物可隨血液週遊四方，若進入消化道，胃腸黏膜受到刺激後可引起噁心、嘔吐、腹瀉等症狀，口腔黏膜也會發生潰爛，患兒嘴裡會有尿臊味。廢物若經呼吸道排出，可導致尿毒性支氣管炎、胸膜炎、肺炎等。心包膜受到尿素刺激後可引起尿毒性心包炎。廢物若經皮膚汗腺排出，病人的皮膚上會出現尿毒霜。尤為嚴重的是，毒性物質侵害神經系統，可使病人出現精神萎靡、疲乏無力、四肢麻木、頭暈頭痛等症狀，重者會出現嗜睡或煩躁不安、抽搐、昏迷，如不及時救治可危及生命。

檢查

1.尿液檢查

尿常規蛋白一般為（十）一（++），晚期腎功能損害明顯時尿蛋白反見減少，尿沉渣鏡檢有不同程度的血尿，管型尿，粗大寬闊的蠟狀管型對慢性腎衰有診斷價值，尿比重降低至1.018以下，或固定在1.010左右，尿滲透壓在450mOsm/kg以下。

2.血常規檢查

血紅蛋白降低，一般在80g/L以下，重者<50g/L，為正常形態正色素性貧血，白細胞計數正常或降低，感染或嚴重酸中毒時白細胞計數可升高，血小板正常或降低，紅細胞沉降率增快。

3.血生化檢查

血漿總蛋白<60g/L，白蛋白<30g/L，血鈣常低於2mmoL/L血磷>1，6mmoL/L，血鉀、鈉、氯等隨病情而變化。

4.腎功能檢查

血肌酐（Cr）檢查（詳見“診斷”）。血尿素氮（BUN），Scr水平的測定，尿液濃縮-稀釋功能測定等。

5.其他檢查

X線腹部平片，B型超聲檢查，放射性核素腎掃描，CT和磁共振檢查等對確定腎臟的外形，大小及有無尿路梗阻，積水，結石，囊腫和腫瘤等都很有幫助，慢性腎衰晚期腎體積縮小（多囊腎，腎腫瘤除外）為其特徵性改變。

診斷

慢性腎衰到晚期各種症狀明顯時容易診斷，重要的是認識早期的慢性腎功能衰竭，設法延緩腎功能進行性惡化。

1.腎功能不全代償期

血肌酐為110～177µmol/L（1.2～2mg/dl），腎小球濾過率剩餘50%～80%，無臨床症狀。

2.腎功能不全失代償期（氮質血症期）

血肌酐為178～445µmol/L（2～5mg/dl），腎小球濾過率剩餘25%～50%，可有輕度貧血，酸中毒，夜尿，乏力。

3.腎功能衰竭期（尿毒症期）

血肌酐為446～707µmol/L（5～8mg/dl），腎小球濾過率剩餘10%～25%，有明顯消化道症狀及貧血體徵，可有代謝性酸中毒及鈣，磷代謝異常。

4.終末期腎病

血肌酐大於等於708µmol/L（8mg/dl），GFR剩餘小於10%，有各種尿毒症症狀，包括消化，神經，心血管各系統功能異常，水，鹽代謝紊亂，酸，鹼失衡明顯，嚴重貧血等。

併發症

常並發高血壓，貧血，心力衰竭，心包炎，心肌病，水電解質紊亂及酸鹼失衡，腎性骨病，骨折，感染等。

治療

應爭取早期診斷，對症治療，去除病因，如有延誤，雖去除病因，腎組織的損害已難於恢復。如病因為尿路梗阻，應做相應的手術治療，但患兒往往處於腎功能不良，不能耐受太大的手術，可先做腎造瘺術或恥骨上膀胱造瘺術，以利引流。如有持續性或間斷性膿尿，應積極控制感染，並追蹤複查。對於終末期腎臟疾病或難於恢復的腎功能衰竭患兒，近年來套用慢性血透析（人工腎，亦稱長期間歇性血透析），使很多病人能繼續存活或恢復正常生活。現行的長期規律性透析，一般每周透析2～3次，可於夜間睡眠時進行透析。腹膜透析亦已用於慢性腎衰，主要在腹腔內長期固定導管，每日按時進行透析，在家庭中亦可遵照醫囑進行

患兒終末期腎衰治療的最終目的是腎移植。在國外5歲以上患兒腎移植的成功率與成人相同，腎移植之前（為了使患兒生命延續下來，以等待適宜的供腎）或腎移植在出現排異現象之後，均有賴於有效的慢性血透析。