小兒顱咽管瘤

顱咽管瘤曾有過許多名稱：拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質瘤、表皮瘤等。其起源於垂體胚胎髮生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，約占顱內腫瘤的4%，占鞍區腫瘤的第一位，是兒童最常見的先天性腫瘤。本病發生在任何年齡，但70%發生在15歲以下。腫瘤大多位於蝶鞍之上，少數在鞍內，亦有部分腫瘤在鞍內、鞍上，腫瘤呈啞鈴型。

基本介紹

• 別稱：拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質瘤、表皮瘤
• 就診科室：腫瘤科
• 多發群體：15歲以下人群
• 常見發病部位：咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室
• 常見症狀：顱壓增高為頭痛、嘔吐、視盤水腫；內分泌功能紊亂為生長發育遲緩、皮膚乾燥、第二性徵不發育；視力視野障礙

病因

1.先天性剩餘學說

這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源於這些殘餘的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。因此顱咽管瘤可發生於咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱後窩。

2.鱗狀上皮化生學說

有學者認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，並且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。

顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自於Willis環前循環的小動脈，也有認為有直接來自頸內動脈，後交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦後動脈（或基底動脈）的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。

腫瘤向四周生長可壓迫視神經交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實質性，體積較小，早期限於鞍內可直接壓迫垂體，以後向上生長可影響視神經、視交叉及第三腦室。

臨床表現

1.顱內壓增高

多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應也是顱內壓增高的原因之一。表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發性視神經萎縮。

2.內分泌功能紊亂

因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素及促性腺激素明顯減少，表現為生長發育遲緩、皮膚乾燥及第二性徵不發育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數可高度營養不良而呈惡病質）、體溫調節障礙（體溫低於正常者多）等。

3.視力視野障礙

幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲；顱內壓增高時可引起視盤水腫，晚期可見視神經繼發性萎縮、視野向心性縮小。少數腫瘤向前顱窩發展而出現Foster-Kennedy綜合徵。

檢查

普通實驗室檢查無特殊。內分泌功能檢查多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T₃、T₄、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進，大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。

1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗

顱咽管瘤患兒血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應，占66.7%。

2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗

顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗無明顯升高反應，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區。

3.泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高

可能由於腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進入垂體，使PRL分泌和釋放增加。

4.促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。

5.抗利尿激素（ADH）測定顱咽管瘤患者血清ADH常降低。

6.腰椎穿刺有顱內壓增高者

可出現腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。

7.顱骨X線平片

兒童頭顱平片有異常改變。

（1）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態，為顱咽管瘤的顯著特徵，鞍上型和鞍內型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現鈣化（鈣化發生率多在1%以下）。

（2）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數顱咽管瘤位於蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發現蝶鞍變扁平，床突受損。少數顱咽管瘤位於鞍內，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。

（3）顱內壓增高徵象 60%病人在頭顱X線平片上可見顱內壓增高的徵象，表現為鞍背脫鈣，顱骨內板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現，小兒可有顱骨骨縫分離等

8.CT掃描顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變。

9.MRI檢查

多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T₁與長T₂，但也可呈長T₁與長T₂像，即T1加權像上呈低信號，T₂加權像上呈高信號；若為實質性顱咽管瘤，則呈長T₁與長T₂。鈣化斑呈低信號區。

CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結構及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關係方面優先於CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。

10.腦室造影

因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時，可直接穿刺入腫瘤囊腔。

11.腦電圖以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

診斷

小兒顱咽管瘤診斷並不困難，其特點為：

1.臨床表現

顱內壓增高、生長停滯、鞍區占位、視力視野障礙。

2.輔助檢查

（1）內分泌功能檢查 多數病人可出現糖耐量曲線低平或下降延遲，血T₃、T₄、FSH、LH、GH、ACT、TSH、ADH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進，大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。

（2）顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。

（3）CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變。

（4）MRI檢查 多數顱咽管瘤囊性部分所含的物質呈短T₁與長T₂，但也可呈長T₁與長T₂像，即T₁加權像上呈低信號，T₂加權像上呈高信號；若為實質性顱咽管瘤，則呈長T₁與長T₂。鈣化斑呈低信號區。

治療

由於腫瘤對周圍重要結構的浸潤壓迫以及手術可能產生的影響，術前及術後均要檢查下丘腦垂體軸、腎上腺功能及水、電解質平衡等。治療原則是能夠完全切除的腫瘤應儘量完整切除；體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴重時可做部分切除，術後輔以局部放射治療；大的囊性單腔性顱咽管瘤可用³²P行內放療；而對於小的2～3cm的腫瘤可行立體定向放射外科治療。

預後

囊性腫瘤的預後比實質腫瘤或囊性、實質性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預後好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長的生存期。有人統計完整切除腫瘤10年生存率達24%～100%；部分切除腫瘤僅達31%～52%；若輔以放療則可達到62%～84%。