下腔靜脈阻塞綜合徵是由於下腔靜脈受鄰近病變侵犯，壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，是因下腔靜脈血液回流障礙而出現的一系列臨床症候群。由於發生阻塞部位的不同，其臨床表現亦不相同。
基本介紹
- 就診科室：心胸外科
- 多發群體：小兒
- 常見病因：先天性發育異常或腫瘤、血栓等，均可造成下腔靜脈的阻塞性變化
- 常見症狀：腹水、肝臟腫大，腰痛，腎臟腫大等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,併發症,治療,預防,
病因
有多種原因，如先天性發育異常或腫瘤、血栓等，均可造成下腔靜脈的阻塞性變化。
1.血栓形成
下腔靜脈阻塞的首要原因是血栓形成，歐美國家血栓形成發病率較高，起因於血液的高凝狀態，血栓主要來源於下肢深靜脈血栓向近側繁衍擴展累及下腔靜脈，其次是盆腔靜脈血栓形成，原發性下腔靜脈血栓形成，臨床上罕見。
2.發育異常
下腔靜脈肝後段或Eustachian瓣發育異常，引起先天性的下腔靜脈隔膜阻塞，病變初期隔膜呈篩狀，隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導致完全性阻塞。因此，解釋了下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性，而症狀出現較晚的原因，在日本、非洲發病率較高，約占下腔靜脈阻塞病例的64%，國內隨腔靜脈造影的廣泛開展，病例日趨增多。
3.炎症和腫瘤
腹腔或腹膜後組織的炎症和腫瘤，可使下腔靜脈周圍粘連，扭曲或腫瘤侵犯，壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。此外，下腔靜脈本身的炎症，可導致管腔狹窄而影響其通暢性。
臨床表現
臨床症狀根據阻塞部位的不同而有很大的差異，臨床表現取決於阻塞的部位、程度，及側支循環的狀況。輕度阻塞可無明確的症狀或為原發病變的症狀所掩蓋；一旦完全阻塞，症狀和體徵可很典型。
1.上段下腔靜脈阻塞（下腔靜脈肝部）
病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓（包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等）和心貯備功能不足（包括動則心悸，氣促）三組臨床表現，引起肝臟的回流障礙，臨床表現類似急性或慢性的肝外性（Chiari-Budd症候群）閉塞，表現為腹水、肝臟腫大、肝功能障礙、常合併高醛固酮症，水鈉瀦留增加等。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝性腦病而死亡，下腔靜脈阻塞綜合徵多數患者肝功能較好，白、球蛋白比例倒置或肝功能異常者約占1/3，可能由於此症肝細胞病理改變為繼發性，且程度較輕之故。
倘若為腫瘤所致下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝大、黃疸、消化道功能障礙及咯血、胸痛等。
2.中段下腔靜脈阻塞（腎靜脈流入部）
腎臟疾患、血壓降低、脫水等為血栓性阻塞的誘因，血栓阻塞一般多發生於腎靜脈流入部為多，如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導致腎靜脈高壓，腎血流量減少，腎功能障礙，可使腎靜脈一併阻塞，而引起腎病綜合徵的表現，表現為腰痛，腎臟腫大，並可有蛋白尿，血尿，如進入慢性期，則因長期蛋白尿，全身水腫，血膽固醇增高等，久之可引起不同程度的腎衰竭及出血性腎梗死。
3.下段下腔靜脈阻塞（腎靜脈以下）
下腔靜脈下段的阻塞所引起的症狀，主要是下腔靜脈高壓狀態：
（1）下肢靜脈瘀滯 兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每於行走、運動後加劇，平臥休息後減輕，下肢淺靜脈曲張，皮膚出現營養性改變，如皮膚光薄、脫毛、瘙癢、濕疹，如果阻塞延及到髂靜脈、股靜脈及大腿靜脈，則兩小腿可有色素沉著和潰瘍發生，甚至形成經久不愈的潰瘍，尤以兩下肢足靴區最為明顯，亦可有步行障礙，下腹痛等。
（2）淺表靜脈擴張 胸壁皮下，下腹部及側腹部靜脈的擴張，血流方向均朝向頭側，大多是豎直長鏈狀，直徑可達10毫米以上，有時也可盤曲成團，似靜脈瘤樣改變，曲張靜脈一般位於胸腹前壁，也可位於胸腹側壁和後背。
檢查
1.血液檢查
可有轉氨酶增高，血鈉增高，血清肌酐增高，尿素氮增高等。
2.尿液檢查可有蛋白尿、血尿
3.下腔靜脈造影
是最可靠的診斷方法，對顯示下腔靜脈阻塞的部位、範圍、腔內抑或腔外阻塞及側支循環形成的情況可作出較明確的診斷，雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞的可靠檢查方法。在腹股溝部作一小切口，從大隱靜脈分支插入導管可避免損傷股靜脈，在機器螢幕引導下插至下腔靜脈有阻力處，導管退出10毫米～15毫米，再經上臂淺靜脈將另一導管插至右心房，再至下腔靜脈近端，遠端導管用高壓注射器注入60%泛影葡胺40mL，同時經上臂的導管手推20mL造影劑，並連續拍片，靜脈造影可清楚顯示阻塞部位、程度及側支循環的狀況。
4.靜脈腎盂造影
若發現輸尿管受壓、移位，則應懷疑特發性腹膜後纖維症，如見有輸尿管凹陷現象，則可疑及側支循環的靜脈彎曲。
5.CT檢查
由腹部腫瘤所致阻塞，採用CT檢查可明確阻塞的平面範圍，另外對病變性質也能大致作出診斷，CT結合對比劑的套用，可清楚顯示不同平面的血管管腔，精確診斷腔靜脈阻塞部位、程度和可能的原因，側支循環通路，靜脈擴張度等。
6.B超檢查
B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用，X線造影顯示下腔靜脈在第9胸椎上緣水平處阻塞，因上腔靜脈阻塞無法插入導管造影，不能確定病變範圍，但B超檢查，發現在距心臟入口約20毫米處下腔靜脈內有4毫米厚的隔膜，B超檢查準確方便，甚至有時可彌補造影的不足，並可篩選患者做下腔靜脈造影的主要檢查方法，可見肝臟腫大、腹水等。
7.核素靜脈造影
診斷
凡是出現雙側性下肢靜脈功能不全，和胸、腹壁廣泛性淺靜脈曲張的患者，都應想到下腔靜脈綜合徵的可能。
詢問病史時，常有早已存在的下肢深靜脈血栓形成的症狀，如發病年齡輕且病程長，應考慮下腔靜脈畸形；病程短，病情迅速發展，應該想到原發性下腔靜脈腫瘤或外源性壓迫如腎腫瘤、胰腺腫瘤壓迫下腔靜脈的可能性，其特點是阻塞位置常在中段，有明顯的蛋白尿和血尿。
體檢時，應注意胸腹壁淺靜脈的血流方向。正常時，下腹部靜脈血流由上向下，上胸部靜脈血流由下向上，如果下腔靜脈阻塞，胸腹部血流由下向上，若為上腔靜脈阻塞，則胸腹部血流由上向下，藉此可以作為鑑別。
鑑別診斷
應與晚期血吸蟲病、肝硬化、縮窄性心包炎、結核性腹膜炎相鑑別，一般通過詳細詢問病史和體格檢查，根據各自的臨床特點不難作出診斷，鑑別診斷髮生困難時，採用B超或下腔靜脈造影，即可作出確診。
關於病變範圍的判斷：凡是阻塞位於下段的，僅有下肢，生殖器和肛門部位的表現，位於中段者，尚有腎臟受累的依據；位於上段者，將出現以肝靜脈阻塞為主的症狀。
上段下腔靜脈阻塞應注意與肝硬化所致者相鑑別，中段下腔靜脈阻塞應與腎病綜合徵相鑑別。
併發症
上段下腔靜脈阻塞常合併醛固酮增高症，造成水、鈉瀦留等；中段下腔靜脈阻塞可引起不同程度的腎衰竭及出血性腎梗死；下段下腔靜脈阻塞可有步行障礙等。
治療
本病徵目前尚無特殊有效治療方法。
1.急性期治療
如果下腔靜脈的阻塞是由下肢或盆腔深靜脈血栓形成、繁衍所造成，在急性期時可採用抬高下肢，套用抗凝、祛聚藥物，如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、雙嘧達莫等，藉以防止血栓進一步發展。為消除水腫，宜低鹽飲食，並服用利尿藥物。如出現肺栓塞症狀，應考慮做下腔靜脈結紮或下腔靜脈濾網成形術，以防栓塞再發。
2.慢性期治療
對於慢性期患者，如側支循環能起到有效的分流作用，僅須作對症處理，儘可能保護下肢，如多抬高上肢、避免體力勞動、外穿彈力襪等。對慢性阻塞尤其是靜脈流入部以下的阻塞則非手術適應證。因為阻塞部位有發生再通的可能，下肢發生循環障礙，尤其發生潰瘍，可用交通支靜脈結紮術、皮膚移植等治療。
預防
對於脫水，紅細胞增多症，血液凝固性增強的患者，均應積極治療，預防本症的發生。
