嬰兒肝炎

嬰兒肝炎綜合徵是指1歲以內嬰兒（包括新生兒）由不同病因引起，主要以黃疸、肝功能損害、肝或脾大的一組症狀。近年研究認為本病是由某種病原使圍生期感染造成之生理性膽汁淤滯的增強與延續，肝活檢可見肝細胞多核巨細胞化和炎症改變。

病因

引起此征的病因有：1）感染性：有病毒性感染，如巨細胞病毒（cmv）、肝炎病毒、eb病毒、風疹病毒、腸道病毒、皰疹病毒、腺病毒、黃熱病毒等。也有各種細菌感染及弓形體感染。2）先天性代謝異常性疾病：如肝豆狀核變性、半乳糖血症、果糖不耐受性、α1抗胰蛋白酶缺乏症等。3）肝內或肝外膽道異常：如先天性膽道閉鎖。

目前引起嬰兒肝炎綜合徵的主要病原為B肝病毒的巨細胞病毒，有的不同地域的報告中細菌感染也占相當的比例。巨細胞病毒感染在南京市第二醫院肝病婦產科住院的產婦與新生兒中檢出率較高。引起此徵發生多為隱匿起病，如急性起病者伴有第二種感染性疾病，如無血清學證明，很可能誤診為感染中毒性肝炎。另外巨細胞病毒性肝炎與膽道畸形有關。

診斷

由於嬰兒綜合徵病因複雜，給診斷及治療帶來困難，有人提出嬰幼兒黃疸見於下述情況時，更應多考慮病毒性肝炎以外的診斷：1）新生兒及嬰幼兒的黃疸；2）熱程較長、熱度過高、血象過高或過低時；3）黃疸長期持續不退；4）伴明顯貧血；5）伴多系統損害徵象。

臨床表現

(1)主要表現：

黃疸：常為嬰肝症的首發症狀，多於3個月內發生。可與新生兒生理性黃疸重疊或間隔再現。注意詢問黃疸出現時間、演變情況；大小便顏色及動態變化有助於臨床分型和鑑別診斷。

病理性肝臟體徵：肝臟增大超過相應各年齡組正常上限和/或質地改變）。

脾腫大：常見於肝脾同時受累的疾病，如CMV、RV和弓形蟲感染；糖原累積病Ⅳ型；溶酶體累積病等，或繼發於肝硬化。

(2)一般表現：

消化道症狀：食慾異常（病重時間腦受損可表現為食慾亢進）、噁心嘔吐、腹脹腹瀉等。

營養障礙：體重不增或增重不理想；甚至營養不良（由於吸收不良，肝合成、利用減少，攝入不足或繼發感染時消耗增多）。

脂溶性維生素缺乏（膽汁淤積所致）：佝僂病較為常見，還可見VitK依賴性凝血因子缺乏症。

貧血（鐵缺乏；VitE缺乏和感染因素致免疫性損害導致溶血）

(3)伴隨徵象：有助於病因診斷和預後分析。

①神經系統損害：如智力低下、肌張力降低、肢體癱瘓、驚厥等。可見於：先天性CMV、RV感染和先天性弓形蟲病；新生兒HSV感染；代謝障礙性疾病如半乳糖血症，尼曼一匹克病，高雪氏病等。重症黃疸有可能發展為新生兒膽紅素腦病(又稱核黃疸)，主要是游離膽紅素通過血-腦脊液屏障進入中樞使神經細胞中毒變性。嬰肝征預後中關於核黃疸後遺症的診斷要慎重，見新生兒的腦病變腦性癱瘓 ②先天畸形：見於先天性感染。③眼部病變：白內障：見於半乳糖血症，先天性風疹。視網膜病：見於先天性CMV、RV感染和弓形蟲病。④生化代謝紊亂：如低血糖、乳酸中毒、高脂血症（糖代謝異常）；陰離子間隙增寬+代謝性酸中毒（胺基酸和脂肪酸代謝異常等）。

特點

小兒病毒性肝炎發病率高於成人，以甲型為多，其次為乙型，丙型和戊型則較少，丁型更少見，小兒的慢性肝炎大多為B型肝炎。

嬰兒肝炎患者發生重症肝炎較多，病情危重，病死率高。幼兒急性黃疸型肝炎起病急，發熱多見，肝脾大較多且顯著，肝功能損害較明顯，易發生代謝紊亂。但預後較好，症狀消失、肝功能恢復較成人快。母嬰傳播所致的HBsAg陽性者，常為持續陽性。嬰幼兒感染B型肝炎、C型肝炎後均易成為慢性攜帶者，嚴重者可使生長發育受影響。

上述特點可能與小兒肝臟解剖生理及免疫系統的特點如血液供應豐富、肝細胞再生能力強、免疫系統不成熟等有關。