先天性多指、趾畸形

多指或多趾是最常見的一種先天性畸形，但多指並伴發多趾畸形者，較為少見。多指多見於拇指和小指，部分患者有家族吏。贅生指（趾）形態和結構可以是一十球狀的小肉贅，也可以是發育接近正常，具有指甲、骨、關節、肌腱和神經血管束的手指。

基本介紹

• 英文名稱：congenital  polydactylia
• 就診科室：外科
• 常見發病部位：常見於拇指和小指，其次在中、環指，極少見於小指
• 常見病因：母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環境因素的影響
• 常見症狀：孩子出生就被發現有多餘的手指

病因

先天性多指、趾畸形多為單側性，雙側受累僅占10%左右。復拇畸形確切病因不明，大多為散發，提示該病與環境因素有關，與遺傳因素關係不大。例如母親在懷孕早期4-8周，胚胎肢芽分化時遭受病毒感染，藥物，輻射等環境因素的影響，致手指分化障礙而產生畸形。例外的情況是當重複拇指伴發三節拇指時，有些為常染色體顯性遺傳。

臨床表現

孩子出生就被發現有多餘的手指，畸形類型和嚴重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經的皮蒂與正常手指相連；有的具有指甲、骨關節、肌腱和血管神經束，並具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術取捨方面的困難；甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣”，手指發育差，手指細小、偏曲，嚴重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長往往還有心理上的問題，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發育，影響學習和社會生活，甚至影響到以後的就業、工作和婚姻。

診斷

先天性多指、趾畸形根據病史及臨床體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確多指、趾的類型及骨骼關節生長情況，為治療方案的選擇提供依據，對於複雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進一步明確畸形類型和程度。

治療

手術切除是惟一的療法，步驟有時很簡單，在贅生指（趾）基底蒂郜切除後縫合傷口；有時較量雜，需進行肌腱移位和關節囊重建。當贅生指（趾）發生於關節部位，需做肌腱和關節囊修復者，應在患兒3歲前手術；當贅生指（趾）發生於骨骺部位，切除贅生指（趾）後，需做骨、關節矯正者，應待骨骺發育停止後手術。

預防

加強孕期保健和營養，孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接觸輻射，藥物等可能胚胎致畸因素。