多指症

多指症

多指症是指正常手指以外的手指贅生,或者足手指的指骨贅生,或足單純軟組織成分贅生,或足掌骨贅生等。這是手及上肢先天性畸形中最多見的一類,約占先天性上肢畸形的39.9%。其發生率約為0.1%左右.

基本介紹

  • 別稱:多指症
  • 英文名稱:Polydactyly
  • 常見發病部位:手、足
  • 常見病因:常染色體顯、隱性遺傳
  • 常見症狀:手指扁闊僅有指骨或掌骨贅生
臨床表現,多指分類,治療方法,遺傳方式,真實案例,

臨床表現

多指症是一目了然的。對於並指多指症的病人,有時表現為手指扁闊僅有指骨或掌骨贅生,需藉助X線攝片診斷。
多指症

多指分類

多指分為橈側多指(軸前多指)、中央多指及尺側多指(軸後多指)三類,以尺側多指最為多見。橈側多指屬於拇指畸形一類。
尺側多指症由於贅生指所包含的組織成分不同,又可分為三類:(1)軟組織多指,多指中沒有骨、肌腱等組織;(2)單純多指,多指中含有指骨、肌腱等;(3)複合性多指,不僅含有指骨、肌腱等,而且包括掌骨孿生。
尺側多指可伴有多種其他畸形,如並指、三節指骨拇指、唇裂多囊腎肛門閉鎖脛骨缺失、侏儒、膀胱外翻脊柱畸形、心臟病、眼缺失、耳聾腦積水、慢性腎炎、性功能減退、指甲發育不良等。中央多指多伴有並指畸形,常為雙側性,命名為多指並指。中央多指並指常屬於分裂手畸形的一種。
97 genetic syndromes have been associated with different kinds of polydactyly.(譯:已經有97種遺傳綜合徵被證明和不同種多指征有一定關係。)[截至2009年]

治療方法

(1)治療時機單純性多指症,特別是尺側單純性多指症,沒有掌骨掌指關節贅生,宜在嬰兒3—6月內完成多指症矯正手術治療。複合性多指症,如橈側複合性多指以及中央多指並指等,多指症矯正手術時間可推遲,但仍應爭取在2歲前完成,以利家長在心理上早日得到安慰,患兒亦不致有心理障礙
(2)多指症矯正手術方法單純性多指作多指切除及局部皮膚整形。複合性多指症除了多指切除以外,還需進行多餘的掌骨全切除或部分切除。掌骨切除的多少根據患手的形態、功能重建的要求而定。在切除多指的同時,有時需進行關節、骨畸形矯正,關節韌帶修復及皮膚整形等。

遺傳方式

OMIMTypeLocusInheritance
174200
Postaxial, Type A1 or B
GLI3 at 7p14.1
AD
602085
Postaxial, Type A2
PAPA2 at 13q21-32
AD
607324
Postaxial, Type A3
PAPA3 at 19p13.2-13.1
(In Progress)
608562
Postaxial, Type A4
PAPA4 at 7q22
(In Progress)
263450
Poataxial, Type A5
PAPA5 at 13q13.3-21
AR
615226
Postaxial, Type A6
4p16.3
AR
174400
Preaxial, Type I
(Unmapped)
(In Progress)
174500
Preaxial, Type II
LMBR1 at 7q36.3
AD
174600
Preaxial, Type III
(Unmapped)
(In Progress)
174700
Preaxial, Type IV
GLI3 at 7p14.1
AD
(Updated at 1:53 A.M, on March 13th, 2016)
編者註:Postaxial can be defined as Ulnar, whilePreaxial as Radial.

真實案例

近日,印度一名4歲男童擁有25根指頭而聞名全球,這名叫名叫薩克納的男孩天生患有罕見的“多指症”和“並指症”兩種遺傳病。關於薩克生下來就有26根指頭的事情,男童的父親阿尼爾說:“他生下來時,我們就很驚訝的發現,他有26根手指與腳趾。我從來沒有聽過,有人生下來有這么多指頭。”而現在之所以只有25根指頭,是因為男童在兩歲時發生意外少了一個指頭。
令人意外的是,薩克納和他的家人對天生長有那么多指頭,從沒有感到害怕和擔憂。因為這種狀況使他們全家在當地很出名,薩克納也很享受他在博帕爾的名人地位,因為他的照片都貼在城市牆上,他很喜歡這種走到那裡都被關注的感覺。
另外,薩克納的30歲母親說,就算很多人提供幫助,他們還是不想讓薩克納動手術。她說:“因為小孩而出名,是每對父母的夢想。薩克納在整個博帕爾地區很有名,我們很喜歡這樣,我擔心手術在他這個年紀對他造成的影響。”
多指症
事實上,印度博帕爾地區這名4歲男孩患上罕見兩種遺傳病,長有25根指頭並非天意。據報導,當地一家殺蟲劑工廠在1984年曾發生大型工業意外,薩克納的父親逃過一劫。活動人士說,在發生意外後的幾天,至少有1.5萬人死亡;這場意外釋放出的氣體也持續影響到今日。他們認為,博帕爾地區兒童的先天性缺陷率異常高,癌症和其他慢性疾病也是。
2016年1月27日,印度西部古吉拉特邦的男子德文德拉·蘇薩(Devendra Suthar)因天生患有多指畸形症,手指和腳趾都多於常人,加起來多達28個,這在世界範圍內絕無僅有,被金氏世界紀錄認證為“最多手指和腳趾”的稱號。
德文德拉的兩隻手和兩隻腳分別擁有7個指頭,比常人各多出兩個,其中有兩根指頭連在一起。他說:“這么多手指和腳趾是神靈的恩賜,我絕不會切除它們的。”
3個月大男嬰患“多指症” 手指腳趾總共31根3個月大男嬰患“多指症” 手指腳趾總共31根
2016年5月1日,湖南省平江縣,南江鎮中坪村一名3月大的男嬰弘弘,患有罕見“多指症”,天生長出了31個手指、腳趾頭。

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