多指畸形是中國人最常見的手部先天畸形之一，凡以長在大拇指旁邊最為多見，是一種遺傳相關性疾病。其中，多指畸形又以六指症最為多見（如圖）。六指症是性染色體顯性遺傳病，致病基因位於X染色體上，如果該病患者是男性，他與正常女性所生後代得該病的幾率是50%（男孩正常，女孩是六指症患者）；如果該患者是女性，則分完全顯性和不完全顯性兩種，完全顯性患者所生子女患該病幾率是100%，不完全顯性患者與正常男性所生孩子得該病幾率為50%（男孩女孩得病幾率相同）。所以六指症遺傳機率很大，而且伴隨性遺傳，因此如果近親結婚，患該病的幾率還會提高。
基本介紹
- 別稱：多指畸形
- 英文名稱：polydactylia
- 就診科室：骨科；兒科
- 常見發病部位：手部
- 常見病因：病因不明，性染色體顯性遺傳病
- 常見症狀：有多餘手指，畸形類型和嚴重程度多樣；甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣”，手指發育差，手指細小、偏曲等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
病因
病因未明，大部分病例為遺傳因素所致且有隔代遺傳現象。此外，環境因素對胚胎髮育過程中的影響也可導致此病，如某些藥物、病毒性感染外傷、放射性物質的刺激等特別是近代工業的污染都可成為致畸因素肢芽胚基分化早期受損害是導致六指症的重要原因。
臨床表現
本病一目了然，孩子出生就被發現有多餘的手指，畸形類型和嚴重程度多樣，有的僅以狹小的包裹著血管神經的皮蒂與正常手指相連；有的具有指甲、骨關節、肌腱和血管神經束，並具有一定的手指活動和感覺功能，造成手術取捨方面的困難；甚至有的畸形嚴重如“蟹鉗樣”，手指發育差，手指細小、偏曲，嚴重影響手部外觀和功能。除了生理上的影響外，患兒和家長往往還有心理上的問題，心理上的顧忌會影響到孩子的心理發育，影響學習和社會生活，甚至影響到以後的就業、工作和婚姻。
檢查
X線或CT檢查可進一步了解多指的骨與關節情況。
診斷
本病根據病史及體格檢查即可明確診斷，輔助檢查主要是X線攝片明確其類型及骨骼關節生長情況，為治療方案的選擇提供依據，對於複雜疑難病例，也可行螺旋CT檢查，三維立體重建，進一步明確畸形類型和程度。
治療
手術切除是惟一治療方法。步驟有時很簡單，在贅生指基底部切除後縫合切口即可；有時也較複雜，需進行肌腱移位和關節囊重建。當贅生指發生於關節部位，需做肌腱和關節囊修復者，應在患兒3歲前手術；當贅生指發生於骨骺部位，切除贅生指後，需做骨、關節矯正者，應待骨骺發育停止後手術。
預防
1.避免近親結婚。
2.加強孕期保健和營養。
3.孕期避免呼吸道感染，胃腸道感染，避免風疹、麻疹、水痘、腮腺炎等病毒感染。
4.避免接觸輻射，藥物等可能使胚胎致畸的因素。
