基本介紹
- 別稱：梅羅綜合徵
- 就診科室：口腔頜面外科
- 多發群體：青少年
- 常見症狀：視神經萎縮，眼球運動障礙，面部感覺障礙，面部腫脹，伴有皺襞舌等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預防,
病因
該病病因不明。據文獻報導可能為：
1.有些病人為家族性發病，推測與遺傳因素有關。
2.據報導，腫脹的唇部組織病理檢查證實為非特異性棘皮症及上皮下慢性炎症，屬肉芽腫性質，因此疑及本病是某些病原體感染所致。
3.由於病情呈發作性，有學者認為與免疫因素有關。
4.還有報告認為系受機械刺激導致的神經血管性水腫。
臨床表現
1.多在青少年發病，無性別差異。發病較迅速，常以口唇腫脹開始，有時可擴散到面頰、頭皮，無自覺疼痛，出現腫脹側面肌癱瘓，有時伴味覺減退及聽覺過敏。上述臨床表現一般持續數天，面舌腫脹可自然消退，周圍性面神經麻痹也會逐漸好轉，但舌面縱向裂溝仍將存在。症狀可在數周、數月後再次出現，但復發時病變側不定。
2.檢查時除周圍性面神經麻痹及口唇腫脹外，常可見舌面腫起或有較深縱向裂溝的舌體。這種舌面裂溝為本綜合徵的特徵性表現。
3.多在兒童或青春期發病，顏面腫脹反覆發作為主要症狀（非凹陷性，常累及上、下唇、頰、舌、頦），間隔幾天、1周或數十年出現周圍性面癱和折皺舌，除此之外，還可表現為巨舌，舌肉芽腫樣變可轉為白斑甚至癌變。症狀表現在一側或雙側輕重不同程度的面神經癱瘓，一側或雙側的面部腫脹，皺襞舌。面神經癱瘓多發生在面部腫脹之前，有的發生在面部腫脹之同時或以後，面神經癱瘓在反覆發作之後乃持續存在。有的出現味覺喪失。當面神經癱瘓不完全恢復時，可出現MarinAmat綜合徵。
可伴有其他神經症狀，如視神經萎縮，眼球運動障礙，面部感覺障礙，聽力下降，吞咽困難等。有時可伴有其他部位的水腫以及淚腺唾液的分泌紊亂，味覺障礙，角膜炎，球後視神經炎，視網膜血管異常，眼球突出，三叉神經痛及偏頭痛等。尚可伴有低熱及輕度全身症狀。誘發因素為受涼、勞累、感染等。
檢查
1.實驗室檢查
（1）血及腦脊液常規檢查 無異常，起病時血象白細胞總數可稍偏高。
（2）血糖、生化及免疫項目檢查 如異常則有鑑別診斷意義。
（3）基因檢測 可能有診斷價值。
2.其他輔助檢查
以下檢查項目如異常則有鑑別診斷意義。
（1）腦電圖、眼底檢查。
（2）顱底攝片。
（3）CT及MRI等檢查。
診斷
診斷根據唇舌腫脹、面神經麻痹、舌體縱向裂溝等表現，病程中可有復發。
本病須與外傷、炎症及腫瘤等引起的面癱、唇舌腫脹鑑別。顱底攝片、CT及MRI等檢查可鑑別。
治療
本病目前尚無有效的根治方法，對症治療以改善局部循環，消除炎症、水腫為主。症狀可自行消退，也可使用中醫藥治療及理療。
近年來國外報導，發病之初套用大劑量甲潑尼龍（甲基潑尼松龍）1.0g/d，靜脈滴注，連續5～7天，面部腫脹及周圍性面神經麻痹可迅速好轉，可維持較長時間不復發，療效較好。也可套用類固醇類藥物，同時輔以局部理療；對於較頑固者加用免疫抑制劑，均可收到較好療效。除此之外，對於高度腫脹者可行外科治療。麥角胺製劑及左旋咪唑並卡介苗皮膚劃痕和CO2雷射擴束照射亦有一定療效。本病預後較佳。反覆發作之後，也可能持續存在面神經麻痹。
預防
本病預後良好，並不影響壽命及日常生活，但可有復發。
早期綜合治療，減輕併發症。有家族因素者進行遺傳諮詢。預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測。
