基本介紹
- 別稱：急進性腎炎
- 中醫病名：原發性急進性腎小球腎炎
- 多發群體：青壯年男性
- 病理特點：廣泛的腎小球新月體形成
概述,病理,臨床表現,實驗室檢查,診斷及鑑別診斷,
概述
急進型腎小球腎炎（簡稱急進性腎炎）是一組病情發展急驟，伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病，預後差，如治療不當，經數周或數月即進入尿毒症期，其病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。臨床上可分3型：Ⅰ型（抗腎小球基膜型）、Ⅱ型（免疫複合物型）、Ⅲ型（無免疫複合物）。多見於青壯年男性。
病理
腎臟體積稍增大，腫脹，呈蒼白色或暗灰色，可見到瘀點，切麵皮質增厚，腎小球呈灰色點狀。鏡下見主要病理改變為腎小球上皮細胞增殖，廣泛性上皮細胞新月體形成，充滿腎小球囊腔，致使囊腔閉塞。腎小球周圍有中性粒細胞。單核細胞、淋巴細胞浸潤。腎小球系膜細胞及內皮細胞也可明顯增生。
另一少見類型為開始時腎小球毛細血管叢壞死病變，腎小球幾乎完全破壞，繼之被疤痕組織所代替，而腎小球囊腔之新月體數目和程度都較輕。套用免疫螢光檢查，發現免疫沉積物呈線條狀分布，其中主要含IgG，說明是屬於抗腎基底膜病；一小部分屬免疫複合物病；也有極小部分查不到任何免疫性病變證據。
臨床表現
一、前驅症狀 大多數病人在發病前一個月有先驅感染史，起病多突然，但也可隱性緩慢起病。
二、起病 多以少尿開始，或逐漸少尿，甚至無尿。可同時伴有肉眼血尿，持續時間不等，但鏡下血尿持續存在，尿常規變化與急性腎小球腎炎基本相同。
三、水腫 約半數病人在開始少尿時出現水腫，以面部及下肢為重。水腫一旦出現難以消退。
四、高血壓 起病時部分病人伴有高血壓，也有在起病以後過程中出現高血壓，一旦血壓增高，呈持續性，不易自行下降。
五、腎功能損害 呈持續性加重是本病的特點。腎小球濾過率明顯降低和腎小管功能障礙同時存在。
實驗室檢查
突出表現是血尿素氮及肌酐呈持續性增高，內生肝酐清除率明顯降低，不同程度的代謝性酸中毒及高血鉀，血鈣一般正常，血磷也在正常範圍，始終鏡下血尿，尿FDP多高於正常，血清補體水平正常，常伴有冷球蛋白血症，血常規主要有貧血表現。血液免疫學檢查；Ⅰ型患者可檢出抗腎小球基膜抗體；Ⅱ型患者可有免疫複合物，冷球蛋白及類風濕因子陽性。血清總補體及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低；Ⅲ型患者上述檢查均無特殊變化。
診斷及鑑別診斷
凡青壯年男性，不明原因或一個月前有前驅感染史，突然或逐漸出現少尿、血尿、類似急性腎小球腎炎的起病，但腎功能呈進行性惡化，尿FDP含量增加，臨床診斷原發性急進型腎小球腎炎即可成立。但準確診斷要靠腎穿刺。即發現50%以上的腎小球有阻塞性的新月體形成即可診斷。
在做出原發性急進型腎小球腎為診斷時，須排除有無繼發性急進型腎小球腎炎的可能性。比較常見的是繼發於系統性紅斑狼瘡，結節性多動脈炎、過敏性紫癜、進行性系統性硬化症。這些原發病的診斷在臨床上多無困難，只要是在此基礎上出現急進型腎炎表現，即可診為繼發性急進型腎小球腎炎。
伴有急性腎功能衰竭的急性腎小球腎炎與急進型腎小球腎炎的臨床表現及為相似，很難鑑別。腎穿刺做病理組織檢查有助鑑別。回顧性診斷，即前者只要度過急性腎衰階段，多可明顯好轉或治癒，而後者病情呈進行性加重，再結合血清補體含量、血清中冷球蛋白定性有助於鑑別診斷。
與急性腎小管壞死的鑑別；急性腎小管壞死常有明確的發病原因如腎中毒因素（藥物、魚膽中毒等）、休克、擠壓傷、異型輸血等，病變以腎小管功能損害為主，尿少、尿比重低；尿鈉>30mmol/L，而急進性腎炎，則因原尿生成少，尿比重一般不降低，尿鈉排出亦少（<30mmol/L）。
