全反式維甲酸綜合症

全反式維甲酸

全反式維甲酸(all-trans-retinoicacid,ATRA)綜合徵的簡稱為維甲酸綜合徵(reti-noic acid syndrome,RAS),是維甲酸誘導治療急性早幼粒細胞白血病(APL，亦稱AML-M3型)時發生的最嚴重併發症。多見於APL單用ATRA誘導過程中。維甲酸治療APL為我國首創，是我國在開發治療血液系統惡性腫瘤藥物領域發現的唯一的得到世界公認藥物，被稱為白血病治療界的國粹。

基本介紹

• 中文名：全反式維甲酸綜合症
• 外文名：all-trans-retinoicacid
• 縮寫：ATRA
• 屬於：早幼粒細胞白血病

病死率

RAS的發生率為3%~30%,病死率為5%~29%。於ATRA誘導治療的第1~3天早期進行化療,其發生率為6%

~15%,病死率為6%(1/17)。初診時白細胞較高和治療後迅速上升者易發生維甲酸綜合症。

發病機制

維甲酸綜合徵的發病機制尚未充分闡明。其發生機制可能與細胞因子（IL-1、IL-6、TNFα）大量釋

放和粘附因子（CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54）表達增加有關。

臨床表現

發熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質浸潤、胸腔積液、心包積液、皮膚水腫、低血壓

、急性腎衰竭甚至死亡。ATRA的其他不良反應有頭痛、顱內壓增高、骨痛、肝腎功損害、皮膚與口唇乾燥

、陰囊皮炎潰瘍等。

治療

暫時停服ATRA、吸氧、利尿、地塞米松10mg靜脈注射每日2次、白細胞單采清除和化療等。APL合併出

血者，除服用ATRA外還需輸注新鮮冰凍血漿和血小板。ATRA聯合其它治療可提高CR率和DFS，還可降低“

維甲酸綜合症（RAS）”的發病率和死亡率。