基本介紹
- 別稱：兒童皮肌炎
- 多發群體：女孩
- 常見發病部位：全身
- 常見症狀：肌無力
概述,特點,臨床表現,診斷,治療,日常護理,飲食注意,護理方法,
概述
兒童皮肌炎在兒童是一種罕見的疾病，估計的發病率為0.4/10萬。女孩患病是男孩的2倍，常見的好發年齡為4—10歲，幾乎沒有證據說明兒童皮肌炎發病有地域及種族的區別。
特點
兒童皮肌炎特點是發病前常有上呼吸感染史，無雷諾現象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有瀰漫或局限性發生鈣質沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現潰瘍和出血，與成人不同。
兒童皮肌炎與惡性腫瘤沒有相關性，這也是不同於成人之處。
臨床表現
兒童皮肌炎引起的最明顯的症狀是肌無力，表現為漸進性的疲乏無力、活動受限。肌肉關節的疼痛是另一明顯的特徵，某些患兒有關節炎、關節腫脹。典型的肌肉改變，常常是四肢近軀幹部肌肉（近端肌肉）容易受累，對稱性改變，與腹部、背部和頸部的肌肉同時受累。可能表現為孩子開始時拒絕走路和運動，年齡較小的兒童表現為煩躁，需要家長抱著。隨著疾病的發展，爬樓梯和下床可能都成問題。患病肌肉可能變短（攣縮），肢體可能固定為屈曲位，伴有功能的喪失。
皮膚病變可以發生在肌肉病變之前或之後的不同時間。表現為充血性皮疹，常常伴有鱗屑，典型的皮疹常在關節的伸側，主要在手部關節，但也可以出現在膝關節、肘關節和踝關節（高春氏征）。臉部的紅斑常常在眼睛周圍，伴有腫脹（眼眶周圍紅斑），也可在面頰部（頰部皮疹）。上眼瞼皮疹常常是暗紅色的（紫色紅斑）。皮疹常常在日光照射後加重（光敏感現象）。皮疹也可能出現在身體的其他部位，或者發生潰瘍。在甲床邊緣和上眼瞼可以看見淺表血管的改變，表現為紅色小斑點。
如果患病時間較長，鈣質可能沉積在皮下，形成硬性結節，也可以形成潰瘍，有乳白色液體流出（鈣質沉著）。事實上，非常嚴重的患兒，所有附著在骨骼的肌肉（骨骼肌）都可能受影響，包括呼吸肌、吞咽肌及喉部的肌肉。因此，聲音嘶啞、進食及吞咽困難、咳嗽、呼吸困難是非常重要的病情嚴重的表現。
常見的胃腸道功能異常有腹痛、腹部不適和便秘，在少見的情況下，供應內臟的血管堵塞可以引起嚴重的腹部病變。
此外，有一點要注意的是發熱可為本病的初發症狀，亦可在本病的發展過程中發生，常為不規則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱。
診斷
兒童皮肌炎的診斷主要根據上面所述的特徵性臨床表現，結合實驗室檢查。開始的時候，要考慮其他一些疾病，如：系統性紅斑狼瘡、特發性關節炎、血管炎和先天性肌肉疾病。再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和硝縮酶的增高，24小時尿肌酸排出量增加，抗核抗體（ANA）陽性，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。
為了了解其他臟器受累的情況，需要進行一些另外的檢查。如心電圖（ECG）和心臟超聲用於心臟病變的檢查，胸部X線或CT掃描以及肺功能同時檢查可以發現一些少見的肺部病變。吞鋇X光透視可以發現喉部及食道受累的情況。
治療
對兒童皮肌炎患者，需儘量去除一切可疑病灶，並採用抗生素合併皮質類固醇治療，可獲良效。
1、糖皮質激素：兒童皮肌炎使用糖皮質激素控制炎症是非常有效的。潑尼松龍的劑量為1.5mg/(kg·d)。症狀輕者可用較小劑量。近年來重症病例採用大劑量甲基潑尼松龍衝擊療法。但是激素有副作用，包括生長受抑制、容易感染、高血壓和骨質疏鬆（骨頭變薄）。所有的副作用均與劑量有關：小劑量皮質激素幾乎不會引起任何副作用，但隨著劑量增加，副作用也增加。但如果突然停藥，可能導致生命危險，所以需要逐漸減量。在配合免疫抑制劑時可以減少激素的用量。
2、免疫抑制劑：特別是氨甲喋呤靜脈滴注合併皮質類固醇治療尤其對改善肌力有一定療效，環磷醯胺和硫唑嘌呤也可套用，相對成人皮肌炎而言療效較好。重症病例亦有套用環孢菌素、血漿透析等獲得一定效果。但在長期套用時有口腔潰瘍、高血壓等副作用。
3、物理療法：在急性期嚴重炎症時進行被動運動防止軟攣縮，不鼓勵主動運動；在恢復期理療師要教會病人和家長一系列合適的鍛鍊，包括伸展、加強肌肉強度及加強柔韌性的鍛鍊，以增強肌肉的力量和耐力，改善和維持關節活動範圍。重要的是在鍛鍊項目中要包括父母親的參與，使他們能夠確保鍛鍊項目能持續進行。鼓勵進行速度緩慢主動運動。其他可酌情採用按摩、推拿水療、透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能消失患者進行康復治療訓練。
4、其他療法：間充質幹細胞移植治療風濕免疫病效果非常明顯，有效率達90%以上，療效遠大於傳統治療方法。可使患兒的臨床症狀（發熱、乏力、紅斑、皮疹、關節痛、肌力、肌痛、口腔潰瘍等）迅速改善，化驗檢查指標結果（血沉、C反應蛋白、免疫球蛋白、補體、尿蛋白、尿潛血、類風濕因子、肌酶、自身抗體滴度、淋巴細胞亞群等、肺部CT等）可在短時間內好轉或恢復正常。最重要的是可使病情長期穩定，防止病情反彈、復發。而且使用間充質幹細胞移植治療雖然短時間內還不能完全停用激素，但可減少激素及免疫抑制劑的劑量，加快激素減量速度，從而減輕了激素對兒童的生長發育的影響。但是中藥還需再服用一段時間，因為中藥可使間充質幹細胞的活性增強，減少凋亡。 臍血間充質幹細胞移植治療無倫理問題，來源較骨髓廣泛，易採集，易擴增。具有更強大的增值能力，比骨髓快數倍。是一種更原始的間充質幹細胞群，細胞抗原性較低。效果更佳。
日常護理
1、儘量避免日光直接照射(主要是紫外線)，外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等。
2、不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。
3、忌食辛辣刺激食物。
4、少食油膩性食物;勿飽食。
5、禁吸菸飲酒。
6、不用化妝品、染髮劑。
7、避免接觸農藥及某些裝飾材料。
8、育齡婦女在病情不十分穩定時應心意儘量避免妊娠和人流，生育應在醫師提導下。
9、保證充足睡眠，勞逸結合。保持心情舒暢，適度運動。
10、院外應定期隨診複查，根據病情和診治需要定期隨診複查，以便及時了解掌握病情變化，並按醫囑調整藥物。
11、病情穩定或停藥後，也應在每年春秋各複查一次，防患未然。
飲食注意
1、皮肌炎患者要注意的是，牛奶、綠豆、未煮熟的雞蛋等不能和中苭同時服用，間隔30分鐘後可以服用。
2、飲食禁忌也可忽略，儘量不要吃或是少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。
3、在飲食方面，儘量不要吃辛辣刺激性食物，酒、海鮮、羊肉、狗肉、辣椒、茶葉等也不可食用。含防腐劑和添加劑的所有食品，如速食麵、罐頭、飲料等。患者應避陽光、避寒冷
護理方法
日常生活中的許多因素對皮肌炎患者有不利影回響引起注意。如應儘量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。
不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染髮劑等。避免接觸農藥、某些化學裝修材料。
育齡女性在病情不十分穩定時應儘量避免妊娠和人流，生育應在醫師指導下進行。另外，保證足夠睡眠，不可過於勞累和精神緊張，不做劇烈活動。根據病情和診治需要定期隨診複查，以便及時了解掌握病情變化，並按醫囑調整藥物。病情穩定或停藥後，也應在每年春秋各複查一次，防患未然。
必須堅持長期正確合理的治療皮肌炎作為一種難治病，“病來如山倒，病去如抽絲”，堅持長期、才能達到最好療效乃至康復，切不可自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達"的彎路，病情一旦復發加重，往往治療更為困
不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染髮劑等。避免接觸農藥、某些化學裝修材料。
育齡女性在病情不十分穩定時應儘量避免妊娠和人流，生育應在醫師指導下進行。另外，保證足夠睡眠，不可過於勞累和精神緊張，不做劇烈活動。根據病情和診治需要定期隨診複查，以便及時了解掌握病情變化，並按醫囑調整藥物。病情穩定或停藥後，也應在每年春秋各複查一次，防患未然。
必須堅持長期正確合理的治療皮肌炎作為一種難治病，“病來如山倒，病去如抽絲”，堅持長期、才能達到最好療效乃至康復，切不可自行減量、隨意停藥，以免走"欲速則不達"的彎路，病情一旦復發加重，往往治療更為困
