先天性上斜肌麻痹

疾病概述

先天性上斜肌麻痹在垂直眼外肌麻痹中最常見，發病率為56．2%，多單眼發病，常發生於生後的早期，在雙眼視覺反射充分建立之前，臨床表現為患眼上斜視和代償頭位，因有代償頭位可在一定範圍內保持雙眼單視或交替注視，一般視力較好，易被忽視，有些患者因歪頭到外科就診，使眼病被誤診，更嚴重者在外科做了斜頸手術。因此 ，強調術前一定認真鑑別眼性斜頸與外科斜頸 ，一旦確診為先天性上斜肌麻痹就應早期手術治療，如果治療不及時可導致頸面及脊柱畸形。

手術治療

先天性上斜肌麻痹常表現為其拮抗肌——患眼的下斜肌功能亢進 ，隨著病程的進展其配偶肌——健眼的下直肌功能也表現亢進，手術方法很多，如 ：麻痹肌加強術、直接拮抗肌減弱術、配偶肌減弱術等，我們選擇患眼拮抗肌下斜肌功能減弱術——下斜肌切斷術和下斜肌前轉位術，必要時配合減弱健眼下直肌功能的手術。下斜肌切斷術操作簡單易行、有效，垂直斜度在10~15採用下斜肌切斷術，合併分離性垂直性偏斜的患者選用下斜肌前轉位術，此手術可矯正斜度15～25，下斜肌前轉位術是把下斜肌的上轉作用轉變為下轉作用，因而減弱作用更為明顯，合併水平斜視時聯合水平肌退後或縮短術，25以上大斜度患者除患眼下斜肌切斷外聯合健眼下直肌退後術，效果較為滿意，將下直肌退後4～5mm並不影響下瞼的正常高度，眼瞼閉合良好，一般情況下不選用上斜肌加強手術，因上斜肌加強術術後容易出現手術性布郎征，遠期效果欠穩定。通過手術 82．6%的患者代償頭位消失，先天性上斜肌麻痹早期手術不但改善眼位，使代償頭位消失，又可恢復一定的雙眼視覺功能。