亨利頓舞蹈症是一種遺傳神經退化疾病。
基本介紹
- 中文名：亨利頓舞蹈症
- 類型：是一種遺傳神經退化疾病。
- 發病率：西歐3-7/100,000
- 臨床表現：早期 精神易激動、易怒、
亨廷頓舞蹈症簡介,臨床表現,
亨廷頓舞蹈症簡介
Huntington Disease
主要病因是患者第四號染色體上的huntington基因發生變異，產生了變異的蛋白質，該蛋白質在細胞內逐漸聚集，形成大的分子團。科學家將這些不溶水的分子團稱為“包涵體”。一般患者在中年發病，逐漸喪失說話、行動、思考和吞咽的能力，病情大約會持續發展15年到20年直到最後死亡，並最終導致患者死亡。這種病的遺傳幾率為50%。 發病率：西歐3-7/100,000，在某些種群中超過15/10,000。日本、中國、芬蘭以及非洲黑人中較少見。
臨床表現
早期 精神易激動、易怒、情感淡漠、焦慮、異常眼運動、抑鬱等。 中期 肌肉延長收縮引起的面部、頸部和背部的異位；不自主的運動；走路、平衡出現障礙；舞蹈樣動作、扭動扭體動作、抽搐、搖擺不穩不連貫的步態；做需要手靈巧度的活動困難；不能控制動作的速度和力量；反應遲鈍；全身無力；體重減輕；語言障礙、脾氣倔強。 晚期 身體僵直；運動徐緩，起發或持續運動困難；劇烈的舞蹈症；體重嚴重下降；不能行走；不能說話；吞咽困難，有氣哽的危險；生活完全不能自理
