VIP瘤

  瘤又稱Vemer-Morrison綜合徵,這是因為這兩位學者在年首先報導此病而命名的。根據VIP瘤發生在胰腺,臨床上以大量腹瀉為主症,故又稱"胰性霍亂"。VIP瘤80%~90%發生於胰腺,特別是胰尾部最多。胰腺外的VIP瘤發生於神經系統較多,腫瘤通常是單個,少數是多發性的,根據陳壽波報導,腫瘤組織內陽性細胞占54%-86%。VIP是一種血管舒張肽,其生物活性是激活腸上皮細胞VIP受體促進腸細胞合成C-AMP,使腸道分泌水和電解質,並有胰液和膽汁分泌。用人工合成VIP做實驗的結果與VIP瘤臨床表現頗為一致。文獻報告VIP瘤2/3為惡性。

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疾病簡介

VIP瘤即血管活性腸肽瘤,其所引起的腹瀉是一種非感染性的分泌性腹瀉,腫瘤釋出的VIP能激活腸黏膜的腺苷酸環化酶,刺激小腸分泌,故而出現霍亂樣的嚴重水瀉,常伴有嚴重低血鉀和無胃酸(或低胃酸),亦稱為胰性霍亂。

臨床表現

臨床表現:①VIP瘤患者100%有腹瀉,呈水樣便,無膿血,起病多緩慢,逐漸加重,病程可長達數年,腹瀉開始為發作性,之後逐漸變為持續性,一日10餘次,排泄量大,但不伴腹痛,腹瀉量大可導致脫水和難以控制的電解質紊亂、酸中毒;②低血鉀:由於嚴重腹瀉可導致K+從糞便中丟失( 150~ 500mmol/L)。大容量腹瀉在促胃液素瘤亦可存在,然而與VIP瘤不同點在於前者是脂肪瀉,低血鉀不明顯;③無胃酸或低胃酸:VIP有抑制酸分泌的作用,亦可能與分泌抑酸作用的生長抑素有關,由於VIP瘤不一定無胃酸而常是低胃酸,故有人建議稱做WDHH,後一個H代表低酸(hypoacidity),臨床上無胃酸或低胃酸與腹瀉的嚴重程度相平行,組胺或促胃液素刺激實驗陰性;④面部潮紅最常見,有的局限於兩頰部。

臨床診斷

診斷:①大容量水樣腹瀉、低血鉀、無胃酸或低胃酸三主症,特別是伴顏面潮紅,臨床即可疑診;②B超、CT、MRI或超選擇脾動脈、胰背動脈造影等影像學檢查胰腺有占位;③血漿濃度正常值<200pg/ml,據文獻報導VIP瘤其VIP濃度;④經PTP分段採血:將導管插至脾靜脈、門靜脈乾分段採血,測VIP濃度,具有定性和定位意義;⑤生長抑素和其衍生物奧曲肽實驗治療有效。

疾病治療

對定位診斷明確,腫瘤無轉移和無手術禁忌證者,首選手術治療。對不接受手術或不適宜手術者可採用生長抑素衍生物治療。文獻報告奧曲肽可使80%一88% VIP下降,腹瀉、低血鉀症狀得到控制並顯著好轉。筆者診斷VIP瘤3例,例經手術證實胰腺有占位,術後腹瀉立即顯著緩解,另一例未做手術,用奧曲肽治療取得臨床症狀顯著緩解,遺憾的是此三例患者因多種原因,均未能在本市及外埠測得血清VIP濃度。

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