黑色棘皮病(黑色棘皮症)

黑色棘皮病

黑色棘皮症一般指本詞條

黑色棘皮病(acanthosis nigricans)是一種少見的皮膚病,在特定的部位出現污褐色到灰色的色素性,乳頭瘤病樣角化性皮損。病症有多種類型,預後各不相同。

基本介紹

  • 中醫病名:黑色棘皮病
  • 英文名稱:Black spines
  • 常見病因:伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生
  • 常見症狀:特定的部位出現污褐色到灰色的色素性
  • 傳播途徑:遺傳
  • 發病時期:青少年時期
發病原因,疾病檢查,臨床診斷,治療方法,

發病原因

良性黑棘皮病作為遺傳綜合徵的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳,與內臟疾病無關,良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病:除外遺傳形式,良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生,發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。
惡性黑棘皮病:該病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展,約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年,約20%病人惡性腫瘤是原發的,皮膚症是繼發的。

疾病檢查

組織病理:各型黑棘皮病組織病理改變相同,表皮呈中等程度角化過度及乳頭瘤樣增生,基底細胞層色素增多是其典型特徵鶒。組織圖像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。

臨床診斷

各類型黑棘皮病的外觀是一致的,其嚴重程度有差別,呈對稱性,皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區,外陰、大腿內側、面部、肘窩、膕窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。
主要的症狀系狀、乳頭樣增生,角化過度和色素加深。最初的變化表現為污黃色、灰色或棕黃色,隨後黑素加深,與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損,污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴,呈不同程度的角化過度。最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可局限也可廣泛,如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見於皮損中央,趨於邊緣皮損減輕,被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域,反過來又刺激增殖形成,在惡性型,掌跖特別容易受累。整個皮膚明顯的乾燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害,但乳頭瘤樣贅生物也可發生,也可發生在口唇和齶。
當皮損發生浸漬時,黑棘皮病患者可產生一些主觀症狀和瘙癢,瘙癢多見於惡性黑棘皮病,有時非常嚴重。
根據皮膚皺褶部位色素增加,伴疣狀增殖,組織病理顯示乳頭瘤樣增生,應考慮診斷該病。重要的是區分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發病,損害嚴重,四肢與黏膜常受累,色素沉著顯著,皮損逐日嚴重,且伴瘙癢。

治療方法

系統治療,維生素A 5萬U,3次/d,數周或數月。在惡性黑棘皮病,去除腺癌通常皮膚症狀消退。腫瘤復發,皮膚症狀也常復發。
局部外用中等濃度角質溶解劑如10%硫黃煤焦油軟膏,對繼發性細菌或真菌感染可以適當的治療。

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