黑棘皮症

黑棘皮症

黑色棘皮症簡稱黑棘皮症,是以皮膚角化過度色素沉著乳頭瘤樣增生為特徵的一種少見的皮膚病。發病可能與遺傳、內分泌、藥物、及腫瘤等因素有關。

基本介紹

  • 中文名:黑棘皮症
  • 臨床表現:中年以後發病者約50%合併腫瘤
  • 併發症:肝豆狀核變性、Bloom綜合徵
簡介,診斷要點,發病特徵,發病原因,發病機制,檢查,治療方案,治療,預後,飲食治療,運動治療,併發症,

簡介

黑色棘皮症簡稱黑棘皮症,主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀,觸之似天鵝絨狀。口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害,但乳頭瘤樣贅生物也可發生,也可發生在口唇和齶。 良性黑棘皮病。由於黑棘皮瘤作為遺傳性綜合徵的一部分,臨床表現是短暫的。肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的症狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨床特徵,一般較顯著,四肢和口腔黏膜常受累。

診斷要點

1.皮損好發於頸部、腋部、外生殖器腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。
2.主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀,觸之似天鵝絨狀。臨床因病因不同病情各異。
3.惡性型 中老年發病,皮損嚴重,色深,廣泛,有掌跖角化,消瘦,常伴內臟惡性腫瘤。
4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 與遺傳有關,幼年發病,皮損輕而限局,青春期後可緩解;(2)假性黑棘皮病多伴肥胖,皮損限於皺褶處,體重恢復正常後皮損可消退。另外,某些綜合徵,及服用菸酸、皮質類固醇激素等藥物亦可發生此病,但皮損較輕,停藥後可消退。
5.組織病理示表皮角化亢進,乳頭瘤樣增生,基層色素增加。

發病特徵

各型黑棘皮病的外觀是一致的,其嚴重程度有差別,呈對稱性,皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區,外陰、大腿內側、面部、肘窩膕窩肚臍手背乳暈、足、眼瞼鼻前庭
主要的症狀系疣狀乳頭樣增生,角化過度和色素加深。最初的變化表現為污黃色、灰色或棕黃色,隨後黑素加深,與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損,污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴,呈不同程度的角化過度。最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可局限也可廣泛,如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見於皮損中央,趨於邊緣皮損減輕,被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域,反過來又刺激增殖形成,在惡性型,掌跖特別容易受累。整個皮膚明顯的乾燥和粗糙。
口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害,但乳頭瘤樣贅生物也可發生,也可發生在口唇和齶。
當皮損發生浸漬時,黑棘皮病患者可產生一些主觀症狀和瘙癢,瘙癢多見於惡性黑棘皮病,有時非常嚴重。
根據皮膚皺褶部位色素增加,伴疣狀增殖,組織病理顯示乳頭瘤樣增生,應考慮診斷本病。重要的是區分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發病,損害嚴重,四肢與黏膜常受累,色素沉著顯著,皮損逐日嚴重,且伴瘙癢。

發病原因

良性黑棘皮病作為遺傳綜合徵的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳,與內臟疾病無關,良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病:除外遺傳形式,良性黑棘皮病可伴隨垂體腎上腺卵巢腫瘤發生,發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。
惡性黑棘皮病:本病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展,約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年,約20%病人惡性腫瘤是原發的,皮膚症是繼發的。

發病機制

發病機制還不清楚。良性黑棘皮病,呈不規則的常染色體顯性遺傳,與內臟疾病無關,惡性黑棘皮病,約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展,約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年,約20%病人惡性腫瘤是原發的,皮膚症是繼發的。

檢查

組織病理:各型黑棘皮病組織病理改變相同,表皮呈中等程度角化過度乳頭瘤樣增生,基底細胞層色素增多是其典型特徵。組織圖像似扁平的脂溢性角化症表皮痣

治療方案

治療

系統治療,維生素A 5萬U,3次/d,數周或數月。在惡性黑棘皮病,去除腺癌通常皮膚症狀消退。腫瘤復發,皮膚症狀也常復發。
局部外用中等濃度角質溶解劑如10%硫黃煤焦油軟膏,對繼發性細菌或真菌感染可以適當的治療。

預後

多種類型,預後各不相同。良性黑棘皮病臨床症狀輕微,青春期後病情平穩,甚至趨於消退。由於黑棘皮瘤作為遺傳性綜合徵的一部分,臨床表現是短暫的。肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的症狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨床特徵,一般較顯著,四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明顯,瘙癢嚴重。在腫瘤去除以前,疾病可持續進展。一般來講,腫瘤惡性程度較高,經常短期內致人死亡。

飲食治療

低熱卡、低脂、較高碳水化合物及纖維素飲食有助於增進胰島素敏感性,改善高胰島素血症。肥胖者控制飲食後,體重減輕,機體胰島素敏感性有所提高。

運動治療

適當的運動可增加能量消耗,防止體重增加,促進葡萄糖的利用,增強胰島素的效應。
黑棘皮症 - 臨床特點
a 可發生於任何年齡,中年以後發病者約50%合併腫瘤,
b 病因不明,可能與遺傳、內分泌、藥物、腫瘤等因素有關,
c 多發生於皮膚皺褶部位,如頸、腋窩、、腹股溝乳頭下臍窩等處,
d灰棕色或黑色色素沉著,表面乾燥、粗糙,逐漸增厚成細小乳頭,如絨毛狀,亦可進展成疣狀疣狀贅生物,天鵝絨狀改變為其特徵皮損
e 可累及黏膜,常有甲板損害,
f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合徵型及藥物型等五種類型,
惡性型黑棘皮病並發惡性腫瘤,最常見的為腹部惡性腫瘤,
真性良性型可發生於新生兒、兒童或青年,損害為單側且較輕,
假性黑棘皮病好發於成人黑皮膚肥胖者,
綜合症型為一些綜合症中的皮損表現,如Bloom綜合症,Crouzon綜合症等,
藥物型可發生於任何年齡,停藥後皮損可逐漸消退,
惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者,尚可累及黏膜,口腔黏膜呈較細的皺摺,似天鵝絨狀。
臨床鑑別診斷
融合性網狀乳頭瘤樣病
阿狄森病別名 黑色角化病 (Keratosis nigricans)
乳頭狀色素性營養不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)

併發症

惡性黑棘皮病,約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展,約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年。黑棘皮症引起的併發症主要有肝豆狀核變性、Bloom綜合徵、狼瘡性肝炎、肝硬化紅斑狼瘡皮肌炎硬皮病腎上腺皮質增生和糖尿病等。需要注意的是,在治療本病的時候應注意積極處理併發症。

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