髓外漿細胞瘤

基本介紹

• 西醫學名：髓外漿細胞瘤
• 所屬科室：內科 - 血液內科
• 主要症狀：鼻塞、鼻衄，聲嘶，面部腫脹，呼吸困難等
• 主要病因：病因未明
• 傳染性：無傳染性

發病原因

病因不明。因該病好發於上呼吸道的黏膜，認為與慢性吸人性刺激和病毒感染有關，Wimlewski等認為EMP與感染抗原刺激相關 ，也有報導器官移植後患者發生EMP；認為與器官移植後免疫抑制劑治療有關。

臨床表現

1.中位發病年齡為55歲，男女比例為2:1。

2.中位生存期為68個月。

3.80%以上發生於頭頸部，尤以上呼吸道受累多見，常見部位包括鼻腔、鼻旁竇、鼻咽部、扁桃體等。臨床症狀為鼻塞、鼻衄、聲嘶、咯血、流淚、面部腫脹、嗅覺下降、呼吸困難等，尤以鼻塞、鼻衄最為多見。

4.無論發生於何處，漿細胞瘤均為占位性病變，在鼻腔主要體徵是：腫塊呈息肉樣增生或黏膜下瀰漫性增厚，色暗紅或灰黃，表面光滑，質地中等。

5.亦可發生於甲狀腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睪丸、皮膚等，但較罕見。

6.12%的病例可致鄰近骨組織的破壞。

7.影像學檢查可見軟組織塊影，鄰近骨質可因腫瘤壓迫、推擠而移位或破壞。

8. 患者無全身表現，骨髓及周圍血象正常，尿中無Bence-Jones蛋白，尿常規、腎功能無改變，全身骨骼無病變。Ig 含量一般正常，有少數病例血清中可查見M蛋白。

疾病診斷

1.腫瘤發生於骨髓、骨髓之外的組織器官。

2.骨髓象正常，骨骼經X線和（或）MRI檢查正常（髓外漿細胞瘤晚期發生廣泛播散者除外）。

3.組織活檢證實是漿細胞瘤。

疾病治療

1. 髓外漿細胞瘤的治療以放射治療為首選，局部放射治療劑量為40--50Gy。

2.若腫瘤局限可切除，則手術切除後加局部放療效果更佳。

3.若鄰近淋巴結受累，則放射治療野也應將該淋巴結包括在內。

4.對已有廣泛播散的病例或放射治療後復發的病例，可採用聯合化療，化療方案與多發性骨髓瘤相同。

5.綜上所述，考慮到EMP放療敏感性高以及手術風險大，目前治療上首選放療，對於局部腫塊過大或者可以完整地切除病灶，也可考慮手術治療，對於病變範圍廣泛、有局部淋巴結受累以及分化不良的髓外淋巴結採用術後聯合放療的方案。化療較少被選為EMP的治療方法，但是在腫瘤大於5cm、耐藥、復發等病例可考慮化療，化療方案推薦多發性骨髓瘤的化療方案。

預後

早期病變經放射治療和（或）手術切除可能根治。局部治療後復發或發生廣泛擴散大多出現在第一個5年內，約60%--70%的患者存活10年以上。其中原發於上呼吸道的局限性髓外漿細胞瘤預後較好，而發生於其他部位的巨大髓外漿細胞瘤易發生擴散，預後相對較差。