原發於骨骼的、單個孤立的漿細胞瘤稱為孤立性漿細胞瘤(solitary plasmacytoma)。孤立性漿細胞瘤是一種少見的惡性漿細胞病，約占全部惡性漿細胞病的3%。男女罹患率之比是2:1。發病年齡較多發性骨髓瘤小，雖然多數患者年齡>50歲，但部分患者年齡<50歲，個別患者年齡在20～30歲之間。
基本介紹
- 中文名：孤立性漿細胞瘤
- 外文名：solitary plasmacytoma
- 解釋：原發於骨骼的單個孤立的漿細胞瘤
- 定位：少見的惡性漿細胞病
臨床表現,診斷標準,治療,預後,
臨床表現
臨床表現以局部骨骼腫物伴有疼痛為特徵。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼，不僅椎體受累，而且椎弓根也常受破壞引發神經根症狀。其他好發部位依次是骨盆、股骨、肱骨、肋骨，而顱骨受侵罕見。在X線影像上，病變多呈“多孔狀”或“肥皂泡狀”溶骨性病變，病變邊界不像多發性骨髓瘤溶骨性病變那樣銳利、清晰。少數患者表現為受損部位骨質硬化。病理性骨折可發生在受損骨骼部位。除孤立的骨骼漿細胞瘤外，其他骨骼無病變。骨髓象稱血象正常。僅10%一20%的孤立性漿細胞瘤患者伴有血和尿中單克隆免疫球蛋白或輕鏈增多，大多數患者無單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位(輕鏈)增多，也無貧血、高鈣血症、高黏滯綜合徵、腎功能損害等症狀。
診斷標準
①在X線、MRI影像上呈現單個溶骨性腫瘤;②腫瘤組織活檢證實為漿細胞瘤;⑧多部位骨髓穿刺為正常骨髓象;④一般不伴有單克隆免疫球蛋白增多，若有增多，則應隨孤立性漿細胞瘤的根治(放射治療或手術切除加放射治療)而消失。必須符合上述四項方可診斷為孤立性漿細胞瘤。
治療
治療以局部放射治療為首選
總放射量不應低於40Gy。如果病變局限易於切除，則手術切除後局部放療效果更佳。當脊椎骨受損發生壓縮性骨折時，尤當並發神經系統損害可能導致截癱時，可行病椎切除、人工椎體置換術，術後予以局部放射治療，多可獲得滿意效果。對腫瘤直徑>5cm的高危患者，在局部放療後應給予聯合化療，聯合化療方案與多發性骨髓瘤相同。部分病例可以治癒。
預後
本病的預後優於多發性骨髓瘤，遜於髓外漿細胞瘤。本病可發展為多發性骨髓瘤，一般在3～5年內發生，但部分患者可遲至10餘年，甚至20餘年後方發展為多發性骨髓瘤。原發病變在脊柱者易向多發性骨髓瘤進展，發生率可達60%以上。原發病變在四肢骨骼者，相對較少向多發性骨髓瘤轉化，發生率為25%~30%。進展為多發性骨髓瘤後，其臨床表現、治療措施及預後與多發性骨髓瘤相同。
